【正文】 。 【 檢查方法 】 常規(guī)系列切面，主要的切面為胸骨左緣標(biāo)準(zhǔn)或高位大動(dòng)脈短軸，右心室流出道切面，胸骨上窩主動(dòng)脈弓非標(biāo)準(zhǔn)長(zhǎng)短軸切面，以充分顯示動(dòng)脈導(dǎo)管所在部位?！?檢查內(nèi)容 】 二維超聲觀察主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈的內(nèi)徑，肺動(dòng)脈分叉部及左右肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈峽部的關(guān)系，確認(rèn)是否存在降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分叉部的通道，顯示其形態(tài)、直徑與長(zhǎng)度。另應(yīng)觀察各心腔內(nèi)徑的大小，并測(cè)定左心房室內(nèi)徑，室間隔與室壁厚度及運(yùn)動(dòng)幅度，評(píng)價(jià)左心容量負(fù)荷狀態(tài)，以估計(jì)分流量，評(píng)估心臟功能。彩色多普勒血流顯像檢出肺動(dòng)脈內(nèi)源于降主動(dòng)脈的異常分流束，測(cè)量其寬度及分流時(shí)相。應(yīng)用連續(xù)多普勒觀察分流頻譜形態(tài)、方向、時(shí)相，測(cè)定其流速及壓差。 【 注意事項(xiàng) 】 1 ．重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，分流時(shí)相與血流頻譜形態(tài)失去典型形態(tài)，應(yīng)避免誤診及漏診。 2 ．注意與肺動(dòng)脈瓣狹窄偏心性血流造成的旋流（朝向探頭）鑒別。 3 ．注意觀察主動(dòng)脈弓降部發(fā)育情形，避免漏診合并的主動(dòng)脈縮窄。五、主動(dòng)脈竇瘤破裂【 適應(yīng)證 】 1 ．胸骨左緣第 4 肋間或胸骨中段附近出現(xiàn)往返性連續(xù)性雜音，或連續(xù)性機(jī)器樣雜音，一般較響亮粗糙，多伴有震顫。 2 ．X 線顯示肺血增多，左心房室增大，竇部擴(kuò)張者。 【 檢查方法 】 常規(guī)的系列切面，主要應(yīng)注意觀察左心室長(zhǎng)軸，大動(dòng)脈短軸、心尖五腔心及劍突下各切面。 【 檢查內(nèi)容 】 1 ．主動(dòng)脈各竇部的大小，有無(wú)明顯的膨凸與竇壁變薄，膨凸的方向及破口的部位，確定所破人的心腔及破口大小。 2 ．有無(wú)繼發(fā)的主動(dòng)脈瓣脫垂及其關(guān)閉不全的程度。 3 ．是否同時(shí)伴有室間隔缺損及室間隔缺損的大小。 4 ．測(cè)定各房室腔的大小及容量負(fù)荷改變，及肺動(dòng)脈內(nèi)徑的改變。5 ．應(yīng)用彩色多普勒血流顯像觀察分流的水平、部位、狀態(tài)及分流量；連續(xù)多普勒頻譜測(cè)量分析分流的時(shí)相、分流速度與壓差；并同時(shí)判斷是否存在主動(dòng)脈瓣反流。 【 注意事項(xiàng) 】 1 ．主動(dòng)脈右竇瘤破裂破人右心室者，應(yīng)注意檢出有無(wú)室間隔缺損, 并yushi間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣脫垂鑒別。 2 ．經(jīng)胸超聲圖像顯示不佳者，可考慮進(jìn)行經(jīng)食管超聲檢查。六、肺靜脈畸形引流【 適應(yīng)證 】 1 ．患兒發(fā)育極差，發(fā)育不良，多出現(xiàn)呼吸困難，經(jīng)常出現(xiàn)呼吸道感染。 2 ．胸骨左緣可聞及收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，部分患者可聞及連續(xù)性雜音，多提示肺靜脈引流部位存在狹窄病變。 3 ．病程的早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，并出現(xiàn)發(fā)給者。 【 檢查方法 】 胸骨左緣左心室長(zhǎng)軸、大動(dòng)脈短軸、四腔心切面及胸骨上窩的常用系列切面。重點(diǎn)切面為四腔心，主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸與短軸；劍突下腔靜脈矢狀切面。 