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兒科先天性心臟病四課時(shí)20xx-ppt文檔-資料下載頁(yè)

2025-09-24 12:13本頁(yè)面
  

【正文】 TOF〕 約占先天性心臟病的 10% 嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病,占1歲后紫紺型先心病 75% 包括四種畸形 第一百二十四頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 病理解剖 四聯(lián)畸形 以肺動(dòng)脈狹窄最為重要 VSD OAO PS 肺動(dòng)脈狹窄 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚 RVH 第一百二十五頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 ? 肺動(dòng)脈狹窄〔 PS〕 ? 漏斗部狹窄〔 50%〕 ? 漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄〔 30%〕 ? 瓣膜部狹窄〔 10~ 20%〕 ? 大型膜部室間隔缺損〔 VSD〕 ? 主動(dòng)脈騎跨〔 OAO〕 ? 右心室肥厚〔 RVH〕 ? 四聯(lián)畸形以肺動(dòng)脈狹窄最為重要 ? 還可伴有其他的復(fù)雜畸形如:右位主動(dòng)脈弓〔 25%〕;合并房缺稱法五〔 20%〕;無(wú)主動(dòng)脈騎跨者稱不典型法四;左上腔靜脈殘留、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、冠狀動(dòng)脈異常、三尖瓣異常、肺動(dòng)脈及分支異常 病理解剖 四聯(lián)畸形 第一百二十六頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF病理生理 第一百二十七頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 ?肺動(dòng)脈狹窄:血氧交換缺乏是青紫 ? 的重要原因 ? 右室 左室 青紫 ? VSD 主動(dòng)脈騎跨 : 接受左右室混合血 體循環(huán) 青紫 青紫日增: (杵狀指趾 ) 第一百二十八頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 病癥 : 青紫 : 與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān) , 血氧飽和度 85% ,6個(gè)月不明顯 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后逐漸明顯 毛細(xì)血管豐富部位 : 唇、舌、眼 球結(jié)膜、 耳垂、鼻尖等 , 咳嗽、咯血 活動(dòng)后氣促 : 缺氧引起 腦缺氧 : 1) 缺氧發(fā)作 : 暈厥、 抽搐、呼吸慢 2)頭痛、頭昏 第一百二十九頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 ? 蹲踞 : ? 2歲喜屈曲位 , 2歲出現(xiàn) ? 機(jī)理 : 1)靜脈回流減少 , 減輕心臟負(fù)荷 ? 2)下肢動(dòng)脈受壓 ,體循環(huán)阻力增加 , ? 右向左分流減少 ,緩解缺氧病癥 ? 第一百三十頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 ?杵狀指趾 : 缺氧 毛細(xì)血管擴(kuò)張、組織細(xì)胞增生 ?發(fā)育落后 , 肌肉松弛 ?腦血栓或腦膿腫 : 紅細(xì)胞 血粘稠度 血栓 細(xì)菌栓 膿腫 第一百三十一頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 二 . 體征 : 1. 生長(zhǎng)發(fā)育緩慢 , 呼吸深快 , 青紫 2. 心前區(qū)稍隆起 , 震顫 , 心界不大 3. 雜音 : L 4 噴射性粗糙SM 4. 肺動(dòng)脈第二音 減低或消失 5. 杵狀指趾 第一百三十二頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 第一百三十三頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 一 . 血象 : RBC 5~8 x1012/L, Hb 170~ 240g/L, 血球壓積 53 ~80 % ,130g/L 貧血 二 . EKG: 1. 電軸右偏 三 .X線 : 靴型心 ,肺血減少 第一百三十四頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 四 . 超聲 : 主動(dòng)脈騎跨于室隔上 , 內(nèi)徑增寬 右室流出道狹窄 , 左室內(nèi)徑縮小 Doppler:可見(jiàn)右向左分流 五 . 右心導(dǎo)管、造影 : 1. 了解右室壓力 2. 異常通道 : 可插入主動(dòng)脈或左室 3. 股動(dòng)脈血氧飽和度下降 4. 顯示肺動(dòng)脈狹窄部位、程度 第一百三十五頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF心電圖 電軸右偏 右室肥大,嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大 第一百三十六頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF X線檢查 心影不大 “靴形〞心,心尖上翹所致 肺動(dòng)脈段凹陷 兩肺紋理減少 偶見(jiàn)網(wǎng)狀紋理 〔側(cè)支循環(huán)形成〕 25%可見(jiàn)右位主動(dòng)脈弓影 第一百三十七頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 第一百三十八頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF超聲心動(dòng)圖 左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨 大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄 彩色多普勒見(jiàn)室缺分流 第一百三十九頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影 指征: I. 有其它可疑的伴隨畸形 II. 冠狀動(dòng)脈不清晰 評(píng)估: I. 右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況 II. 冠狀動(dòng)脈走行 為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后提供必要信息 第一百四十頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影 第一百四十一頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 第一百四十二頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 第一百四十三頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 第一百四十四頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 一 . 內(nèi)科治療 1. 缺氧發(fā)作處理 : 輕 : 胸膝位 吸氧 重 : 嗎啡 : ~ 新福林 : /kg/次 心得安 : 5%碳酸氫鈉: 2. 貧血 : 補(bǔ)充鐵劑 3. 防血栓形成:預(yù)防脫水 第一百四十五頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 二 . 外科治療 以根治為主 612個(gè)月 體循環(huán)下心內(nèi)直視術(shù) 第一百四十六頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 可大大降低本病死亡率 – 根治手術(shù): 解除肺動(dòng)脈梗阻,修補(bǔ)室間隔缺損 – 姑息手術(shù):改善肺血流量 ? 鎖骨下動(dòng)脈 肺動(dòng)脈吻合 (BlalockTaussing術(shù) ) ? 上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù) (Glenn術(shù) ) 外科治療 TOF治療 第一百四十七頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 謝 謝 第一百四十八頁(yè),共一百四十九頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 重點(diǎn)提示。只有體循環(huán) ,沒(méi)有肺循環(huán) ,心臟兩側(cè)均向身體供給混合血 ,但仍有動(dòng)、靜脈血之分。氧與二氧化碳、養(yǎng)料與廢物的交換靠胎盤(pán)與母體之間以彌散方式進(jìn)行。二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對(duì)性狹窄致〕。自然閉合:局部一歲內(nèi)自然關(guān)閉,一歲后時(shí)機(jī)極小。右房、右室及右室流出道增大。導(dǎo)管很容易自右心房進(jìn)入左心房及肺靜脈,且導(dǎo)管在房間隔移動(dòng)度較大。心前區(qū)隆起,心界向左下擴(kuò)大〔左房、左室擴(kuò)大〕。漏斗部瓣膜部聯(lián)合狹窄〔 30%〕。謝 第一百四十九頁(yè),共一百四十九頁(yè)。
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