【正文】 尿或少尿達4天以上；二氧化碳結(jié)合力在15mmol/L以下，血尿素氯、(80mg/dl)，或每日上升、(30mg/dl)無尿或少尿2日以上，而伴有下列情況之一者；持續(xù)嘔吐，體液過多，出現(xiàn)奔馬律或中心靜脈壓持續(xù)高于正常；煩燥或嗜睡；血肌酐(8mg/dl)及心電圖提示高鉀圖形者。三、多尿期的治療 頭12天仍按少尿期的治療原則處理。尿量明顯增多后要特別注意水及電解質(zhì)的監(jiān)測，尤其是鉀的平衡。尿量過多可適當(dāng)補給葡萄糖、林格氏液、用量為尿量的1/32/3，并給予足夠的熱量及維生素，適當(dāng)增加蛋白質(zhì)，以促進康復(fù)。四、恢復(fù)期的治療 除繼續(xù)病因治療外，一般無需特殊治療，注意營養(yǎng)，避免使用損害腎臟的藥物。近年來對腎衰的治療著重于防治腎小管細胞損傷及促進其細胞的修復(fù)，如應(yīng)用腺嘌呤核苷酸(ATPMgCI2)，可使腎小管細胞內(nèi)ATP含量增加，減輕腎小管細胞腫脹與壞死；谷胱甘肽、過氧化物歧化酶及別嘌呤醇可消除機體內(nèi)活性氧(OH2OOH)，防止因脂肪過氧化損傷腎小管細胞膜；鈣離子阻滯劑(異搏定、心痛定)、可阻止Ca++向細胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，防止Ca++在細胞線粒體內(nèi)堆積，使細胞內(nèi)ATP含量增多，有助于損傷細胞的修復(fù)，但這些防治措施尚處于探索階段，仍需進一步在臨床初踐中加予總結(jié)。慢性腎功能衰竭(Chronic renal failure)慢性腎功能衰竭是指各種慢性腎臟病晚期，腎實質(zhì)已嚴重毀損，致使氮質(zhì)代謝產(chǎn)物潴留，水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)，內(nèi)分泌紊亂等所表現(xiàn)的一種臨床癥候群。病因主要病因有：①各型原發(fā)性腎小球腎炎，(膜增殖性腎炎、急進性腎炎、膜性腎炎、局灶性腎小球硬化癥等)。②繼發(fā)于全身性疾病(如高血壓及動脈硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、糖尿病、痛風(fēng)等)。③慢性腎臟感染性疾患，如慢性腎盂腎炎。④慢性尿路梗阻，如腎結(jié)石、雙側(cè)輸尿管結(jié)石，尿路狹窄，前列腺肥大、腫瘤等。⑤先天性腎臟疾患，如多囊腎，遺傳性腎炎及各種先天性腎小管功能障礙等。發(fā)病機理目前以“健存”腎單位、矯枉失衡和腎小球過度濾過學(xué)說來解釋：①當(dāng)腎臟病變嚴重時，大部分腎單位毀損，殘存的腎單位則需加倍工作，以補償被毀壞了的腎單位功能，隨著病變的進展，“健存”的腎單位越來越少，即使加倍工作亦無法代償時，就出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀。②當(dāng)腎功能衰竭時，機體會出現(xiàn)某些代謝異常(不平衡)，為了矯正這種異常，卻又引起機體新的失衡現(xiàn)象，如腎小球濾過率下降，尿磷排出減少，血磷升高，隨之鈣降低，導(dǎo)致甲狀旁腺素分泌增多，這種情況持續(xù)下去，就會引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，隨之而來，可產(chǎn)生腎性骨病、周圍神經(jīng)病變、皮膚搔癢及轉(zhuǎn)移性鈣化等一系列失衡癥狀。③當(dāng)健存腎單位為了代償被毀壞了腎單位功能時，不得不增高腎小球血液灌注及濾過率，如長期過度負荷，便可導(dǎo)致腎小球硬化。至于尿毒癥的毒素，傳統(tǒng)上公認的有尿素、胍類、酚類、吲哚類、芳香酸、肌酐、尿酸、脂肪酸、中分子物質(zhì)等，近年來提到的尚有細胞代謝產(chǎn)物，從腸道吸收的聚胺類、腐肉素、血漿中高甲狀旁腺素及尿毒癥時體內(nèi)微量元素的變化(如鋁蓄積可產(chǎn)生尿毒性腦病及腎性骨病等)等,總之，尿毒病的毒素種類繁多，并與尿毒癥癥狀的關(guān)系及產(chǎn)生機理十分復(fù)雜，隨著科技的進步，必將揭開其全貌，為防治對策提供依據(jù)。臨床表現(xiàn)在腎功能不全早期，僅有原發(fā)病的癥狀，只在檢查中可發(fā)現(xiàn)內(nèi)生肌酐清除率下降，尿濃縮功能及酚紅排泄率減退。這些腎功能代償期的患者常在應(yīng)激情況下，腎功能急劇惡化，并可出現(xiàn)尿毒癥癥狀，臨床上稱為可逆性尿毒癥，一俟應(yīng)激因素去除，腎功能可恢復(fù)至原來水平。