【 檢查內(nèi)容 】 1 ．四支肺靜脈與左心房的連接關(guān)系，是否形成共同肺靜脈干。 2 ．異常肺靜脈的引流途徑及回流的連接方式，包括測(cè)量上下腔靜脈與冠狀靜脈竇的寬度，觀察是否存在垂直靜脈，及肺靜脈的引流，觀察肝靜脈與門(mén)靜脈的寬度，并注意回流途徑的狹窄與梗阻。 3 ．檢出伴發(fā)的房間隔缺損，觀察缺損的大小及位置。 4 ．測(cè)定心腔與肺動(dòng)脈內(nèi)徑，評(píng)估右心容量負(fù)荷增加的程度，注意左心是否存在發(fā)育不良，尤其是左心房的內(nèi)徑。 5 ．用彩色多普勒超聲觀察心房水平的分流方向、分流量，及共同肺靜脈血流引流的部位，注意檢出三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣反流，以便利用反流壓差評(píng)估肺動(dòng)脈壓力。 【 注意事項(xiàng) 】 1 ．檢出一條回流途徑后，要注意發(fā)現(xiàn)同時(shí)存在的其他回流途徑。 2 ．未形成共同靜脈干而分別引流右心房者容易漏診。 3 ．判斷心房水平的分流方向時(shí)，盡可能采用劍突下雙心房切面，便于準(zhǔn)確判斷分流方向。以左向右分流為主的患者，可除外完全性肺靜脈畸形引流可能性。 4 ．房間隔缺損的患者左心房?jī)?nèi)徑明顯減小者，應(yīng)考慮到本病的可能性。 5 ．超聲對(duì)肺靜脈畸形引流的診斷有一定局限性，必要時(shí)需結(jié)合其他影像學(xué)資料綜合進(jìn)行診斷。第七節(jié) 發(fā)紺型先天性心臟病一、法洛四聯(lián)癥【 適應(yīng)證 】 1 ．發(fā)育差，胸廓畸形，活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞癥狀，唇、指（趾）甲等部位青紫，柞狀指（趾），呼吸急促，胸骨左緣扣及抬舉感。 2 ．胸骨左緣收縮期雜音。 3．X 線示肺門(mén)血管影減少，搏動(dòng)不明顯，心影可呈靴形。 4 ．心電圖示右心肥大。 【 檢查方法 】 1 ．重點(diǎn)觀察胸骨旁左心室長(zhǎng)軸、心底短軸和心尖四心腔等切面。 2 ．在兒童要特別觀察劍突下方位的各種切面。注意心臟形態(tài)、各房室大小、大血管腔徑與瓣膜形態(tài)及各結(jié)構(gòu)的連續(xù)關(guān)系等。檢查主動(dòng)脈騎跨時(shí)，探頭位置和方向應(yīng)恰當(dāng)調(diào)整改變，以便于清晰顯示有無(wú)連續(xù)中斷。 3 ．在聲學(xué)造影時(shí)，應(yīng)注意造影劑出現(xiàn)的部位、起始時(shí)間、先后時(shí)間順序和造影劑分布的范圍及密度，判斷心室水平分流方向、分流量和程度等。 4 ．應(yīng)用彩色多普勒觀察時(shí)，應(yīng)注意分流的部位、方向、范圍和所處的時(shí)相。并觀察肺動(dòng)脈狹窄所致的收縮期異常血流的寬度和起始部位等。 【 檢查內(nèi)容 】 1 ．主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑、主動(dòng)脈騎跨及其程度，主動(dòng)脈瓣有無(wú)脫垂。 2 ．室間隔缺損部位、大小。 3 ．觀察右心室流出道、肺動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣膜、肺動(dòng)脈主干以及左右肺動(dòng)脈分支等部位有無(wú)狹窄以及其程度。 4 ．觀察各房室大小，測(cè)量右心室壁厚度，從多個(gè)切面掃查其合并畸形。 5 ．彩色多普勒檢查并顯示室間隔缺損及其他畸形所致的異常血流信號(hào)。頻譜多普勒測(cè)量異常血流的流速與壓差。 6 ．經(jīng)外周靜脈注射聲學(xué)造影劑，觀察主動(dòng)脈內(nèi)是否出現(xiàn)造影劑回聲。 【 注意事項(xiàng) 】 1．注意與法洛三聯(lián)癥、法洛五聯(lián)癥、較大的室間隔缺損合并艾森曼格綜合征等相鑒別。 2 ．經(jīng)胸超聲檢查顯示不清楚的患者，有適應(yīng)證并有條件時(shí)可行經(jīng)食管超聲檢查。3 ．部分患者肺動(dòng)脈及其分支的狹窄超聲技術(shù)不能清楚顯示，此時(shí)需建議行磁共振成像、心血管造影等檢查。二、右心室雙出口【 適應(yīng)證 】 1 ．