【正文】 造血(z224。o xu232。)干細胞移植是治療本病的唯一有效措施。 輕型者不需輸血，重型者依賴輸紅細胞維持生命，最好從第一次輸血起就選用少白細胞的紅細胞。,第九十二頁，共一百一十六頁。,93,輸血方法 低量輸血： 間歇輸紅細胞使Hb維持在60~70g/L的“安全”水平，擺脫近期死亡威脅； 高量輸血： 通過輸紅細胞使Hb最低達到90~100g/L，不是單純?yōu)榱藴p輕貧血癥狀，而是使患者的生長發(fā)育接近(jiēj236。n)正常；,第九十三頁，共一百一十六頁。,94,超高量輸血： 通過輸血使Hb維持在正常水平，由于極大地增加了輸血量，現(xiàn)已很少使用； 目前傾向于“中等量輸血方案”： 維持Hb在90~100g/L，每4周輸注約10ml /Kg的紅細胞. 為避免長期輸血發(fā)生血色病，當血清鐵1000181。g/L時需要用去鐵胺或去鐵酮治療(zh236。li225。o)，最好用地拉羅司治療(zh236。li225。o)。,第九十四頁，共一百一十六頁。,95,自身免疫性溶血性貧血 病因是患者體內(nèi)產(chǎn)生了自身抗體，使紅細胞破壞增速的一種獲得性溶血性貧血； 本病首選腎上腺皮質(zhì)激素治療，不輕易(qīng y236。)輸血；,第九十五頁，共一百一十六頁。,96,輸血 病情穩(wěn)定，即使Hb在40g/L左右原則上不輸血。因為患者的自身抗體能使輸入的紅細胞壽命縮短，發(fā)生溶血； 輸入相對大量(d224。li224。ng)的紅細胞，自身抗體可使輸入的紅細胞嚴重破壞，導(dǎo)致輸血無效或溶血危象；,第九十六頁，共一百一十六頁。,Hb40g/L并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者才考慮輸血。出現(xiàn)嗜睡、反應(yīng)遲鈍、精神錯亂(cu242。lu224。n)及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者應(yīng)立即輸血； 有輸血指征者應(yīng)輸洗滌紅細胞。輸血前應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，1次輸血量不宜太大，輸血速度宜慢，病情垂?；蚰暧渍咻斞俣葹?ml/(kg.h)；,第九十七頁，共一百一十六頁。,98,當患者的ABO定型發(fā)生困難時，可用溫鹽水洗滌紅細胞后再定型，如仍有凝集現(xiàn)象可將洗滌后的紅細胞在45℃水溶中放散數(shù)分鐘，再用溫鹽水洗滌數(shù)次后重新定型； 如果ABO血型一時難以確定，病情又十分危及(wēij237。)，需要緊急輸血挽救患者生命時，可輸O型洗滌紅細胞或O型懸浮紅細胞（洗滌需花費時間，緊急輸血不能等待洗滌）；,第九十八頁，共一百一十六頁。,99,在交叉配血不完全相合時，應(yīng)選擇(xuǎnz233。)多份ABO血型相同的血液做配合性試驗，采用患者血清與獻血者紅細胞反應(yīng)最弱的紅細胞輸注； 患者取血樣1次僅作1次配血用。,第九十九頁，共一百一十六頁。,100,新生兒溶血病 本病是由于母親與胎兒之間血型不合引起的同種(t243。nɡ zhǒnɡ)免疫性溶血性疾??； ABO血型不合（占2/3上以上） 患兒母親常為O型，患兒為A型（50%）或B型（35%）； Rh血型不合 患兒母親多為Rh（D）陰性，患兒為Rh(D)陽性。理論上母親為Rh(D)陽性也可發(fā)生Rh溶血病，原因是Rh血型系統(tǒng)除D抗原外，還有E、e、C、c。,第一百頁，共一百一十六頁。,101,換血指征 新生兒出生(chūshēng)時Hb120g/L，伴有水腫，肝脾腫大，心力衰竭等； 出生后24h內(nèi)，血清膽紅素達到427.5181。mol/L（25mg/dl）或每小時膽紅素上升11.97181。mol/L(0.7mg/dl)者； 有進行性核黃疸癥狀者； 早產(chǎn)兒或前1胎病情重已夭折者，適當放寬換血指征。,第一百零一頁，共一百一十六頁。,102,換血時血液的選擇(xuǎnz233。) ABO溶血病選用O型紅細胞及AB型FFP。懸浮紅細胞要通過洗滌或離心血液去除上清液來去除添加液； Rh溶血病選用ABO血型同嬰兒，Rh血型同母親的血液； 由于Rh(D)陰性血難找，現(xiàn)多采用冰凍紅細胞。有人報告用母親血液經(jīng)生理鹽水洗滌3~6次，去除血漿，最后用AB型血漿懸浮也可用來換血；,第一百零二頁，共一百一十六頁。,103,有心衰者可用血漿減半的少漿血； 注入血以保存5d之內(nèi)的紅細胞為好； 供者血液應(yīng)加溫到37℃以防體溫降低； 有條件應(yīng)對供者紅細胞進行γ射線(sh232。