【正文】 感染史，在鏈球菌感染后13周開始增加，35周達峰值，繼之逐漸降低，約50%患者在半年內(nèi)恢復正常，鏈球菌感染后急性腎炎7090%抗鏈球菌溶血素“O”效價升高。此外，可見顆粒管型，秀明管型及白細胞，數(shù)量較少，無膿細胞。浮腫的發(fā)生是由于病變腎臟小球濾過率減少，而腎小管對水、鈉重吸收功能尚好(即球一管失衡)，引起水、鈉潴溜；另因毛細血管通透性增高，血漿內(nèi)水份滲向組織間隙；腎臟缺血，腎素分泌增加，通過腎素血管緊張素系統(tǒng)，亦可導致水鈉潴溜。②前列腺素可影響腎小球毛細血管通透性。電鏡可見上皮下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病的特征。原發(fā)性急性腎小球腎炎(Primary Acute Glomerulonephritis)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是由免疫反應而引起的彌漫性腎小球損害，多數(shù)屬于急性鏈球菌感染后腎炎。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征，有的則呈急性腎炎的臨床表現(xiàn)。毛細血管基膜內(nèi)皮側有電子致密物，系膜細胞和系膜基質(zhì)增多，并沿內(nèi)皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。隨疾病進展沉積物周圍有基膜樣物質(zhì)增生。滲出期及增殖期的內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。電鏡下觀察可見腎小球上皮細胞有嚴重的足突融合現(xiàn)象，故亦稱足突型腎病(Foot Process nephrosis)(圖422)。(五)隱匿性腎小球疾病這一組疾病的特征是；，主要表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿,多形型紅細胞尿。、水腫及高血壓等表現(xiàn)，輕重不一。一、原發(fā)性腎小球疾病(一)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎，下同)，病情輕重不一，大多數(shù)預后良好，一般在數(shù)月至一年內(nèi)痊愈。血液凈化技術，目前正在研制體積小、透析效能高(特別著重清除分子物質(zhì))、耗血少，能佩帶以至體內(nèi)埋藏式的人工腎，隨著生物醫(yī)學工程的發(fā)展，具有各種腎臟功能的人工腎必將問世。但它有一定的局限性，所獲組織較小，對局灶性病變有時不能作用診斷。(二)高滲培養(yǎng) 腎內(nèi)某些致病菌受到體內(nèi)防御機制干擾，或長期受到抗生作用，細菌胞膜生長障礙，演變成缺乏細胞膜的細菌，在一般培養(yǎng)基中易溶解破壞，故得不到陽性結果。②腎功能不全代償期：GFR介于5070ml/分。(二)腎小管損害 尿蛋白多在中等量以下，以小分子量蛋白為主，尿濃縮功能障礙出現(xiàn)早，易出現(xiàn)脫水、失鉀、失鈉等水、電解質(zhì)代謝紊亂。④泌尿系結石。③溢出性蛋白尿：又稱腎前性蛋白尿，主要為血中異常蛋白質(zhì)增多，如免疫球蛋白的輕鏈或血紅蛋白含量增加。凡每個高倍鏡視野有3個以上紅血球，就稱為血尿或鏡下血尿。往往和尿頻同時存在，最多見是尿路感染，少數(shù)見于膀胱容量縮小和精神性尿急。腎性多尿其發(fā)生原因各不相同，比較常見的是在慢性腎功能不全時，由于腎小管功能不全，尿濃縮功能減退所致。 腎血管性疾病及少數(shù)腎實質(zhì)性高血壓，是由腎素—血管緊張素—醛固酮升高所致。(六)利鈉激素的主要作用是抑制腎小管對鈉的重吸收，其來源、性質(zhì)未明。②促進骨中鈣、磷吸收及骨鹽沉積。腎臟毛細血管叢、腎小球旁器、腎皮質(zhì)、髓質(zhì)均能產(chǎn)生促紅細胞因子作用于促紅細胞生成素原的產(chǎn)物，它是一種糖蛋白、定向與紅系祖細胞的特殊受體相結合，加速骨髓幼紅細胞成熟、釋放、并促使骨髓網(wǎng)織紅細胞進入循環(huán)，使紅細胞生成增加，目前已通過遺傳學工程技術可重組人紅細胞生成素(rebinant human erythopoietin,rhu Epo),其作用與EPO相同，可使慢性腎衰貧血逆轉。