發(fā)育差，有或無(wú)發(fā)給與杵狀指（趾），并活動(dòng)能力受限，胸前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)。 2 ．胸骨左緣有收縮期雜音或伴震顫，或胸骨右緣可聞及響亮的收縮期雜音。 3 ．X 線示心影增大，右心室增大，肺動(dòng)脈增粗。 【 檢查方法 】 1 ．變換患者體位，尋找好的透聲窗。主要掃查左心長(zhǎng)軸切面，大動(dòng)脈短軸與長(zhǎng)軸切面、四腔心切面、心尖左心長(zhǎng)軸切面、左右心室流出道切面、胸骨上窩方位切面等。 2 ．應(yīng)從多個(gè)方位顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的起源以及排列關(guān)系，判斷心房、心室、大動(dòng)脈的連接與空間方位。 3 ．應(yīng)用彩色多普勒顯示心腔內(nèi)與大血管腔內(nèi)的異常血流信號(hào)。用頻譜多普勒測(cè)量異常血流的流速與壓力差。 【 檢查內(nèi)容 】 1 ．對(duì)心房、心室、大動(dòng)脈依次進(jìn)行觀察，判斷其連接關(guān)系。 2 ．觀察主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈是否同時(shí)起源于右心室，并對(duì)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈進(jìn)行正確判斷。顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的排列關(guān)系與空間位置。觀察主、肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)與活動(dòng)是否正常。測(cè)量主、肺動(dòng)脈的內(nèi)徑。 3 ．顯示室間隔是否連續(xù)完整，觀察室間隔回聲中斷的部位、大小以及與大動(dòng)脈的位置關(guān)系。 4 ．觀察各心腔的大小，特別是左心室的大小。 5 ．觀察半月瓣與房室瓣的關(guān)系。 6 ．注意觀察心臟與大血管的其他合并畸形。 7 ．應(yīng)用彩色多普勒顯示心房與心室水平有無(wú)分流，特別注意主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈瓣部位有無(wú)高速血流信號(hào)，以及動(dòng)脈導(dǎo)管部位有無(wú)分流信號(hào)。 8 ．頻譜多普勒測(cè)量異常血流速度與壓差，若存在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，則頻譜多普勒有特征性的頻譜。 9 ．聲學(xué)造影檢查時(shí)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈腔內(nèi)同時(shí)出現(xiàn)造影劑回聲。左右心腔內(nèi)亦可出現(xiàn)造影劑?！?注意事項(xiàng) 】 1 ．正確判斷主、肺動(dòng)脈的起源，特別是在一只大血管發(fā)生騎跨時(shí)，應(yīng)注意判斷騎跨血管主要起自哪個(gè)心室腔。 2 ．注意檢出合并的心臟與大血管畸形。如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心內(nèi)膜墊缺損、單心室、二尖瓣畸形、冠狀動(dòng)脈起源及走行異常、主動(dòng)脈縮窄、左位上腔靜脈、右位主動(dòng)脈弓等。 3 ．注意與下列疾病相鑒別 （1）巨大室間隔缺損。 （2）法洛四聯(lián)癥。 （3）完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。 4 ．對(duì)部分大血管顯示困難者，應(yīng)建議磁共振成像與心血管造影檢查。三、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位【 適應(yīng)證 】 1 ．發(fā)紺，呼吸急促，活動(dòng)能力差。心前區(qū)有雜音，心音響亮。 2 ． X 線示心底部大血管影狹窄，升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈結(jié)與肺動(dòng)脈主干影重疊分辨不清。