xi224。n)照射，而且要在臨換血前照射，以防紅細胞鉀外漏。,第一百零三頁，共一百一十六頁。,換血(hu224。n xu232。)量為患兒血容量的2倍，新生兒血容量為85ml/kg。 每換100ml血后，應(yīng)用10%葡萄糖酸鈣1ml加葡萄糖慢注。,第一百零四頁，共一百一十六頁。,新生兒免疫性血小板減少性紫癜 本病為胎兒血液內(nèi)有從母體(mǔtǐ)帶來的血小板抗體，引起新生兒的血小板破壞； 輕型病例不需要治療，因患兒本身不產(chǎn)生抗體，可自然痊愈。重癥者需要治療。,第一百零五頁，共一百一十六頁。,106,血小板計數(shù)20109/L（早產(chǎn)兒50109/L）可輸注濃縮血小板（成人1個治療量的1/3）。但輸血小板只起臨時止血作用，最好輸注移除大部分血漿的血小板或經(jīng)洗滌的母體血小板。 可用腎上腺皮質(zhì)激素或靜脈注射的免疫球蛋白治療。 出血重或其他(q237。tā)治療無效者可采用換血治療，以清除或降低患兒體內(nèi)的抗體水平。,第一百零六頁，共一百一十六頁。,三、患者血液(xu232。y232。)管理（PBM） 國際上推廣的輸血醫(yī)學(xué)新理念,第一百零七頁，共一百一十六頁。,國際(gu243。j236。)輸血理念的重大轉(zhuǎn)變 什么是患者血液管理？ 實施PBM三大要素 如何實施PBM 實施PBM的策略,第一百零八頁，共一百一十六頁。,國際上輸血醫(yī)學(xué)理念發(fā)生(fāshēng)了重大轉(zhuǎn)變,二十世紀 經(jīng)典輸血醫(yī)學(xué) 以血液成分(ch233。ng f232。n)為中心 成分輸血,二十一世紀 循證醫(yī)學(xué)指導(dǎo)輸血(shū xu232。) 強調(diào)以患者為中心 加強患者血液管理（PBM）,第一百零九頁，共一百一十六頁。,患者(hu224。nzhě)血液管理,患者血液管理（Patient blood management,PBM） 基于以循證醫(yī)學(xué)為依據(jù)，以患者為中心，采用多學(xué)科的技術(shù)和方法，以達到減少或避免輸異體血，改善患者預(yù)后，獲得最佳病情轉(zhuǎn)歸的目的。 也有專家解釋PBM—基于循證醫(yī)學(xué)，以提高患者療效為目的，使輸血患者得到最優(yōu)的管理，并且保證血液臨床輸注效果所采取的系列措施的統(tǒng)稱。（包括(bāoku242。)圍手術(shù)期、自體輸血及藥物應(yīng)用）。,第一百一十頁，共一百一十六頁。,實施PBM三大(sān d224。)要素,促進自身造血 嚴格控制出血(chū xiě)和失血 促進機體對貧血的生理代償 （允許術(shù)后貧血的存在）,第一百一十一頁，共一百一十六頁。,如何(rh233。)實施PBM,糾正貧血(p237。nxu232。)，優(yōu)化凝血功能 科學(xué)合理輸血 血液保護技術(shù),第一百一十二頁，共一百一十六頁。,實施(sh237。shī)PBM的策略,嚴格根據(jù)臨床指征—實施(sh237。shī)輸血 改善術(shù)前貧血、血小板低下與凝血障礙等癥狀 加強患者床旁輸血相關(guān)指標檢測 開展圍手術(shù)期、自體輸血 加強醫(yī)護人員培訓(xùn)提高意識 減少患者血液費用支出,第一百一十三頁，共一百一十六頁。,作為(zu242。w233。i)醫(yī)患應(yīng)關(guān)注,是否考慮(kǎolǜ)到過度輸血與無用輸血 是否尊重患者意愿 是否應(yīng)用成熟技術(shù) 是否充分考慮輸血風險與患者治療利益最大化（充分評估）,第一百一十四頁，共一百一十六頁。,正確認識血液 血液是寶貴資源(zīyu225。n) 血液是愛心饋贈 血液是風險因子,態(tài)度 珍惜血液(xu232。y232。) 關(guān)注血液(xu232。y232。)來源 尊重血液 關(guān)愛獻血者 敬畏血液 關(guān)注輸血安全,第一百一十五頁，共一百一十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),臨床合理用血及血液(xu232。y232。)管理。2.未擬定臨床用血計劃或者1年內(nèi)未對計劃實施情況進行評估和考核。8.建立臨床用血評價制度，定期進行評價。新辦法要求輸血科（血庫）一個“建立”,三個“負責”,四個“參與”,強化了管理責能。新鮮冰凍血漿（FFP）適用于輕型患者，15～20ml/kg可提高血中因子Ⅸ活性水平5%～10%。纖維蛋白原1.0g/L輸注冷沉淀或纖維蛋白原濃縮劑。如有跡象表明子宮內(nèi)有殘留或壞死組織時，排空子宮,第一百一十六頁，共一百一十六頁。