【正文】 2023年 3月 29日星期三 8時(shí) 11分 1秒 08:11:0129 March 2023 ? 1一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。 2023年 3月 29日星期三 上午 8時(shí) 11分 1秒 08:11: ? 1最具挑戰(zhàn)性的挑戰(zhàn)莫過于提升自我。勝人者有力，自勝者強(qiáng)。 :11:0108:11Mar2329Mar23 ? 1越是無能的人，越喜歡挑剔別人的錯(cuò)兒。 , March 29, 2023 ? 閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話。 2023年 3月 29日星期三 8時(shí) 11分 1秒 08:11:0129 March 2023 ? 1空山新雨后，天氣晚來秋。 。 :11:0108:11:01March 29, 2023 ? 1意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 :11:0108:11Mar2329Mar23 ? 1世間成事，不求其絕對圓滿，留一份不足，可得無限完美。 , March 29, 2023 ? 很多事情努力了未必有結(jié)果，但是不努力卻什么改變也沒有。 2023年 3月 29日星期三 8時(shí) 11分 1秒 08:11:0129 March 2023 ? 1做前，能夠環(huán)視四周；做時(shí)，你只能或者最好沿著以腳為起點(diǎn)的射線向前。 。 :11:0108:11:01March 29, 2023 ? 1他鄉(xiāng)生白發(fā)，舊國見青山。 :11:0108:11Mar2329Mar23 ? 1故人江海別，幾度隔山川。 , March 29, 2023 ? 雨中黃葉樹，燈下白頭人。 ?禁用的麻醉藥物包括： 嗎啡、度冷丁等。綜合征、再生障礙性貧血等疾病 ?部分患者還可能累及心肌，表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常等 ?因此在積極治療重癥肌無力的同時(shí)，還要兼顧可能合并的其他疾病 ?納入評價(jià) MG合并自身免疫性疾病發(fā)生率的人口學(xué)研究、連續(xù)病例系列研究、住院記錄研究 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫（ 1960年 2023年） 納入 27篇英文文獻(xiàn) ?擬定自身免疫性疾病譜提取數(shù)據(jù)（ 34種疾?。?[13] ?、隨機(jī)效應(yīng)模型進(jìn)行數(shù)據(jù)合成 I2評價(jià)異質(zhì)性 χ2 評價(jià)組間異質(zhì)性 ?隨機(jī)效應(yīng)模型探討合并自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素（ OR值） 性別、 MGFA臨床分級、 AChR抗體檢測結(jié)果 MG合并 自身免疫性疾病 發(fā)生率的系統(tǒng)評價(jià) 方 法 ZhiFeng Mao, LongXiu Yang, XueAn Mo, Frequency of autoimmune diseases in myasthenia gravis: a systematic review. Neuroepidemiology. International journal of Neuroscience, 2023,121:121129 MG合并自身免疫性疾病的發(fā)生率 人口學(xué)研究 連續(xù)病例系列研究 所有研究 住院記錄研究 13% （ 95%CI 12%14%） 普通人群自身免疫性疾病 發(fā)生率（ 5%9%） [1,2] 結(jié)果 ： MG合并 自身免疫性疾病發(fā)生率似乎高于 普通人群 發(fā)生率 1. Cooper GS et al. Autoimmun Rev. 2023 2: 119125. 2. Cooper GS et al. J Autoimmun. 2023 33: 197207. MG合并各種自身免疫性疾病的發(fā)生率 結(jié)果 ： MG合并自身免疫性疾病中以 自身免疫性甲狀腺疾?。?Grave病 6%； Hashimoto病 3%）最常見；其次是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 3%；占 2%的是脫發(fā)、多發(fā)性硬化、牛皮癬、類肉瘤病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 1 型糖尿病 OR (95%CI） 女性 () 乙酰膽堿受體 (AChR)抗體陽性 () 發(fā)病年齡 50歲 () 發(fā)病年齡 35歲 () 全身型（臨床分型） () P= P= MG合并自身免疫性疾病的風(fēng)險(xiǎn)因素分析 結(jié)論 ： 女性 及 血清 AChR抗體陽性 MG患者更易合并自身免疫性疾病 特殊人群的 MG患者藥物選擇 AChR抗體陰性 MG患者 ?一般而言，乙酰膽堿受體抗體陰性的全身型重癥肌無力患者，特別是抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶（抗 MuSK）抗體陽性者，膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、其他免疫抑制劑及胸腺摘除療效較差，目前尚無特殊治療方法，血漿交換可短期緩解肌無力癥狀 自身免疫性疾病 – 胸腺瘤 – AChR抗體 – 治療 –病程預(yù)后 ?納入 MG治療的系統(tǒng)評價(jià)或 Meta分析 /未評價(jià)過的隨機(jī)對照試驗(yàn)（ RCT） 檢索 Medline和 Embase數(shù)據(jù)庫（ 1960年 2023年） 納入 9篇英文文獻(xiàn) ?證據(jù)評價(jià) 牛津循證醫(yī)學(xué)中心證據(jù)水平標(biāo)準(zhǔn) GRADE證據(jù)等級標(biāo)準(zhǔn) 四、重癥肌無力的循證 治療 方 法 MG各種治療證據(jù)等級（ GRADE） 糖皮質(zhì)激素 硫唑嘌呤 環(huán)孢素 霉酚酸酯 他克莫司 環(huán)磷酰胺 胸腺切除術(shù) 血漿置換 丙種球蛋白 弱 強(qiáng) 結(jié)果 ： ? MG多數(shù)治療尚缺乏足夠高質(zhì)量隨機(jī)對照試驗(yàn)（ RCT） 治療 MG有效的證據(jù)級別普遍不高 *有限的證據(jù)顯示，免疫抑制劑（激素、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、他克莫司）、 血漿置換、丙種球蛋白治療 MG有效 *胸腺切除術(shù)治療 MG有效證據(jù)級別較低（尚無 RCT） 禁用慎用藥物 ? 激素類藥物慎用： 糖皮質(zhì)激素和甲狀腺素可暫時(shí)加重 MG癥狀，使用時(shí)須密切觀察，必要時(shí)需相應(yīng)調(diào)節(jié)膽堿酯酶抑制劑的劑量 ? 禁用的抗感染藥物： 鏈霉素、雙氫鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素、新霉素、紫霉素、妥布霉素、桿菌肽、多粘菌素、四環(huán)素、氨芐青霉素、紅霉素等 藥物治療中的注意事項(xiàng) ?禁用的心血管藥物包括： 利多卡因、奎尼丁、心得安、心律平、異搏定等 ?禁用的抗癲癇藥物包括： 苯妥英鈉、乙琥胺等。氣管插管或氣管切開后人工輔助呼吸的 MG患者為盡快改善呼吸肌無力可繼續(xù)使用藥物治療 ? 同時(shí)加強(qiáng)護(hù)理，定時(shí)霧化、拍背、吸痰，防治肺部感染 特殊人群的 MG患者藥物選擇 老年 MG患者 ?多數(shù)伴有胸腺瘤，少數(shù)伴有胸腺增生 ?在藥物治療時(shí)應(yīng)注意患者是否有骨質(zhì)疏松、糖尿病、高