地中海貧血thalassemia-資料下載頁(yè)
2024-10-03 23:23本頁(yè)面
【正文】 ood Transfusion) ? 適用于重型 地貧 ? 替代療法，但不能根治 ? 長(zhǎng)期正規(guī)輸血是重型地貧治療的“基石〞 ? 診斷明確時(shí) ,馬上開(kāi)始輸血 ,不可延遲 ? 建議采用成分輸血 ,主張高、中量輸血，先使 Hb含量達(dá) 120140g/L,以后每隔34周輸注一次，維持 Hb在 90～ 100g/L以上 地中海貧血的治療〔輸血〕 第四十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療 ?維持生長(zhǎng)發(fā)育，防止骨骼病變，減輕心臟的負(fù)擔(dān)和肝脾長(zhǎng)大，減少鐵吸收，正規(guī)治療者壽命可接近正常健康人 ?危險(xiǎn)性：繼發(fā)性鐵負(fù)荷增多癥，輸血相關(guān)性疾病 第四十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療〔去鐵〕 長(zhǎng)期注射除鐵劑 定期標(biāo)準(zhǔn)去鐵治療是重型地貧治療中不可缺少的一 個(gè)組成局部！ 去鐵胺 2550mg/kg〔輸血后 1年或 1020個(gè)單位后評(píng)估鐵 負(fù)荷， SF1000?g/L， )，皮下注射，連續(xù) 12h〔 pump〕， 57天 /周。 第四十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療〔脾切除和基因活化〕 ? 脾切除術(shù) ? 適應(yīng)癥：脾亢，巨脾有壓迫病癥，輸血量明顯增加者。 56歲以后施行。 ? 基因活化療法：用化療藥物增加 基因表達(dá)或減少基因的表達(dá)。 第四十五頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療〔造血干細(xì)胞移植〕 – 同種異基因骨髓移植 (Allogenic Bone Marrow Transplantation, BMT) – 臍血干細(xì)胞移植 (Cord Blood Stem Cell Transplantation, CBSCT) – 外周血干細(xì)胞移植 (Peripheral Blood Stem Cell Transplantation, PBSCT) 第四十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療 地貧干細(xì)胞移植 ?是目前惟一根治重型 β 地貧的方法； ?對(duì)于有 HLA相合同胞供者的重型 β 地貧患兒，有條件者應(yīng)作為首選治療； ?但要注意移植的風(fēng)險(xiǎn)。 第四十七頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第四十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第四十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。 地中海貧血的治療〔基因治療〕 ? 基因治療 (Gene Therapy) ? 轉(zhuǎn)基因治療 ? 是根治重型地貧的方法 ? 是未來(lái)治療地貧的有良好開(kāi)展前景的方法 ? 但目前尚處于動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究階段 ,在人體尚未成功 第五十頁(yè)，共五十二頁(yè)。 總結(jié) ? 最常見(jiàn)的遺傳性溶血性貧血種類(lèi)之一 ? 病理生理學(xué)的中心環(huán)節(jié)：珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致珠蛋白肽鏈產(chǎn)量的平衡異常，而產(chǎn)生的珠蛋白肽鏈的分子結(jié)構(gòu)正常 ? 貧血產(chǎn)生的根底：無(wú)效造血；溶血；脾大 /脾功亢進(jìn) ? 臨床特點(diǎn)：高度異質(zhì)性〔無(wú)病癥至重度貧血、死胎、胎兒水腫等〕 ? 治療要點(diǎn)：長(zhǎng)期正規(guī)輸血、去鐵治療，有條件者異基因 HCT等 ? 預(yù)后：可達(dá)正常壽命 第五十一頁(yè)，共五十二頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 朱易萍。過(guò)剩的珠蛋白肽鏈沉積于 RBC， RBC被破壞 – 無(wú)效造血和溶血。 β地中海貧血是由于 β珠蛋白基因缺陷所致。病理改變病理改變介于重型和輕型之間?？箟A血紅蛋白HbF的測(cè)定， HbF40%。無(wú)病癥或輕度貧血、輕度脾腫大。預(yù)后：可達(dá)正常壽命 第五十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。
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