【正文】 高濃度、低毒性的造影劑，過去常用76%的泛影葡胺，目前常用非離子型造影劑如歐乃派克350、優(yōu)維顯370等。心臟和大血管造影需要用高壓注射器注入造影劑，可對造影劑的注射量及注射速度進行控制，并配有造影劑預(yù)熱及過載保護安全裝置。復(fù)雜畸形常需多次造影，但造影劑總量76%的泛影葡胺不超過5ml/kg，非離子型造影劑不超過810ml/kg。為確保安全有效地注入造影劑，心腔和大血管造影應(yīng)采用頂端有多個側(cè)孔或端側(cè)孔的造影導(dǎo)管。況且每次注射造影劑前應(yīng)在透視下仔細觀察導(dǎo)管頭的活動情況，并通過抽血及壓力描記確認導(dǎo)管頭未頂在心壁或嵌在心肌內(nèi)時，方可注入造影劑。為進一步確保安全，還可在正式造影前試注入23ml造影劑，觀察造影劑是否迅速消散來判斷導(dǎo)管頭位置是否正確。【造影投照角度】常用的體位有：長軸斜位（左前斜6070度，復(fù)合向頭成角2030度），肝鎖位（左前斜40度，復(fù)合向頭成角40度），坐觀位（正位向頭成角40度），正位，側(cè)位及右前斜位。長軸斜位：可清楚顯示膜部及肌部室間隔是否完整，可顯示心室與大血管的連接關(guān)系，還可較好地顯示左室流出道、二尖瓣前葉及主動脈弓部。肝鎖位：亦稱四腔位，對房間隔、后部室間隔均能很好顯示。坐觀位：主要用于顯示肺動脈。正位：對腔靜脈、肺靜脈及頭臂干動脈顯示較好。側(cè)位：對肺動脈瓣、主動脈弓及動脈導(dǎo)管未閉顯示較好。右前斜位：對漏斗部室間隔及房室瓣顯示較好。第三節(jié) 經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)目前經(jīng)皮球囊血管成形術(shù)主要用于先天性主動脈縮窄，尤其適用于主動脈狹窄外科手術(shù)后再狹窄及局限性未經(jīng)外科手術(shù)治療的主動脈縮窄病人，其次為肺動脈分支狹窄、腔靜脈狹窄、肺靜脈狹窄、體肺循環(huán)分流術(shù)后吻合口狹窄及其他周圍血管狹窄。十余年來，在先天性心臟病球囊血管成形術(shù)應(yīng)用的基礎(chǔ)上，又新發(fā)展了血管內(nèi)支架的研制與臨床應(yīng)用，可能是狹窄的血管經(jīng)球囊擴張后防止再狹窄的一種可行方法。球囊血管成形術(shù)作用機制：血管球囊擴張后產(chǎn)生血管內(nèi)膜及部分或全部中層呈縱形撕裂，其撕裂口在動脈橫切直徑大于血管圓周的25％，但撕裂的程度深淺不一，有時可達血管外膜。目前雖可采用適當(dāng)直徑的球囊進行擴張，以達到控制性內(nèi)膜撕裂，但有時難以達到的。撕裂的血管在28周愈合，血管撕裂處血小板快速覆蓋、撕裂或損傷的中層由纖維痂替代，形成無血管中層區(qū)，一般在血管成形術(shù)后1個月以內(nèi)， 血管內(nèi)膜可以重建，術(shù)后2個月全部痂組織形成。此時可作導(dǎo)管檢查，甚至可再次進行球囊擴張術(shù)。一、主動脈縮窄球囊擴張術(shù) （一）主動脈縮窄球囊擴張血管成形術(shù)的指征 1. 主動脈縮窄外科手術(shù)后再狹窄，目前認為是主動脈縮窄球囊擴張的最好指征。2. 未經(jīng)外科手術(shù)的主動脈縮窄，有爭議，一般認為局限性（隔膜型）主動脈縮窄可以作為球囊擴張術(shù)的常規(guī)應(yīng)用指征，而主動脈弓發(fā)育不良型則療效差。 3. 主動脈縮窄血管成形術(shù)的指征與外科相同，即靜態(tài)跨縮窄段收縮壓差≥20mmHg,伴高血壓和/或充血性心衰，不管主動脈縮窄是哪種類型。 （二）方法常規(guī)左右心導(dǎo)管術(shù)，股動脈插管后，循導(dǎo)引鋼絲插入豬尾巴導(dǎo)管，隨后豬尾巴導(dǎo)管和導(dǎo)引鋼絲一起插至主動脈縮窄端以下，先行測壓及血氧測定，隨后應(yīng)用直頭軟導(dǎo)引鋼絲試越過縮窄段至主動脈弓部。然后豬尾巴導(dǎo)管沿導(dǎo)引鋼絲上行至主動脈弓直至升主動脈，撤去導(dǎo)引鋼絲分別測縮窄部上下壓力階差，行升主動脈或左心室作造影。