若病情發(fā)展至“健存”腎單位不能適應(yīng)機體最低要求時，即使沒有應(yīng)激因素，尿毒癥癥狀會逐漸表現(xiàn)出來。尿毒癥的癥狀相當(dāng)復(fù)雜，累及全身各個臟器和組織，主要有：一、胃腸道表現(xiàn) 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口有尿臭味、口腔糜爛、消化道出血等。二、精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 精神萎糜不振、疲乏、頭暈、頭痛、記憶力減退、失眠、四肢麻木、手足灼痛，有時出現(xiàn)下肢癢痛或“不安腿”綜合征(下肢有蟻爬、發(fā)癢感，需移動雙腿或行走后才舒適)，可有嗅覺異常，神經(jīng)性耳聾，咽部及舌部肌肉無力、排尿困難，尿潴溜等。晚期出現(xiàn)嗜睡、煩燥、譫語、肌肉顫動甚至抽搐、昏迷。致精神神經(jīng)癥狀的原因可能是代謝產(chǎn)物潴留，電解質(zhì)平衡失調(diào)，代謝性酸中毒，“中分子物質(zhì)”潴留等對神經(jīng)系統(tǒng)作用的結(jié)果。三、心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 常有高血壓、心肌損害、心力衰竭、心律紊亂，并可有小動脈、視網(wǎng)膜小動脈硬化可影響視力及視網(wǎng)膜出血。嚴重者可出現(xiàn)心包摩擦音(纖維素性心包炎)，少數(shù)可有心包積液，甚至發(fā)生心包填塞。四、造血系統(tǒng)表現(xiàn) 嚴重貧血為主要癥狀，晚期患者多有出血傾向，常伴有皮下瘀斑，鼻衄、牙齦出血、甚或發(fā)生嘔血、便血、血尿、顱內(nèi)出血、月經(jīng)過多癥，少數(shù)可有心包出血。五、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) 呼出的氣體有尿味、易患支氣管炎、肺炎、胸膜炎。嚴重代謝性酸中毒時，可出現(xiàn)庫司瑪大呼吸。六、皮膚表現(xiàn) 干燥、脫屑、無光澤。部分患者皮膚較黑，系彌慢性黑色素沉著所致。尿毒從汗腺排出后，會凝成白色結(jié)晶稱為“尿素霜”，刺激皮膚而引起尿毒癥性皮炎和皮膚搔癢(皮膚癢感與繼發(fā)性甲狀旁腺素增多也有關(guān))。七、電解質(zhì)平衡紊亂(一)低鈉血癥和鈉潴留 尿毒癥病人對鈉的調(diào)節(jié)功能差，容易產(chǎn)生低鈉血癥，其原因有：①過份限制食鹽的攝入；②腎小管回收鈉的功能減退；③容易腹瀉而丟失含鈉堿性腸液；④應(yīng)用利尿劑而致鈉丟失，低鈉血癥[血鈉在130mmol/L(130mEq/L)以下]時，病人疲乏無力，表情淡漠，厭食、嚴重時惡心、嘔吐、血壓下降，使尿毒癥加重，反之，鈉的攝入過多，則會潴溜體內(nèi)，引起水腫、高血壓、嚴重時易發(fā)生心力衰竭。(二)低鈣血癥和高磷血癥 腎功能障礙時，尿磷排出減少，導(dǎo)致血磷升高。磷從腸道代償排出而與鈣結(jié)合，限制了鈣的吸收，加上厭食和腎病時的低蛋白血癥，(OH)2D3生成障礙等，都會使血鈣減少。高血磷和低血鈣刺激甲狀旁腺，引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，導(dǎo)致骨質(zhì)鈣化障礙，這在幼年病人會產(chǎn)生佝僂病，成年病人則出現(xiàn)尿毒癥性骨病，如纖維性骨炎、骨軟化癥、骨質(zhì)疏松、骨硬化癥等。尿毒癥時血鈣雖然降低，(8mg/dl)左右，但在酸中毒情況下，血漿中鈣的離子化比例較高，游離鈣的濃度還可以接近正常水平，故一般不會出現(xiàn)低鈣性抽搐。但在糾正酸中毒的補堿過程中，由于游離鈣的減少，則低鈣搐搦就可發(fā)生，應(yīng)加以注意。八、代謝性酸中毒 尿毒癥病人都有輕重不等的代謝性酸中毒，輕者二氧化碳結(jié)合力在2216mmol/L(5035vol/dl)之間，(10vol/dl)以下。引起代謝性酸中毒的原因：①酸性代謝產(chǎn)物的潴留；②腎小管生成氨、排泌氫離子功能減退；③腎小管回收重碳酸鹽的能力降低；④常有腹瀉致堿性腸液丟失。重癥酸中毒時病人疲乏軟弱，感覺遲頓，呼吸深而長，甚至進入昏迷狀態(tài)。九、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn) 可出現(xiàn)腎性骨病，包括腎性骨軟化癥、纖維性骨炎、骨硬化癥及轉(zhuǎn)移性鈣化等，多見于病程較長或長期透析者，這與繼發(fā)性甲狀旁腺機能亢進，活性維生素D合成障礙，慢性酸中毒有關(guān)。