【正文】 我回頭問我老媽果然應(yīng)驗(yàn)，因此發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒容易患類似疾病。第1次復(fù)發(fā)我吃論壇里那個(gè)劉醫(yī)生的方子吃了2個(gè)月應(yīng)該算好了）早產(chǎn)兒；（最近2年身體不好?？赡苁峭蝗蛔兲欤眢w肌肉產(chǎn)生反應(yīng)。而我第二次復(fù)發(fā)和生意上壓力過大有點(diǎn)點(diǎn)關(guān)系，可能）季節(jié)變化；（我第二次復(fù)發(fā)的時(shí)間剛好是昆明變天。大概有3個(gè)病友在復(fù)發(fā)前都做過器械運(yùn)動(dòng)）手淫和性生活控制。如果要討論如何治療病情大家可以加我的qq8169007聊。和手術(shù)前沒什么區(qū)別。問題十:此藥對(duì)胎兒或懷孕影響如何？答：在本院此藥危險(xiǎn)性被列為c先自我介紹下我的情況：15歲發(fā)現(xiàn)得mg,然后做胸腺摘除手術(shù)，術(shù)后吃了1個(gè)月的小明沒啥作用。有時(shí)需要量反而越耒越輕，甚至慢慢地可以不必依賴此藥。癥狀較[悠關(guān)生命]者(呼吸、吞咽、咳痰困難)，萬一漏服某次藥，可以立即補(bǔ)上，但下次藥劑需于34小時(shí)后方可服用；癥狀元悠關(guān)生命者，病人自行斟酌立刻服用或等下次服藥時(shí)再服用下次劑量。問題七:飯前或飯后服用？答：若有咀嚼或吞咽癥狀，最好飯前3060分鐘服用，否則以飯后為佳(避免腹痛和拉肚子)。病人可自行調(diào)節(jié)藥量，增或減藥以半粒為原則，但每次服藥量絕不可超過2粒兩次服藥間隔，絕不可短于34小時(shí)，另外，絕對(duì)不可因[生命較不悠關(guān)]的癥狀加或減藥而使[生命悠關(guān)]的癥狀加重。一般耒說，[一天二至四次，一次半至二粒]，是最見的用量。(因此有低血壓、心律不整、氣喘或消化性潰瘍的病人要提醒您的醫(yī)生)。一般耒說，這些都可習(xí)慣或控制。問題三:大力丸付作用為何？答：一般說耒，非常安全不會(huì)造成身體不適。問題二:大力丸的作用時(shí)效如何？答：因人而異，但每次口服，作闈約在1540分鐘內(nèi)發(fā)生。 醫(yī)生通常在下列情況下開此藥給你：1，暫時(shí)性的治療，以待長(zhǎng)時(shí)期后，疾病自行緩解(約20%的病人可以如此)。在病人身上，Mestinon可以使乙醯膽素存留較久，因此可以暫時(shí)性地改善癥狀。追蹤觀察13年，病無復(fù)發(fā)。服前方藥半年多，兩眼球活動(dòng)及眼裂大小相同，早晚無異。處方：枸杞子9g，云苓12g，懷山藥12g，丹皮12g，山萸肉9g，熟地12g，生地12g，巴戟天6g。每周6劑，每日1劑。治守前法。服前方藥三個(gè)月，除左眼球向上活動(dòng)稍差外，其余基本正常。上法治療月余，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，晨起眼瞼正常，可維持至下午三時(shí)左右，兩眼球活動(dòng)范圍增大，復(fù)視現(xiàn)象消失。處方：黨參9g，云苓9g，白術(shù)9g，灸甘草6g，當(dāng)歸6g，熟地15g，黃芪12g，白芍9g，五味子9g，麥冬9g，川芎6g。上方黃芪倍量，每周服六劑，每天1劑。二診：1972年3月2日。每日服1劑。治法：以補(bǔ)脾為主，兼予補(bǔ)腎。診見：眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)不靈活，運(yùn)動(dòng)范圍縮小，復(fù)視，身體其他部位肌肉未見累及，飲食、睡眠、呼吸、二便、肢體活動(dòng)均正常，僅體力較差，舌嫩無苔而有裂紋，脈弱。