測定主動脈縮窄部及縮窄上下部直徑，并顯示主動脈縮窄部位、程度、范圍及主動脈弓發(fā)育情況。如果嚴(yán)重主動脈縮窄，縮窄部僅容導(dǎo)管通過， 則導(dǎo)管放置時間過長可引起上主動脈射血受阻使血壓明顯增高，甚至引起劇烈頭痛及嘔吐。因此需及時撤去造影導(dǎo)管，而保留導(dǎo)引鋼絲于升主動脈或左心室內(nèi)。一旦球囊中央位于縮窄部，即以稀釋造影劑擴張球囊，可見球囊中央出現(xiàn)腰凹征，隨著球囊內(nèi)壓力快速上升腰凹亦消失。如此反復(fù)擴張球囊并調(diào)整上下位置47次，直至球囊擴張時不出現(xiàn)腰凹為止。 通常球囊直徑的選擇有以下幾種方法：；如無主動脈弓發(fā)育不良，則選用球囊直徑不大于近端主動脈弓直徑；球囊直徑不超過降主動脈橫隔水平直徑，該測量法尤其適用于主動脈弓發(fā)育不良病例。采用的球囊直徑如果僅用單球囊已經(jīng)不能滿足，可應(yīng)用雙球囊進行球囊擴張。球囊長度通常為24cm。 并發(fā)癥主要有：股動脈血栓形成、動脈瘤形成、主動脈縮窄球囊擴張術(shù)后再狹窄、神經(jīng)病學(xué)并發(fā)癥及主動脈穿孔等。 （三）療效評價與隨訪 效果良好：跨縮窄部壓差≤20mmhg，球囊擴張后主動脈縮窄部直徑較術(shù)前擴大30％以上；術(shù)后跨縮窄部壓差較術(shù)前下降 50％，球囊擴張后主動脈縮窄部直徑較術(shù)前增加30％以上。主動脈縮窄球囊擴張術(shù)后不論是嬰兒、年長兒童或成人，都可獲得較好的即期療效。隨訪內(nèi)容包括臨床體檢，尤其血壓監(jiān)測，心電圖、Ｘ線檢查、多普勒超聲心動圖多次檢測跨縮窄部壓差。目前主要依靠心導(dǎo)管與心血管造影檢查，一方面可全面精確地評價主動脈縮窄球囊擴張術(shù)后血液動力學(xué)與主動脈縮窄形態(tài)改變，另一方面根據(jù)病情決定是否再次作球囊擴張術(shù)或外科手術(shù)。近年來磁共振成象已開始作為主動脈縮窄球囊擴張術(shù)后隨訪的影象診斷手段，可較清楚地顯示主動脈病變及走向，將可成為術(shù)后隨訪可信方法之一。 二、肺動脈分支狹窄經(jīng)皮球囊血管成形術(shù) 肺動脈分支狹窄可以是先天性的，也可為外科手術(shù)后引起。1981年，Lock 等首先進行動物實驗結(jié)果顯示，肺動脈分支狹窄可進行球囊血管成形術(shù)治療，并于1983年首先臨床應(yīng)用獲得初步成功。以后的合作研究表明，肺動脈分支狹窄的球囊擴張術(shù)和其他球囊瓣膜或血管成形術(shù)相比較成功率低，并發(fā)癥多，危險性大。但由于肺動脈分支狹窄不適合且不易外科手術(shù)，因此，球囊擴張術(shù)仍為目前主要治療方法。 （一）肺動脈分支狹窄球囊血管成形術(shù)的指征 周圍性肺動脈狹窄可分為先天性周圍肺動脈狹窄及后天性外科手術(shù)后肺動脈分支狹窄兩種。1. 肺動脈分支狹窄的直徑≤8mm 。 2. 第一項加上以下任何一項者 ① 右心室收縮壓/主動脈收縮壓≥50 ％；② 右心室收縮壓≥50mmHg；③ 肺核素掃描示肺灌注減少。肺動脈分支狹窄的嚴(yán)重度亦可以應(yīng)用跨狹窄段壓差來表示。一般認為當(dāng)跨狹窄段壓差≥2025mmHg時，應(yīng)及時作球囊擴張術(shù)。 （二）方法經(jīng)皮股靜脈插管，由肺動脈分支狹窄的遠端后撤導(dǎo)管至狹窄近端拉連續(xù)曲線，測定跨狹窄壓力階差。同時進行右心室或肺動脈造影，以確定肺動脈分支狹窄的部位、長度、嚴(yán)重程度及合并的心內(nèi)畸形。以少量稀釋的造影劑擴張球囊，以了解球囊是否位于合適的位置，以便隨時調(diào)整。同時根據(jù)球囊擴張時腰凹出現(xiàn)的明顯程度，以判別所采用的球囊大小是否適合血管狹窄的程度，隨時調(diào)整球囊擴張導(dǎo)管的大小。一旦球囊位于合適的位置，即以稀釋造影劑對球囊進行擴張。