十、免疫系統(tǒng)機能低下，易繼發(fā)感染。實驗室及其他檢查一、血液檢查①尿素氮、肌酐增高。②血紅蛋白一般在80g/L以下，終末期可降至2030g/L，可伴有血小板降低或白細胞偏高。③動脈血液氣體，酸堿測定；晚期常有PH值下降、AB、SB及BE均降低， PaCO2呈代償性降低。④血漿蛋白可正?；蚪档?。⑤電解質(zhì)測定可出現(xiàn)異常。二、尿液檢查①尿常規(guī)改變可因基礎(chǔ)病因不同而有所差異，可有蛋白尿、紅、白細胞或管型，也可以改變不明顯。② 第五節(jié) 腎小管性酸中毒(Renal tubular acidosis)本征是由于近端及(或)遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正常或損害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類調(diào)節(jié)失衡，而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。分類目前有許多分類方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情況下無酸中毒表現(xiàn)，在酸負荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常)；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型(遠端腎小管酸中毒)、Ⅱ型(近端腎小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型腎小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血鉀型腎小管性酸中毒)。Ⅰ型腎小管性酸中毒Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。病因一、原發(fā)性 家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏。二、藥物所?兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。三、鈣代謝紊亂 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。四、自身免疫性疾病 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。五、腎間質(zhì)疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。臨床表現(xiàn)家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少復(fù)發(fā)。本征臨床表現(xiàn)：一、代謝性酸中毒 可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長發(fā)育遲緩。二、電解質(zhì)紊亂 ①遠端腎小管泌H+能力障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴重時常影響呼吸及導(dǎo)致心律失常。③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機能亢進，促進對骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H+功能低下，腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。診斷一、具有下列特征可診斷 ①臨床上有代謝性酸中毒，；②有低血鈉、低血鉀及低鈣血癥，血氯明顯增高；③有骨痛及骨軟化癥；④X線檢查發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松，病理性骨折或尿路結(jié)石等。二、氯化銨負荷試驗 典型病例不必做此試驗，3小時后每小時留尿1次，共5次， 以下則有診斷價值；亦可將上述劑量，連續(xù)服3天，第3天測尿PH值，尿PH值，亦為陽性結(jié)果。三、血、尿、二氧化碳張力測定 給予5%碳酸氫鈉液500ml 靜滴半小時以上，待尿PH血PH后，排盡尿液，采集尿、血標(biāo)本測PCO2，尿PCO2血PCO2正常值為30mmHg，而本征30mmHg。