兒科先天性心臟病四課時(shí)20xx-ppt文檔(編輯修改稿)
2024-10-03 12:13 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 肺 A高壓 青紫重，反復(fù)心衰，預(yù)后差 第五十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 室間隔缺損 () Ventricular Septal Defect 室間隔缺損 〔 ventricular septal defect VSD〕 占我國(guó)先天性心臟病的50% 小兒最常見(jiàn)的先天性心臟病 ,約 25%單獨(dú)存在 ， 其余合并其它畸形 第五十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 室間隔缺損 病理解剖 病理生理 臨床表現(xiàn) 心電圖 X線資料 超聲表現(xiàn) 心導(dǎo)管 治療 第五十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD分類(lèi)〔 1〕 按缺損位置分為 ： ① 膜周部型：約 60 % ~70% 流出部型 流入部型 肌小梁部 ② 肌部型 ③ 干下部型 ① ② ③ ④ 約 20 % ~30% 第五十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 膜周部 60～ 70％ 肌部 20～ 30％ 干下部 5～ 10％ 第五十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第六十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD分類(lèi)〔 2〕 小型室缺（ roger?。? 中型室缺 大型室缺 缺損直徑(mm) 缺損面積(cm2) 5 5~15 ~ 15 分流大小 少 中等 大 癥狀 無(wú)或輕微 有 明顯 肺血管 可無(wú)影響 有影響 肺高壓 Eisenmenger 按缺損大小分類(lèi)： 第六十一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD病理生理 異常分流途經(jīng)及其后果 第六十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 異常分流途經(jīng)及后果 VSD病理生理 第六十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ? 決定分流量大小因素： – 室間隔 缺損的大小 – 左右心室的壓差 – 體肺循環(huán)的阻力 VSD病理生理 第六十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 為什么 VSD左心房會(huì)增大？ LV RV LA RA 第六十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD病理生理 Eisenmenger綜合征 發(fā)生于左向右分流先心病后期 機(jī)制 不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生 右室收縮壓超過(guò)左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流 臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫 為手術(shù) 禁忌證 如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰 第六十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD臨床表現(xiàn) 臨床病癥 輕者可無(wú)病癥 肺循環(huán)充血表現(xiàn)：易感冒、反復(fù)肺部感染 體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促 肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn) 潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫 聲音嘶啞： 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis) 自然閉合 : 20%~50% 第六十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD聽(tīng)診 胸骨左緣 4肋間可及 Ⅲ Ⅳ 級(jí) 全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo) 二尖瓣區(qū)舒張期雜音〔二尖瓣相對(duì)性狹窄致〕 肺動(dòng)脈高壓時(shí) P2亢進(jìn) VSD臨床表現(xiàn) 第六十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD X線表現(xiàn) 左右心室增大，左室大為主 肺紋理增粗 肺動(dòng)脈段凸出 主動(dòng)脈弓影縮小 第六十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD X線表現(xiàn) 伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)胸片示全心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗 第七十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ? 第七十一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD超聲心動(dòng)圖 LV RV VSD 二維顯示缺損直接征象 彩色多普勒顯示心室水平分流 頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 第七十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ? 第七十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第七十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD心導(dǎo)管及造影檢查 右心導(dǎo)管 血氧資料 壓力資料 異常途經(jīng) 右心室上 、 中部血氧含量明顯增高 ， 其平均血氧飽和度比右心房高 5％ ， 顯示心室水平存在左向右分流 可監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈和肺毛細(xì)血管楔入壓 〔 PW〕 并計(jì)算出肺動(dòng)脈總阻力和肺小動(dòng)脈阻力 右心導(dǎo)管一般不能由右心室到左心室 ， 但干下型 VSD導(dǎo)管可由右心室到左心室及升主動(dòng)脈 第七十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 左心導(dǎo)管及選擇性心血管造影 可根據(jù)造影劑通過(guò)室間隔的位置及射流來(lái)測(cè)定出 VSD的部位及直徑 左心室造影軸位投照可確定室缺的部位 、 大小和數(shù)目 ， 表現(xiàn)為室間隔連續(xù)性中斷 ， 左心室內(nèi)造影劑經(jīng)缺損部位進(jìn)入右心室和肺動(dòng)脈內(nèi) ， 可顯示左 、 右心室增大 第七十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 [治 療 ] ?小缺 : 觀察隨訪 ?大缺 : 伴肺高壓 : 2歲內(nèi)手術(shù) 6個(gè)月以下反復(fù)心衰者 : 應(yīng)予手術(shù) 2歲 : 肺循環(huán)量 /體循環(huán) 2:1 及時(shí)手術(shù) 第七十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 VSD治療 ? 膜周部和肌部小梁部缺損有自然 閉合可能 ? 內(nèi)科治療：防治心衰 ? 外科直視手術(shù)修補(bǔ) ? 心導(dǎo)管介入治療 補(bǔ)片 直接縫合 第七十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 第七十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 房間隔缺損 (ASD) Atrial Septal Defect 房間隔缺損〔 atrial septal defect ASD〕 占先天性心臟病總數(shù)的5 ~10% 發(fā)病率為 1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒 成人最常見(jiàn)的先天性心臟病 女性多見(jiàn)，男女比例 1：2 第八十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 房間隔缺損 病理解剖 病理生理 臨床表現(xiàn) 心電圖 X線資料 超聲表現(xiàn) 心導(dǎo)管 治療 第八十一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ASD分類(lèi) 原發(fā)孔型 約占 15%，也稱局部性心內(nèi)膜墊型 繼發(fā)孔型 最常見(jiàn)，約占 75%，也稱中央型 靜脈竇型 約占 5% 冠狀靜脈竇型 約占 2% 第八十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 ASD分類(lèi) ASDprim. ASDsecu. 第八十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 室上脊 上腔靜脈 房間隔缺損 右上肺靜脈 右下肺靜脈 原發(fā)隔殘余 原發(fā)隔缺損 下腔靜脈 主動(dòng)脈 肺動(dòng)脈干 右心耳 冠狀竇 繼發(fā)孔型房間隔缺損 第八十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 中央型：占 76％，位于卵園窩處 上腔型：占 ％，位于上腔靜脈入口處 下腔型：占 12％，位于下腔靜脈入口處 混合型：占 ％，兩個(gè)部位以上并存，為巨大缺損 第八十五頁(yè)，共一百
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