一般用39atm，持續(xù)時間報道不等（通常510秒），以腰凹消失為度。亦有報道應(yīng)用更長時間。 一般認為，球囊直徑應(yīng)為肺動脈分支狹窄直徑的34倍。對于嬰幼兒可選用肺動脈分支狹窄直徑4倍的球囊，年長兒童選用3倍于肺動脈分支狹窄直徑的球囊。但有時選擇較小的球囊已經(jīng)足以達到球囊擴張的目的。 療效觀察 Zeevi等評價肺動脈分支狹窄球囊擴張術(shù)成功的標(biāo)準(zhǔn)為：肺動脈分支狹窄部直徑術(shù)后較術(shù)前增加≥50％，或跨狹窄部收縮期壓差較術(shù)前降低≥50％。而Worms等的標(biāo)準(zhǔn)為：① 球囊擴張術(shù)后狹窄部直徑較術(shù)前增加≥40％；② 右心室壓或右心室/主動脈壓力之比下降≥20％；③ 右心室壓≤50mmhg；④ 核素肺掃描肺血流灌注明顯增加。 并發(fā)癥有肺動脈分支破裂或撕裂、失血、心律失常、動脈瘤、單側(cè)肺水腫 等,甚至死亡。（三）隨訪與療效評價 雖然肺動脈分支狹窄的球囊擴張術(shù)和其他球囊瓣膜或血管成形術(shù)相比較成功率低，并發(fā)癥多，危險性大，但由于肺動脈分支狹窄不適合且不易外科手術(shù)，因此，球囊擴張術(shù)仍為目前主要治療方法。近期研究表明，放置血管內(nèi)支架是有前途的治療手段之一。三、肺靜脈狹窄球囊擴張術(shù) 肺靜脈狹窄球囊擴張術(shù)的臨床應(yīng)用僅見少量報道，通常選擇單獨的肺靜脈狹窄作為球囊擴張的對象。該畸形分為兩種：一種為一支或數(shù)支肺靜肺局限性狹窄，狹窄部位于左心房連接處，球囊擴張術(shù)時試以擴張肺靜脈與左心房交界處狹窄病變；另一種為肺內(nèi)或肺外的呈長段的腔內(nèi)狹窄。這些畸形亦稱肺靜脈發(fā)育不良。單獨的局限性肺靜脈狹窄可孤立存在或合并其他心臟畸形，偶可見于肺靜脈閉鎖或左心室發(fā)育不良。 肺靜脈狹窄球囊擴張術(shù)時，導(dǎo)管由右心房經(jīng)房間隔插至左心房，探查肺靜脈狹窄段，于狹窄段上流作選擇性造影，可顯示狹窄段前后肺靜脈的形態(tài)學(xué)。循端孔導(dǎo)管插入導(dǎo)引鋼絲至肺靜脈，盡量深入至肺野，然后撤去端孔導(dǎo)管，保留導(dǎo)引鋼絲。用血管擴張管擴張股靜脈穿刺口，插入球囊擴張導(dǎo)管。通常選用改性聚已烯球囊擴張導(dǎo)管，選擇球囊大小為肺靜脈狹窄部直徑的36倍，球囊長度30mm左右，沿導(dǎo)引鋼絲直插至肺靜脈。先以稀釋造影劑擴張球囊，以觀察肺靜脈狹窄區(qū)剛跨在球囊擴張導(dǎo)管的中央。擴張球囊可見腰凹，隨后加大擴張壓力，通常需58atm，連續(xù)擴張35次，方可使腰凹消失。如果腰凹未能消失則表示狹窄部未獲撕裂，可能需用更高壓力試行球囊擴張。 術(shù)后跨狹窄部壓差較術(shù)前下降≥ 50％；球囊擴張術(shù)后狹窄部直徑較術(shù)前增寬2倍，則擴張有效。肺靜脈狹窄球囊擴張術(shù)即期效果好，危險性小。由于靜脈管腔口徑大、彈性回縮明顯（即使在兒童），常需要很大的球囊。有時為獲得有效的擴張需雙球囊技術(shù)。一次血管成形術(shù)未能提供狹窄的持續(xù)緩解是使用血管內(nèi)支架的指征。 四、其他心血管狹窄性病變的球囊血管成形術(shù) 有一些狹窄性心血管疾病不是臨床上不常見就是球囊擴張術(shù)使用不多。這些阻塞性病變包括：先天性三尖瓣和二尖瓣狹窄、永存干瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄、肺動脈瓣上狹窄（先天性或術(shù)后發(fā)生的）、主動脈狹窄（Takayasu’s動脈炎）、Mustard或Senning手術(shù)后障板阻塞（體循環(huán)和肺循環(huán)靜脈阻塞）、上下腔靜脈阻塞以及三房心等。這些病損均可行球囊擴張，其指征與手術(shù)指征相同。由于對上述各個病損球囊擴張的報道經(jīng)驗有限，隨訪結(jié)果更少，其療效與安全性需更多的資料收集與分析。 WORD格式整理