PG最終經(jīng)肺、肝、腎皮質(zhì)內(nèi)PG分解酶(15羥脫氫酶)滅活。它是由激肽釋放酶作用于血漿α2球蛋白(激肽原)而生成。腎小球旁器具有α、β2腎小腺素能受體。③腎小管所分泌的H+，可與濾液中Na2HPO4所離解的Na+進行交換，而使NaHPO4轉變成NaH2PO4而排出體外，使之尿液酸化。除了由腎小球濾過外，腎小管尚可直接分泌其些代謝產(chǎn)物，如肌酐、氫離子、鉀離子等，以排出體外。腎臟主要生理功能一、尿液的生成 正常人兩側腎臟血流量每分鐘10001200ml，其中血漿流量每分鐘約600700ml。由小葉間動脈分成入球小動脈。③吞噬作用，能吞噬被阻留在基膜內(nèi)的大分子物質(zhì)和蛋白質(zhì)。腎小球濾過膜具有一定的“有選擇性”的通透性。腎小球的核心是一團毛細血管網(wǎng)，它的兩端分別與入球動脈及出球動脈相連。腎小體是由腎小球及包圍在其外的腎小球囊組成。它由三層構成，最里層是毛細血管內(nèi)皮細胞，中層為基底膜，外層為上皮細胞(也稱足細胞，即腎小球囊的臟層)。②支持作用，它填充于毛細血管袢之間，支持毛細血管的位置。六、腎血管 腎動脈由腎竇入腎實質(zhì)，然后分成45支葉間動脈，行于腎柱中，葉間動脈在髓質(zhì)和皮質(zhì)交界處分成弓形動脈，由弓形動脈分成許多小葉間動脈，伸向皮質(zhì)。腎間質(zhì)具有生成前列腺素的功能、吞噬功能和促進尿液濃縮功能。機體在代謝過程中所產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物，如尿素、肌酸、尿酸、肌酸以及一些酸性物質(zhì)由腎小球濾過后通過腎小管排出體外。②腎小管細胞可制造NH3，并不斷擴散入腎小管腔內(nèi)，與管腔內(nèi)的強酸鹽負離子(CI、SO42等)結合成NH4CI或(NH4)2SO4等銨鹽隨尿排出體外。腎素的分泌受交感神經(jīng)、壓力感受器和體內(nèi)鈉量的調(diào)節(jié)。(二)緩激肽釋放酶—激肽系統(tǒng) 緩激肽是多肽類組織激素。腎內(nèi)PG，主要起局部作用。(四)促紅細胞生成素(EPO)是一種調(diào)節(jié)紅細胞生成的多肽類激素，分子量60000左右，90%由腎臟產(chǎn)生，約10%在肝、脾等產(chǎn)生。磷在腸道的吸收是沿腸粘膜對Ca+運轉后所形成的電化學梯度進行彌散的。如慢性腎臟疾病，因腎器質(zhì)性損害，1羥化酶生成障礙，可誘發(fā)腎性佝僂病、骨營養(yǎng)不良及骨質(zhì)疏松癥。以水鈉潴溜和血容量擴張有關。這里僅指腎性多尿。六、尿急 指排尿迫不急待感。九、血尿 血尿指尿中含有紅細胞，血尿又分為肉眼血尿和鏡下血尿。②腎小管性蛋白尿：在腎小管功能缺陷時，雖然從腎小球濾出的蛋白質(zhì)數(shù)量沒增加，但腎小管重吸收能力降低，尿中蛋白質(zhì)超過正常構成蛋白尿。③腎血管性疾?。喊I動脈病變，緊靜脈血栓形成等。二、病變部位診斷(一)腎小球損害 尿蛋白多為中等量以上，以白蛋白為主，常有血尿，多伴有高血壓及水腫，易先出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。根據(jù)腎功能損害程度可分為四期：①腎功能正常期：腎小球濾過率(GFR)大于70ml/分，血尿素氮，血肌酐。此法有助于診斷腎盂腎炎，而在膀胱炎則為陰性。(六)腎活體組織檢查 可以提供病理形態(tài)學資料，為病理形態(tài)學診斷，預后和合理治療提供依據(jù)。腎活檢組織病理檢查，已進入到細胞化學、免疫化學的水平，單克隆抗體技術，細胞酶染色，受體檢查等方法，已進入實際應用，提高了腎臟疾病的診斷正確性和加深對疾病的了解，為合理治療提供有益的作用。腎小球疾病臨床分類：1985年9月全國第二屆腎臟病學術會議，對1977年北戴河腎炎座談會上制定的“原發(fā)性腎小球疾病臨床分類方案”作了修訂。(三)慢性腎炎，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥。(血漿白蛋白30g/L)。Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現(xiàn)可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。