用新斯的明試驗(yàn)確診為“重癥肌無力”。約經(jīng)月余，右眼瞼亦下垂，并有復(fù)視現(xiàn)象。1971年12月7日初診。 鄧鐵濤醫(yī)案評(píng)析第一節(jié) 仍可被T細(xì)胞和B細(xì)胞識(shí)別，它可提前注射，刺激這些細(xì)胞增殖和在真正的威脅來臨前預(yù)先武裝我們。它可能以某種不為認(rèn)知的方式導(dǎo)致重癥肌無力中的自身免疫反應(yīng)。移除它—胸腺切除術(shù)，似乎對(duì)青年型患者有效。它位于胸骨與心臟之間。騰喜龍：一種短效的抗膽堿酯酶藥物；用于重癥肌無力的診斷，它通過靜脈注射，產(chǎn)生被檢測(cè)肌肉的肌力增加。和抗體一樣，它們也能識(shí)別外來細(xì)菌，它們可以直接攻擊受感染的細(xì)胞或征募其它的細(xì)胞完成同樣的工作（“炎癥”）。信號(hào)可通過化學(xué)遞質(zhì)如乙酰膽堿傳遞，或直接通過電沖動(dòng)傳遞。斜視：斜眼?？岫。阂环N部分阻滯乙酰膽堿受體的藥物，用于限制某些先天性重癥肌無力的有害效應(yīng)。強(qiáng)的松，強(qiáng)的松龍：人工合成的類固醇藥物（類似于來自腎上腺的激素），一般可以抑制免疫應(yīng)答。眼肌型重癥肌無力：重癥肌無力僅影響眼球活動(dòng)，而不影響其它肌肉（也不影響眼球聚焦）。它們?cè)谔貏e的接頭處（突觸）傳遞信號(hào)至其他神經(jīng)、肌肉或腺體，使它們開放或關(guān)閉。幸運(yùn)的是，每八位重癥肌無力媽媽中，僅有一位會(huì)發(fā)生這種情況。嗎乙基麥考酚酯：一種類似于環(huán)孢霉素A的藥物，能廣泛的抑制免疫應(yīng)答，特別是T細(xì)胞，也叫“驍悉”。突變：任何基因的遺傳缺陷。肌肉：是長(zhǎng)管狀的蛋白交織在一起；當(dāng)觸發(fā)時(shí)，它們變短（“收縮”），因此拉動(dòng)骨骼（“隨意”肌肉），或使管腔變窄（例如，內(nèi)臟，膀胱，血管和心臟的非隨意肌肉）。LEMS, LambertEaton 肌無力綜合征：由抗神經(jīng)末梢的抗體導(dǎo)致。IvIg,靜脈注射免疫球蛋白：（緩慢的通過靜脈）注射正常血液中提取的抗體成分。肌電圖有助于神經(jīng)科醫(yī)生從“免疫性”重癥肌無力患者中篩出不同類型的先天性肌無力和LEMS。呼吸困難：呼吸有困難。構(gòu)音障礙：說話困難，即發(fā)聲困難，而不是從腦中找到正確詞語的困難。復(fù)視：視物成雙影。環(huán)孢霉素A：是一種廣泛的抑制免疫系統(tǒng)的藥物，尤其針對(duì)“T細(xì)胞”。有些缺陷位于AchR基因，而另一些位于其它參與“點(diǎn)火”過程的基因。先天性重癥肌無力：嚴(yán)格的定義是出生后即發(fā)生的重癥肌無力。B細(xì)胞：是起源于骨髓的免疫細(xì)胞，當(dāng)它們表面攜帶的抗體識(shí)別其特異性的靶點(diǎn)或細(xì)菌時(shí)，它們可以釋放更多的抗體消滅它。自身免疫性疾?。菏且环N由可以攻擊我們自身組織或細(xì)胞產(chǎn)物的細(xì)胞或抗體導(dǎo)致的疾病。它們中約有一半抗體識(shí)別另一種肌肉靶點(diǎn)，叫做MuSK。它們由“B細(xì)胞”產(chǎn)生（來自于骨髓），在血液與組織液中流動(dòng)?？鼓憠A酯酶：是阻滯乙酰膽堿酯酶的藥物，因此可以使乙酰膽堿作用時(shí)間延長(zhǎng)/或有更多的觸發(fā)機(jī)會(huì)。像其它的大型蛋白質(zhì)一樣，乙酰膽堿受體僅能在電子顯微鏡下看到。乙酰膽堿受體(AChR): 是肌肉表面附近的“點(diǎn)火鎖”。