治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂；補堿可口服碳酸氫鈉1～4g，每日3次：亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(、枸櫞酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60～100ml/d。四、有嚴重骨病者可給鈣三醇()，需注意血鈣變化。Ⅱ型腎小管性酸中毒本征為近端腎小管重吸收HCO3功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3減少，到達遠端腎小管的HCO3增加，若超過后者的吸收閾限，尿HCO3增多，尿PH升高；若血中HCO3下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的HCO3完全吸收時，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。此外，，而表現(xiàn)為范可尼綜合征(Fanconi Syndrome)。病因一、原發(fā)性 家庭性或散發(fā)性。二、其它遺傳性疾病 肝豆?fàn)詈俗冃?，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦眼腎綜合征)。三、藥物及毒物 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。四、其它疾病 如甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過多等。臨床表現(xiàn)一、有高氯性酸中毒，可有乏力、厭食、惡心、嘔吐等癥狀。二、本征在酸中毒時，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達遠端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。診斷一、具有上述臨床表現(xiàn)。二、確診需作尿HCO3排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法：每日口服碳酸氫鈉1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血漿CO2結(jié)合力正常，然后測定血漿和尿的HCO3及肌酐(Cr)；靜滴法：碳酸氫鈉1000ml(含500～700mEq)以4ml/分速率靜滴，每隔30～40分鐘留尿1次，共4～6次，在每次間隔中抽血，測血漿、尿的HCOCr。計算式、尿HCO3排泄率＝尿HCO3*血Cr*100/血HCO3*尿Cr正常情況下，尿HCO3為0，尿HCO3排泄率亦為0；Ⅱ型尿HCO3排泄率15%；Ⅰ型 5%；Ⅲ型5～10%。治療：可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。Ⅲ型腎小管性酸中毒有Ⅰ型腎小管性酸中毒表現(xiàn)，又有失堿，尿HCO3排泄率測定在5～10%，即具備Ⅰ、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床特點，有時稱為混合型。本征兒童多見，常自行好轉(zhuǎn)，治療按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理，只是補給碳酸氫鈉的量要大些。Ⅳ型腎小管性酸中毒Ⅳ型腎小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒，系遠端腎小管“陽離子交換段“泌鉀，泌氫功能障礙，同時又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下，致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒，但其發(fā)病機理仍不明了。臨床表現(xiàn)一、多為中老年患者。二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥，二氧化碳結(jié)合力多在20～30vol%?！?mol/L，重者在7m mol/L以上，而心電圖多無高鉀表現(xiàn)。，大都在20～30ml/min，但高鉀血癥、酸中毒的嚴重程度與腎功能不全的程度不相稱。四