按腎小球病變的性質(zhì)(滲出、增殖、毛細血管變性、壞死、纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病變在腎小球內(nèi)的部位(系膜、毛細血管壁、腎小球囊)，分為下列類型： 光鏡下腎小球結構基本正?；騼H有輕微病變(上皮細胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生)，近端腎小管上皮細胞輕重不等的脂肪變性，所以亦稱類脂性腎病。腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎癥特點而有別于局灶性腎小球腎炎。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細血管壁呈粗顆粒狀沉積。發(fā)病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。電鏡觀察可分為三型：①Ⅰ型。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續(xù)性補體過低，故又稱低補體血癥性腎小球腎炎。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發(fā)展而來，患者主要表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭。偶有球囊新月體形成。此外，一些非免疫因素參與了腎炎的發(fā)病過程：如①激肽釋放酶可使毛細血管通透性增加，腎小球蛋白濾過增高，尿蛋白排出量增多。少尿與浮腫同時出現(xiàn)，起病時尿量較平時少，每日尿量可少于400ml，并隨浮腫加重而尿量愈減少，個別患者可無尿。紅細胞管型存在更有助于急性腎炎的診斷。五、血清補體濃度 8095%患者在起病后2周內(nèi)可有血清總補體及C3降低，4周后開始復升，68周恢復到正常水平。鑒別診斷一、熱性蛋白尿 在急性感染發(fā)熱期間，病人可出現(xiàn)蛋白尿、管型尿或鏡下血尿，極易與不典型或輕型急性腎小球腎炎相混淆。有報告一些腎盂腎炎。②血行感染：病原體從腎外任何部位的感染灶，而經(jīng)血循環(huán)播散到腎臟而致腎盂腎炎，如癤、癰、骨髓炎或敗血癥等并發(fā)的腎盂腎炎。⑤性生活：性生活時由于女性尿道口受壓內(nèi)陷，創(chuàng)傷或尿道過短，前尿道的細菌易被直接擠入膀胱而致感染。隨著炎癥的發(fā)展與腎實質(zhì)損害的加重，纖維不斷增生，腎臟體積逐漸縮小，變硬、表面凹凸不平、腎包膜不能剝離，最后成為“腎盂腎炎固縮腎”。實驗室及其他檢查一、尿常規(guī)目前多采用新鮮清潔中段尿培養(yǎng)法，尿細胞培養(yǎng)陽性，菌落計數(shù)1108/L(10萬/ml)，即有診斷價值，110107/L(1萬10萬/ml)為可疑，應重復培養(yǎng)，若培養(yǎng)為陰性，診斷有懷疑時，需進一步排除多種因素的影響，如①已用或正在應用抗菌藥物治療。三、其它檢查 常選用抗革蘭氏陰性桿菌藥物，如復方新諾明2片，每日2次口服；，每日3次口服；，每日2次口服；頭孢菌素Ⅵ～，每日4次，每日3次。有些慢性腎盂腎炎患者(多見于女性)，其臨床表現(xiàn)呈隱匿狀態(tài)，僅有低熱、頭昏、疲乏無力等全身癥狀，而腰痛、尿改變常不顯著，尿培養(yǎng)細菌有時需反復23次才能獲得陽性結果。三、腎功能檢查 二、慢性腎盂腎炎的診斷(二)尿道綜合征(Urethral若是慢性腎小球腎炎合并感染，經(jīng)過治療將感染控制后，腎小球腎炎的特點可明顯地表現(xiàn)出來。具體方法：每晚睡前排空膀胱后服復方新諾明2片(；； )連續(xù)36個月，約60%患者尿培養(yǎng)可陰轉。其中以急性腎小管壞死最為常見，也最具特征性，而且腎前性衰竭持續(xù)發(fā)展也會轉化為急性腎小管壞死。 此外，血管內(nèi)溶血(如黑尿熱、伯氨喹所致溶血、蠶豆病、血型不合的輸血、氧化砷中毒等)釋放出來的血紅蛋白，以及肌肉大量創(chuàng)傷(如擠壓傷、肌肉炎癥)時的肌紅蛋白，通過腎臟排泄，可損害腎小管而引起急性腎小管壞死。腎小管受損傷后，管壁破裂，管內(nèi)的原尿向管外溢出，因而少尿；同時又造成腎間質(zhì)水腫，增加腎內(nèi)壓力，使腎小球濾過率下降。若基膜完整，則新生的上皮細胞很快覆蓋在基膜上，使腎小管形態(tài)恢復正常。