附錄2術(shù)語表乙酰膽堿(Ach): 是一種從神經(jīng)末梢釋放的化學(xué)遞質(zhì)—“點(diǎn)火鑰匙”。B細(xì)胞主要的工作是釋放抗體，這是一種在血液中流動(dòng)的蛋白質(zhì)，它們特異性的封閉其進(jìn)而破壞其目標(biāo)。這些蛋白在垃圾清除細(xì)胞（噬菌細(xì)胞）的協(xié)助下起作用。免疫系統(tǒng)我們有幾個(gè)保護(hù)我們抵抗細(xì)菌的彼此合作的系統(tǒng)。信號(hào)通常由化學(xué)遞質(zhì)例如乙酰膽堿傳遞，但有時(shí)候直接由電沖動(dòng)傳遞。對(duì)非隨意肌，不同的神經(jīng)使“溫度調(diào)節(jié)器”上調(diào)或下調(diào)。肌肉細(xì)胞：是長(zhǎng)管狀的鏈鎖蛋白（也就是交織在一起）；當(dāng)被觸發(fā)時(shí)，它們變短（“收縮”），因此拉動(dòng)骨骼（“隨意”肌肉），或使管腔變窄（例如，內(nèi)臟，膀胱，血管和心臟的非隨意肌肉）。它們?cè)谔貏e的接頭處（突觸）傳遞信號(hào)至其他神經(jīng)，肌肉或腺體，使它們開放或關(guān)閉。與肌無力相關(guān)的細(xì)胞肌肉和神經(jīng)都是由大量的細(xì)胞（很?。┙M成的。在某個(gè)重要位點(diǎn)上的錯(cuò)誤就可導(dǎo)致身體的一些疾病或死亡。一種蛋白質(zhì)與另一種的不同之處在于它們由不同“積木”精確無誤地組成。蛋白質(zhì)分子有著令人難以置信的可變性和多能性，它們可以構(gòu)造羊毛，絲綢和韌帶；與在發(fā)酵粉中一樣，那些稱作酶的東西可以加快我們細(xì)胞中的化學(xué)反應(yīng)；它們可以運(yùn)輸分子，例如氧，這與我們血液中的血紅蛋白一樣；它們可以從外界輸送食物到我們的細(xì)胞內(nèi)（例如，葡萄糖）；它們可以做為外界信號(hào)的膜表面受體，就像乙酰膽堿受體，重癥肌無力的靶分子；它們自身也可作為信使（例如，胰島素，它可以和胰島素受體結(jié)合）；它們可移動(dòng)其它細(xì)胞；它們甚至可以使化學(xué)能轉(zhuǎn)化為光能。我們每人都繼承了一條來自我們母親的基因拷貝，和另一條來自我們父親的基因拷貝。里面是果凍樣的溶液，有點(diǎn)像蛋清，包含有鹽，糖和“小的積木”，它們可構(gòu)造蛋白質(zhì)，脂肪和碳水化合物。不同的分子聚集在一起組成細(xì)胞，它完全可以在普通光學(xué)顯微鏡下觀察。原子，依次，聚集在一起形成分子（例如，食鹽，有鈉原子和氯原子組成）。否則，正常保護(hù)性反射缺陷有誘發(fā)角膜損傷的風(fēng)險(xiǎn)。極少數(shù)情況下，如果上瞼下垂很穩(wěn)定，且其他方法無效時(shí)，我們考慮手術(shù)治療。橡皮管可以墊在小棒下面。這種環(huán)的詳細(xì)資料可以從MGA獲得。如果藥物治療不成功時(shí)，眼瞼支撐器有時(shí)有用，但并未廣泛使用。極少數(shù)情況下，手術(shù)矯正對(duì)長(zhǎng)久保持不變的眼球偏離有效。通過視覺上“彎曲的光線”，它們可以使您舒服地向前看或向下看，也可以用雙眼進(jìn)行閱讀。如果藥物效果不佳或出現(xiàn)不良反應(yīng)，其它方法對(duì)減輕您的復(fù)視也可能是有效的。其他措施復(fù)視：當(dāng)您用眼時(shí)，您可以轉(zhuǎn)一下頭，或偏一下臉，用您相對(duì)好的眼睛看東西。藥物治療和其他類型的重癥肌無力一樣，溴吡啶斯的明是治療眼型重癥肌無力的一線藥物，謹(jǐn)慎地使用它們通常是有效的，但可能不能緩解所有的眼肌無力。