【正文】 感染史，在鏈球菌感染后13周開(kāi)始增加，35周達(dá)峰值，繼之逐漸降低，約50%患者在半年內(nèi)恢復(fù)正常，鏈球菌感染后急性腎炎7090%抗鏈球菌溶血素“O”效價(jià)升高。此外，可見(jiàn)顆粒管型，秀明管型及白細(xì)胞，數(shù)量較少，無(wú)膿細(xì)胞。浮腫的發(fā)生是由于病變腎臟小球?yàn)V過(guò)率減少，而腎小管對(duì)水、鈉重吸收功能尚好(即球一管失衡)，引起水、鈉潴溜；另因毛細(xì)血管通透性增高，血漿內(nèi)水份滲向組織間隙；腎臟缺血，腎素分泌增加，通過(guò)腎素血管緊張素系統(tǒng)，亦可導(dǎo)致水鈉潴溜。②前列腺素可影響腎小球毛細(xì)血管通透性。電鏡可見(jiàn)上皮下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病的特征。原發(fā)性急性腎小球腎炎(Primary Acute Glomerulonephritis)急性腎小球腎炎(簡(jiǎn)稱急性腎炎)是由免疫反應(yīng)而引起的彌漫性腎小球損害，多數(shù)屬于急性鏈球菌感染后腎炎。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征，有的則呈急性腎炎的臨床表現(xiàn)。毛細(xì)血管基膜內(nèi)皮側(cè)有電子致密物，系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多，并沿內(nèi)皮細(xì)胞與基膜之間長(zhǎng)入毛細(xì)血管壁。隨疾病進(jìn)展沉積物周圍有基膜樣物質(zhì)增生。滲出期及增殖期的內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。電鏡下觀察可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞有嚴(yán)重的足突融合現(xiàn)象，故亦稱足突型腎病(Foot Process nephrosis)(圖422)。(五)隱匿性腎小球疾病這一組疾病的特征是；，主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿,多形型紅細(xì)胞尿。、水腫及高血壓等表現(xiàn)，輕重不一。一、原發(fā)性腎小球疾病(一)急性腎小球腎炎(簡(jiǎn)稱急性腎炎，下同)，病情輕重不一，大多數(shù)預(yù)后良好，一般在數(shù)月至一年內(nèi)痊愈。血液凈化技術(shù)，目前正在研制體積小、透析效能高(特別著重清除分子物質(zhì))、耗血少，能佩帶以至體內(nèi)埋藏式的人工腎，隨著生物醫(yī)學(xué)工程的發(fā)展，具有各種腎臟功能的人工腎必將問(wèn)世。但它有一定的局限性，所獲組織較小，對(duì)局灶性病變有時(shí)不能作用診斷。(二)高滲培養(yǎng) 腎內(nèi)某些致病菌受到體內(nèi)防御機(jī)制干擾，或長(zhǎng)期受到抗生作用，細(xì)菌胞膜生長(zhǎng)障礙，演變成缺乏細(xì)胞膜的細(xì)菌，在一般培養(yǎng)基中易溶解破壞，故得不到陽(yáng)性結(jié)果。②腎功能不全代償期：GFR介于5070ml/分。(二)腎小管損害 尿蛋白多在中等量以下，以小分子量蛋白為主，尿濃縮功能障礙出現(xiàn)早，易出現(xiàn)脫水、失鉀、失鈉等水、電解質(zhì)代謝紊亂。④泌尿系結(jié)石。③溢出性蛋白尿：又稱腎前性蛋白尿，主要為血中異常蛋白質(zhì)增多，如免疫球蛋白的輕鏈或血紅蛋白含量增加。凡每個(gè)高倍鏡視野有3個(gè)以上紅血球，就稱為血尿或鏡下血尿。往往和尿頻同時(shí)存在，最多見(jiàn)是尿路感染，少數(shù)見(jiàn)于膀胱容量縮小和精神性尿急。腎性多尿其發(fā)生原因各不相同，比較常見(jiàn)的是在慢性腎功能不全時(shí)，由于腎小管功能不全，尿濃縮功能減退所致。 腎血管性疾病及少數(shù)腎實(shí)質(zhì)性高血壓，是由腎素—血管緊張素—醛固酮升高所致。(六)利鈉激素的主要作用是抑制腎小管對(duì)鈉的重吸收，其來(lái)源、性質(zhì)未明。②促進(jìn)骨中鈣、磷吸收及骨鹽沉積。