ttp診療指南-資料下載頁
2024-10-06 01:42本頁面
【正文】 mbocytopenic Purpura: Issues in Diagnosis and Med J. 2024 Oct。24(4):7614. Khatun H1, Morshed M. 第二十五頁，共三十二頁。 Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura beyond therapeutic plasma exchange 利妥昔單抗 激素、環(huán)磷酰胺、長春新堿 脾切除 前途的藥物：硼替佐米，重組 ADAMTS13，糖蛋白 Ib / IX von Willebrand因子抑制劑 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024 Dec 5。2024(1):63743. doi: 第二十六頁，共三十二頁。 治 療 ? 單獨使用這類藥物對 TTP的治療效果較差。一般開始用潑尼松 60～ 80mg/d，必要時增至 100～200mg/d。不能口服者也可用相應劑量的氫化可的松或地塞米松。對急性原發(fā)性 TTP的治療意見不統(tǒng)一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有認為單用激素只有 11%有效，應與其他方法合用才有較高療效。 第二十七頁，共三十二頁。 治 療 ? 特別對 PAIgG增高者常用長春新堿 (VCR)。近年有人報道長春新堿 (VCR)應考慮為本病的最初治療。 ? 常與腎上腺皮質(zhì)激素合用。近年介紹應用依前列醇 (PGI2)治療本病，但此激素半衰期很短，故必須持續(xù)靜滴，且僅適用于急性病人，劑量為 400mg， 5次 /d，或 800mg，每 8小時 1次。 ? 目前意見仍未統(tǒng)一。 第二十八頁，共三十二頁。 治 療 ? 有報道單純輸血漿 29例 TTP中 17例完全緩解，適用于慢性型和復發(fā)型。當嚴重腎功能衰竭時可與血透聯(lián)合應用。但需注意以防心血管負荷過重。 ? 反復發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白， 5g/d，共 3天，以中危組TTP有效，緩解后穩(wěn)定，但低危組不能證實有效，不作為一線治療方法，近代治療宜選血漿置換法。 第二十九頁，共三十二頁。 預 后 ? 以往本病的預后差，病程短，病死率達 80%～ 90%。妊娠病死率特別高，圍產(chǎn)兒病死率高達 69%，死亡原因以中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或血栓性病變?yōu)橹?，其次為腎功能衰竭，也有局部緩解者在數(shù)月、數(shù)年內(nèi)復發(fā)，少數(shù)完全緩解后 12年再復發(fā)，高度激活免疫系統(tǒng)者預后差。近年來由于血漿置換療法或合用血小板抑制聚集藥，以及腎上腺皮質(zhì)激素等治療后，預后有所改觀，病死率下降到 20%以下。有效患者多可完全恢復，不少患者可能死亡。個別可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 第三十頁，共三十二頁。 謝 謝 ！ 第三十一頁，共三十二頁。 內(nèi)容總結(jié) TTP診療指南。 4 因子 VIII結(jié)合 VWF后能夠增加 ADAMTS13在剪切力條件下對 VWF的剪切，尤其是大分子 VWF多聚體。 5 血小板結(jié)合 VWF分子后有利于 ADAMTS13對 VWF的剪切。血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。 有報道單純輸血漿 29例 TTP中 17例完全緩解，適用于慢性型和復發(fā)型。個別可遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥 第三十二頁，共三十二頁。
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