診斷診斷有賴于您的病史，體檢和血清學(xué)乙酰膽堿受體抗體的檢測(cè)（眼肌型患者的陽性率為60%）。 它們神經(jīng)末梢上的乙酰膽堿受體與其它肌肉相比可能有細(xì)微的不同d) 它們非常細(xì)小，恢復(fù)能力較差c)因此，重癥肌無力通常由眼鏡師或眼科醫(yī)師首先疑診。您的雙眼球甚至不能一起活動(dòng)。然而，當(dāng)您使用眼睛時(shí)，或當(dāng)您處于情緒緊張時(shí)，它們很容易疲勞。因此，如果重癥肌無力保持純眼部癥狀持續(xù)2年者，只有二十分之一的機(jī)會(huì)隨后進(jìn)展成“全身型”。嚴(yán)格的講，我們只把從癥狀首次出現(xiàn)開始，疲勞僅限于眼肌運(yùn)動(dòng)并持續(xù)兩年以上者，稱為“眼肌型重癥肌無力”。眼球活動(dòng)易疲勞是重癥肌無力特別普遍的現(xiàn)象：事實(shí)上，對(duì)某些患者來講，這有可能是唯一的問題；而對(duì)其它患者而言，這有可能是全身癥狀的一個(gè)早期征兆。全麻永遠(yuǎn)不能用于醫(yī)院以外。如果您不能閉合您的喉嚨，或有液體從您鼻子里反嗆，您可能需要在牙科椅上坐得更直。甚至根管治療也并不一定是創(chuàng)傷性的。如果您有張嘴或閉嘴困難，抬頭或吞咽困難，牙醫(yī)需要知道這些以免出現(xiàn)問題。如果必須手術(shù)，在準(zhǔn)備期間，牙醫(yī)向您的神經(jīng)科醫(yī)生咨詢是很重要的，這甚至也有助于常規(guī)的護(hù)理。牙醫(yī)需要了解您的禁忌，以提前準(zhǔn)備。如果您的肌無力控制得很好，您沒有理由不進(jìn)行正常的牙科護(hù)理。最后，咀嚼肌肉的無力可影響您牙齒的咬合。嚴(yán)重的情況，他們可使您的肌無力癥狀反跳或降低您的抵抗力，因此，恰當(dāng)?shù)淖o(hù)理是很關(guān)鍵的。預(yù)防是避免牙科急癥的關(guān)鍵，它們最易產(chǎn)生應(yīng)激，可以使您的肌無力加重。良好的家庭護(hù)理習(xí)慣是非常重要的，盡管這有些困難。轉(zhuǎn)播到騰訊微博 例如，有些需要溴吡啶斯的明或3，4DAP來促進(jìn)肌肉啟動(dòng)，而采用奎尼丁阻斷這一過程可能對(duì)AChR過度活躍的患者有幫助。尤其重要的是對(duì)某一患者亞群的有效治療有可能使其它患者病情加重。即刻檢測(cè)他們所有的基因是不可能的，因?yàn)榇嬖诤芏嗫赡艿陌谢颉＿@些肌無力是家族性的，特別是近親結(jié)婚的家庭，同樣的基因缺失可從父母雙方遺傳下來?！跋忍煨浴钡膰?yán)格定義是出生后即可發(fā)生，但有些遲發(fā)型患者需要到他們十幾歲時(shí)才能確診。因此先天性肌無力是一個(gè)混合體，包括從輕型（患者主要是眼瞼下垂）到重型（患者需要坐輪椅）的各型患者。先天性肌無力大約每四十位肌無力患者中有一位是先天性肌無力（23%），它是由于神經(jīng)肌肉觸發(fā)系統(tǒng)的遺傳缺陷導(dǎo)致的。胸腺切除是無效的，有可能是因?yàn)榛颊叨际抢夏耆?。只有少?shù)中心才有此藥（例如英國的牛津大學(xué)），它需要謹(jǐn)慎使用。（見第2卷）。癌細(xì)胞以某種不太清楚的方式誘發(fā)患者對(duì)自身神經(jīng)末梢發(fā)生免疫反應(yīng)。我們可根據(jù)肌電圖（EMG）的典型改變和血液中致病抗體的檢測(cè)而確診。LEMS患者用勁時(shí)他們會(huì)變得很強(qiáng)壯，他們的無力影響更多的是四肢肌，而不是頭，頸和軀干肌。它也是由自身抗體導(dǎo)致的，但它們是減少神經(jīng)末梢ACh的釋放。致病抗體（與重癥肌無力的抗體不同）的首次確定是在80年代早期。更多的詳情請(qǐng)參考第二卷。