腎臟毛細(xì)血管叢、腎小球旁器、腎皮質(zhì)、髓質(zhì)均能產(chǎn)生促紅細(xì)胞因子作用于促紅細(xì)胞生成素原的產(chǎn)物，它是一種糖蛋白、定向與紅系祖細(xì)胞的特殊受體相結(jié)合，加速骨髓幼紅細(xì)胞成熟、釋放、并促使骨髓網(wǎng)織紅細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)，使紅細(xì)胞生成增加，目前已通過(guò)遺傳學(xué)工程技術(shù)可重組人紅細(xì)胞生成素(rebinant human erythopoietin,rhu Epo),其作用與EPO相同，可使慢性腎衰貧血逆轉(zhuǎn)。PG最終經(jīng)肺、肝、腎皮質(zhì)內(nèi)PG分解酶(15羥脫氫酶)滅活。它是由激肽釋放酶作用于血漿α2球蛋白(激肽原)而生成。腎小球旁器具有α、β2腎小腺素能受體。③腎小管所分泌的H+，可與濾液中Na2HPO4所離解的Na+進(jìn)行交換，而使NaHPO4轉(zhuǎn)變成NaH2PO4而排出體外，使之尿液酸化。除了由腎小球?yàn)V過(guò)外，腎小管尚可直接分泌其些代謝產(chǎn)物，如肌酐、氫離子、鉀離子等，以排出體外。腎臟主要生理功能一、尿液的生成 正常人兩側(cè)腎臟血流量每分鐘10001200ml，其中血漿流量每分鐘約600700ml。由小葉間動(dòng)脈分成入球小動(dòng)脈。③吞噬作用，能吞噬被阻留在基膜內(nèi)的大分子物質(zhì)和蛋白質(zhì)。腎小球?yàn)V過(guò)膜具有一定的“有選擇性”的通透性。腎小球的核心是一團(tuán)毛細(xì)血管網(wǎng)，它的兩端分別與入球動(dòng)脈及出球動(dòng)脈相連。腎小體是由腎小球及包圍在其外的腎小球囊組成。它由三層構(gòu)成，最里層是毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，中層為基底膜，外層為上皮細(xì)胞(也稱足細(xì)胞，即腎小球囊的臟層)。②支持作用，它填充于毛細(xì)血管袢之間，支持毛細(xì)血管的位置。六、腎血管 腎動(dòng)脈由腎竇入腎實(shí)質(zhì)，然后分成45支葉間動(dòng)脈，行于腎柱中，葉間動(dòng)脈在髓質(zhì)和皮質(zhì)交界處分成弓形動(dòng)脈，由弓形動(dòng)脈分成許多小葉間動(dòng)脈，伸向皮質(zhì)。腎間質(zhì)具有生成前列腺素的功能、吞噬功能和促進(jìn)尿液濃縮功能。機(jī)體在代謝過(guò)程中所產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物，如尿素、肌酸、尿酸、肌酸以及一些酸性物質(zhì)由腎小球?yàn)V過(guò)后通過(guò)腎小管排出體外。②腎小管細(xì)胞可制造NH3，并不斷擴(kuò)散入腎小管腔內(nèi)，與管腔內(nèi)的強(qiáng)酸鹽負(fù)離子(CI、SO42等)結(jié)合成NH4CI或(NH4)2SO4等銨鹽隨尿排出體外。腎素的分泌受交感神經(jīng)、壓力感受器和體內(nèi)鈉量的調(diào)節(jié)。(二)緩激肽釋放酶—激肽系統(tǒng) 緩激肽是多肽類組織激素。腎內(nèi)PG，主要起局部作用。(四)促紅細(xì)胞生成素(EPO)是一種調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的多肽類激素，分子量60000左右，90%由腎臟產(chǎn)生，約10%在肝、脾等產(chǎn)生。磷在腸道的吸收是沿腸粘膜對(duì)Ca+運(yùn)轉(zhuǎn)后所形成的電化學(xué)梯度進(jìn)行彌散的。如慢性腎臟疾病，因腎器質(zhì)性損害，1羥化酶生成障礙，可誘發(fā)腎性佝僂病、骨營(yíng)養(yǎng)不良及骨質(zhì)疏松癥。以水鈉潴溜和血容量擴(kuò)張有關(guān)。這里僅指腎性多尿。六、尿急 指排尿迫不急待感。九、血尿 血尿指尿中含有紅細(xì)胞，血尿又分為肉眼血尿和鏡下血尿。②腎小管性蛋白尿：在腎小管功能缺陷時(shí)，雖然從腎小球?yàn)V出的蛋白質(zhì)數(shù)量沒(méi)增加，但腎小管重吸收能力降低，尿中蛋白質(zhì)超過(guò)正常構(gòu)成蛋白尿。③腎血管性疾?。喊I動(dòng)脈病變，緊靜脈血栓形成等。