尤其是高鉀血癥。約45天后，血尿素氮、肌酐等隨尿量增多而逐漸下降，尿毒癥癥狀也隨之好轉。 血尿素氮和肌酐升高。濾過鈉排泄分數(shù)(FENa)測定，該法對病因有一定意義。25～30在3040min內(nèi)靜脈輸入10%葡萄糖500ml，如尿量增加(3950ml/h),系功能性少尿(有心功能不全者忌用該法)；如血容量不足已糾正或無尿路梗阻者，可用20%甘露醇100125ml靜脈注入，15min注完，或靜注速尿80320mg，若2小時內(nèi)尿量仍40ml，則可認為急性腎衰已形成。75ml)+可見的失水量(尿、嘔吐物、創(chuàng)面分泌物、胃腸或膽道引流量等)體溫每升高1攝氏度，成人酌加入水量6080ml/d。⑧血液凈化療法：是救治急性腎衰的主要措施，可選用血液透析、腹膜透析、血液濾過或連續(xù)性動靜脈血液濾過，療效可靠。近年來對腎衰的治療著重于防治腎小管細胞損傷及促進其細胞的修復，如應用腺嘌呤核苷酸(ATPMgCI2)，可使腎小管細胞內(nèi)ATP含量增加，減輕腎小管細胞腫脹與壞死；谷胱甘肽、過氧化物歧化酶及別嘌呤醇可消除機體內(nèi)活性氧(OH2OOH)，防止因脂肪過氧化損傷腎小管細胞膜；鈣離子阻滯劑(異搏定、心痛定)、可阻止Ca++向細胞內(nèi)轉移，防止Ca++在細胞線粒體內(nèi)堆積，使細胞內(nèi)ATP含量增多，有助于損傷細胞的修復，但這些防治措施尚處于探索階段，仍需進一步在臨床初踐中加予總結。發(fā)病機理目前以“健存”腎單位、矯枉失衡和腎小球過度濾過學說來解釋：①當腎臟病變嚴重時，大部分腎單位毀損，殘存的腎單位則需加倍工作，以補償被毀壞了的腎單位功能，隨著病變的進展，“健存”的腎單位越來越少，即使加倍工作亦無法代償時，就出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀。 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口有尿臭味、口腔糜爛、消化道出血等。四、造血系統(tǒng)表現(xiàn) 尿毒從汗腺排出后，會凝成白色結晶稱為“尿素霜”，刺激皮膚而引起尿毒癥性皮炎和皮膚搔癢(皮膚癢感與繼發(fā)性甲狀旁腺素增多也有關)。但在糾正酸中毒的補堿過程中，由于游離鈣的減少，則低鈣搐搦就可發(fā)生，應加以注意。 可出現(xiàn)腎性骨病，包括腎性骨軟化癥、纖維性骨炎、骨硬化癥及轉移性鈣化等，多見于病程較長或長期透析者，這與繼發(fā)性甲狀旁腺機能亢進，活性維生素D合成障礙，慢性酸中毒有關。二、尿液檢查①尿常規(guī)改變可因基礎病因不同而有所差異，可有蛋白尿、紅、白細胞或管型，也可以改變不明顯。分類目前有許多分類方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情況下無酸中毒表現(xiàn)，在酸負荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常)；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型(遠端腎小管酸中毒)、Ⅱ型(近端腎小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型腎小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血鉀型腎小管性酸中毒)。臨床表現(xiàn)家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉后很少復發(fā)。尿鈣排泄增多，腎小管泌H+功能低下，腎內(nèi)易有鈣結石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。由于近端小管重吸收HCO3減少，到達遠端腎小管的HCO3增加，若超過后者的吸收閾限，尿HCO3增多，尿PH升高；若血中HCO3下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的HCO3完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。四、其它疾病 治療：可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。四