肺血增多或減少。 3 ．心電圖示電軸右偏和右心室或雙室增大。 【 檢查方法 】 1 ．注意觀察左心長(zhǎng)軸切面、心尖四腔心與五腔心切面、大動(dòng)脈短軸與長(zhǎng)軸切 2 ．在劍突下掃查時(shí)，不僅能觀察心臟結(jié)構(gòu)，還可以顯示內(nèi)臟方位，并可同時(shí)顯示大動(dòng)脈及其與相應(yīng)心室的連接關(guān)系。 3 ．胸骨上窩和高位胸骨旁切面可追蹤主動(dòng)脈起源直至主動(dòng)脈弓及其分支；心底短軸切面可顯示大動(dòng)脈空間方位及冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口和主干。 4 ．在掃查過(guò)程中，要依次顯示與判斷心房、心室與大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)及其相互連接關(guān)系，判別大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的類(lèi)型。 5 ．彩色多普勒觀察心腔、大血管以及瓣膜部位的異常血流，頻譜多普勒測(cè)量異常血流的流速與壓力差。 6 ．經(jīng)外周靜脈注射聲學(xué)造影劑可明確心內(nèi)異常血流的分流方向、途徑與時(shí)相?！?檢查內(nèi)容 】 1 ．確定內(nèi)臟的位置關(guān)系，確定左、右心房的位置。 2 ．多個(gè)方位顯示房室瓣形態(tài)與結(jié)構(gòu)，明確二尖瓣與三尖瓣，確定解剖左心室與解剖右心室。 3 ．通過(guò)大動(dòng)脈短軸、長(zhǎng)軸切面及胸骨上窩等部位掃描，明確主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈及其位置關(guān)系。 4 ．顯示大動(dòng)脈與解剖心室的連接關(guān)系，明確大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的類(lèi)型。 5 ．觀察房室腔大小、房室瓣與半月瓣的形態(tài)結(jié)構(gòu)及活動(dòng)、房間隔與室間隔是否有回聲中斷。 6 ．觀察是否合并有其他心臟與大血管畸形。 7 ．應(yīng)用彩色多普勒顯示心腔、瓣膜以及大血管部位異常血流的彩色多普勒信號(hào)。 8 ．應(yīng)用頻譜多普勒探測(cè)異常血流的部位、測(cè)量異常血流的流速與壓差。 9 ．注射聲學(xué)造影劑觀察異常血流的方向與途徑。 【 注意事項(xiàng) 】 1 ．在超聲檢查過(guò)程中，應(yīng)該按照三節(jié)段分析法，正確區(qū)分心房、心室及大動(dòng)脈的連接關(guān)系，明確大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位為矯正型還是完全型。 2 ．大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位往往合并多個(gè)心臟與大血管畸形，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、左右心室流出途徑梗阻、房室瓣異常及右位心等，應(yīng)仔細(xì)檢查，避免漏診。 3 ．對(duì)經(jīng)胸透聲窗不理想，不能明確主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)結(jié)合心血管造影、磁共振成像等其他檢查明確診斷。 4 ．注意與右心室雙出口等病變進(jìn)行鑒別。四、單心室【 適應(yīng)證 】 1 ．發(fā)育差，活動(dòng)能力受限，氣促，反復(fù)發(fā)生心衰。發(fā)紺，活動(dòng)或啼哭時(shí)加重，柞狀指（趾）。胸骨左緣收縮期雜音并可伴震顫。 2 ．X 線見(jiàn)肺血增多但無(wú)左心緣突出的肺動(dòng)脈段，或肺血減少。 【 檢查方法 】 單心室患兒發(fā)甜與心衰出現(xiàn)較早，超聲檢查時(shí)應(yīng)注意從劍突下、胸骨旁多個(gè)切面進(jìn)行。變換患者檢查體位，尋找恰當(dāng)?shù)耐嘎暣?，并調(diào)整探頭聲束的掃描角度與方向，以清晰顯示心臟結(jié)構(gòu)為原則。