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20xx年醫(yī)學(xué)專題—多巴反應(yīng)性肌張力障礙概述-資料下載頁

2024-11-05 12:10本頁面
  

【正文】 有報(bào)道持續(xù)用藥15年,未出現(xiàn)任何副作用(Harwood, 1994),但若停藥,癥狀(zh232。ngzhu224。ng)即重新出現(xiàn)。,第十八頁,共二十二頁。,預(yù)后(y249。h242。u),本病的根本病因,在于GCHⅠ基因突變所致(suǒ zh236。)多巴胺合成減少。因此,需長期用藥補(bǔ)充其不足,治療中無需增大劑量,亦不會(huì)出現(xiàn)開關(guān)現(xiàn)象、藥效減低等副作用(Nygaard,1988)。,第十九頁,共二十二頁。,預(yù)防(y249。f225。ng),有遺傳背景者,預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括(bāoku242。)避免近親結(jié)婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理,對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。,第二十頁,共二十二頁。,謝謝(xi232。 xie)大家!,by 大頭(d224。t243。u)醫(yī)生,第二十一頁,共二十二頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),多巴反應(yīng)性肌張力障礙。該病半數(shù)呈散發(fā)性,半數(shù)呈常染色體顯性遺傳。1.DRD發(fā)病年齡多在1~12歲,占兒童肌張力障礙的10%,少數(shù)患者可晚至50~60歲(陳嶸等,1999)。2.腦脊液檢查 可正常,也有報(bào)道腦脊液高香草酸及生物(shēngw249。)喋呤含量降低。1.腦性癱瘓 常以肌張力異常增高及痙攣為主要特征,但常伴智力低下、驚厥及情緒障礙,癥狀無波動(dòng)性,對(duì)多巴制劑無反應(yīng)。by 大頭醫(yī)生,第二十二頁,共二十二頁
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