激素是在60年代開始常規(guī)用于臨床治療的，而血漿置換的首次使用是在70年代中期。然而直到1973年，當(dāng)Dr Jim Patrick與John Lindstrom(在美國)發(fā)現(xiàn)抗體可導(dǎo)致重癥肌無力時(shí)，這個(gè)概念才最終被證實(shí)。在20世紀(jì)初，它被認(rèn)為是一種神經(jīng)肌肉接頭處的疾病；直到在20世紀(jì)30年代中期，英國醫(yī)生才發(fā)現(xiàn)溴吡啶斯的明pyridostigmine的作用；從40年代開始，胸腺切除術(shù)用于多數(shù)患者，我們?nèi)匀徊恢浪侨绾纹鹱饔玫?。?shí)際上某些動(dòng)物，例如狗與貓也會(huì)患病。在過去的25年里，對(duì)重癥肌無力的認(rèn)識(shí)與治療都取得了巨大的進(jìn)步，這預(yù)示著肌無力患者的未來是光明的。這些問題的答案有待于我們進(jìn)一步的研究，這也是重癥肌無力協(xié)會(huì)正在努力資助與鼓勵(lì)開展的。我們需要知道為什么有些人會(huì)得重癥肌無力，可能更為重要的是，為什么其它人不會(huì)得這種病。同樣，古語說得好：“久病成良醫(yī)”，因?yàn)樗麄兌寄苷业娇刂谱约杭o力的方法，而這些方法并不一定適合于其它重癥肌無力患者。然而，這些治療有時(shí)會(huì)有一些討厭的副作用，這將對(duì)其正作用產(chǎn)生一定的影響。7前景如何？隨著治療的改善，重癥肌無力很少縮短患者的生命，其前景目前是光明的。在極少數(shù)情況下，寶寶有可能會(huì)有關(guān)節(jié)畸形（關(guān)節(jié)彎曲）。每一位媽媽都會(huì)遵循著同樣的模式，即以后出生的寶寶都會(huì)出現(xiàn)（或不出現(xiàn)）類似的無力。不幸的是，抗體也可通過乳汁傳遞，因此，如果寶寶已染病，則必須避免母乳喂養(yǎng)。大約在每八位重癥肌無力母親中，只有一位母親的寶寶在出生后可出現(xiàn)短暫的無力，但它們通常會(huì)在大約三周后完全恢復(fù)。只有在必要時(shí)，強(qiáng)的松和硫唑嘌呤才可用于懷孕期婦女，雖然以往證據(jù)顯示它們對(duì)新生兒沒有有害的影響。此外，重癥肌無力也很少影響懷孕的結(jié)果；幾乎沒有流產(chǎn)或死產(chǎn)的額外風(fēng)險(xiǎn)。6家庭與婦女問題大多數(shù)婦女發(fā)現(xiàn)她們的肌無力癥狀在月經(jīng)期加重，而對(duì)有些患者，癥狀加重會(huì)在絕經(jīng)期持續(xù)數(shù)月。大多數(shù)患者不需要輸血，術(shù)后很快能恢復(fù)，雖然有可能他們需要呆在加護(hù)病房13天。因此全身麻醉是非常必需的。E胸腺切除術(shù)原則與上述完全一樣。）如果您這么做了，麻醉師會(huì)與您一起討論各種選擇，評(píng)估您重癥肌無力的嚴(yán)重程度和整體評(píng)估您對(duì)手術(shù)與麻醉的適合性，如果需要，會(huì)為您的恢復(fù)安排重癥監(jiān)護(hù)病床。D 與麻醉師交談最后，提前見一下麻醉師對(duì)雙方都有好處。您自身會(huì)分泌額外的激素使您度過手術(shù)的打擊。以后，如果您吞服它有困難，溴化吡啶斯的明也可以通過胃管服用。B 溴化吡啶斯的明它需要提前停藥嗎？不，但溴化吡啶斯的明可與肌肉松弛劑起反作用，因此如果您最近服用溴化吡啶斯的明，肌肉松弛劑的用量要稍微增加。手術(shù)后的麻痹效應(yīng)通常是通過注射短效的溴化吡啶斯的明類藥物—新斯的明而終止的。重癥肌無力患者因?yàn)樗麄兗∪馐湛s能力的降低，對(duì)肌肉松弛劑特別敏感，所需劑量比