正常室間隔易在胸骨旁短軸切面、心尖四腔切面、劍突下長(zhǎng)軸或短軸切面中顯示，這些切面同樣適用于復(fù)雜先天性心臟病以確認(rèn)或排除室間隔的存在與否。 【 檢查內(nèi)容 】 1 ．二維超聲探測(cè)單心室結(jié)構(gòu)時(shí)突出表現(xiàn)為一個(gè)大心室腔，心室內(nèi)正常室間隔結(jié)構(gòu)回聲缺如是單心室的主要圖像特征。無(wú)正常的室間隔與大動(dòng)脈之間的連續(xù)關(guān)系。通過(guò)觀察附屬腔的方位和心室的形態(tài)學(xué)特征——肌小梁、調(diào)節(jié)束、乳頭肌數(shù)目等，有助于確定單心室為形態(tài)左心室抑或形態(tài)右心室。 2 ．附屬心室，又稱(chēng)附屬腔，可發(fā)出大血管。少部分患者找不到附屬心室。 3 ．房室瓣可為兩組瓣、共同房室瓣或單組房室瓣伴另組房室瓣閉鎖。 4 ．大血管是單心室畸形的重要改變之一。其病理變化多種多樣，但大致可分為以下四類(lèi)：正常心室大動(dòng)脈連接；大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位；雙出口；單出口。 5 ．超聲心動(dòng)圖有助于確定流出道梗阻的類(lèi)型（狹窄或閉鎖）及部位（瓣上或瓣下）。 6 ．合并畸形，如心房反位或體、肺靜脈畸形引流。 7 ．彩色多普勒顯示心腔、瓣膜及大動(dòng)脈腔等部位的異常血流。頻譜多普勒可探及狹窄處的收縮期湍流頻譜，測(cè)量異常血流的流速與壓力階差。 8 ．周?chē)o脈注射聲學(xué)造影劑后，首先于三尖瓣口見(jiàn)云霧狀反射，隨心室舒張，立即進(jìn)人巨大的心室內(nèi)，心室腔全部充盈，說(shuō)明為一共同的心室。 【 注意事項(xiàng) 】 在對(duì)單心室檢查過(guò)程中應(yīng)特別注意以下幾方面： 1 ．正確判斷殘存室間隔存在與否及殘余程度。注意大心室內(nèi)單個(gè)或多個(gè)巨大乳頭肌可具有類(lèi)似室間隔殘端的外貌，使單心室誤診為巨大室間隔缺損。 2 ．附屬心室的存在與否及其位置。 3 ．房室瓣的數(shù)目與功能狀況。 4 ．大血管的數(shù)目、方位及其與主要心室或附屬心室的連接關(guān)系。 5 ．流出道特別是肺動(dòng)脈血流有無(wú)梗阻及其嚴(yán)重程度。 6 ．有無(wú)合并其他心血管畸形。五、永存動(dòng)脈干【 適應(yīng)證 】 1 ．發(fā)育差，嬰兒期有發(fā)給，呼吸急促，反復(fù)發(fā)生心衰。胸骨左緣觸及收縮期震顫。 2 ．有第二心音分裂及舒張期雜音。 3 ．X 線示心影增大，肺血增多但肺動(dòng)脈干并不突出，或肺血減少。 【 檢查方法 】 常規(guī)胸骨旁、心尖或劍下等切面進(jìn)行檢查。由于動(dòng)脈干的病變位置較高，應(yīng)在胸骨上窩聲窗部位進(jìn)行重點(diǎn)觀察。如在胸前探測(cè)時(shí)未能清楚顯示右心室流出道或肺動(dòng)脈者，應(yīng)高度警惕本病的存在。通過(guò)多個(gè)切面仔細(xì)尋找大動(dòng)脈的數(shù)目，并注意大動(dòng)脈的分支情況。利用多普勒超聲對(duì)異常血流進(jìn)行顯示并測(cè)量。【 檢查內(nèi)容 】1 ．檢查共干動(dòng)脈。單支動(dòng)脈騎跨于室間隔缺損之上為其特征性病變。測(cè)量共同干的寬度，探測(cè)其分支。觀察共同瓣的形態(tài)與活動(dòng)。 2 ．檢查室間隔缺損。在左心長(zhǎng)軸、心尖五腔、心底短軸等切面顯示室間隔缺損，觀察缺損的部位、測(cè)量缺損的大小。注意室間隔缺損與共干動(dòng)脈的關(guān)系。 3 ．檢查右心室流出道及肺動(dòng)脈。右心室流出道缺如，肺動(dòng)脈未從心底部發(fā)出。發(fā)育良好的肺動(dòng)脈一般起自動(dòng)脈總干的近半月瓣處，或以短小的主肺動(dòng)脈干形式從后壁起源、或以獨(dú)立的左右肺動(dòng)脈從兩側(cè)壁或后壁起源。少數(shù)永存動(dòng)脈干患者肺動(dòng)脈缺如，在胸骨上窩探測(cè)時(shí)，可見(jiàn)主動(dòng)脈干上行形成弓部并分出三支頭臂動(dòng)脈后，再分出粗大的支氣管動(dòng)脈，借此向肺部輸送血液。 4 ．檢查主動(dòng)脈弓：右位主動(dòng)脈弓較