二、病變部位診斷(一)腎小球損害 尿蛋白多為中等量以上，以白蛋白為主，常有血尿，多伴有高血壓及水腫，易先出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。根據(jù)腎功能損害程度可分為四期：①腎功能正常期：腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)大于70ml/分，血尿素氮，血肌酐。此法有助于診斷腎盂腎炎，而在膀胱炎則為陰性。(六)腎活體組織檢查 可以提供病理形態(tài)學(xué)資料，為病理形態(tài)學(xué)診斷，預(yù)后和合理治療提供依據(jù)。腎活檢組織病理檢查，已進(jìn)入到細(xì)胞化學(xué)、免疫化學(xué)的水平，單克隆抗體技術(shù)，細(xì)胞酶染色，受體檢查等方法，已進(jìn)入實(shí)際應(yīng)用，提高了腎臟疾病的診斷正確性和加深對(duì)疾病的了解，為合理治療提供有益的作用。腎小球疾病臨床分類：1985年9月全國(guó)第二屆腎臟病學(xué)術(shù)會(huì)議，對(duì)1977年北戴河腎炎座談會(huì)上制定的“原發(fā)性腎小球疾病臨床分類方案”作了修訂。(三)慢性腎炎，病情遷延，時(shí)輕時(shí)重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥。(血漿白蛋白30g/L)。Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現(xiàn)可以不典型，尿FDP及C3值往往超過(guò)正常，蛋白尿通常為非選擇性。按腎小球病變的性質(zhì)(滲出、增殖、毛細(xì)血管變性、壞死、纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病變?cè)谀I小球內(nèi)的部位(系膜、毛細(xì)血管壁、腎小球囊)，分為下列類型： 光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正?；騼H有輕微病變(上皮細(xì)胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生)，近端腎小管上皮細(xì)胞輕重不等的脂肪變性，所以亦稱類脂性腎病。腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎癥特點(diǎn)而有別于局灶性腎小球腎炎。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細(xì)血管壁呈粗顆粒狀沉積。發(fā)病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。電鏡觀察可分為三型：①Ⅰ型。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗(yàn)中常有持續(xù)性補(bǔ)體過(guò)低，故又稱低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎。終末期固縮腎可由上述各型腎小球腎炎及多種腎小球疾病發(fā)展而來(lái)，患者主要表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭。偶有球囊新月體形成。此外，一些非免疫因素參與了腎炎的發(fā)病過(guò)程：如①激肽釋放酶可使毛細(xì)血管通透性增加，腎小球蛋白濾過(guò)增高，尿蛋白排出量增多。少尿與浮腫同時(shí)出現(xiàn)，起病時(shí)尿量較平時(shí)少，每日尿量可少于400ml，并隨浮腫加重而尿量愈減少，個(gè)別患者可無(wú)尿。紅細(xì)胞管型存在更有助于急性腎炎的診斷。五、血清補(bǔ)體濃度 8095%患者在起病后2周內(nèi)可有血清總補(bǔ)體及C3降低，4周后開(kāi)始復(fù)升，68周恢復(fù)到正常水平。鑒別診斷一、熱性蛋白尿 在急性感染發(fā)熱期間，病人可出現(xiàn)蛋白尿、管型尿或鏡下血尿，極易與不典型或輕型急性腎小球腎炎相混淆。有報(bào)告一些腎盂腎炎。②血行感染：病原體從腎外任何部位的感染灶，而經(jīng)血循環(huán)播散到腎臟而致腎盂腎炎，如癤、癰、骨髓炎或敗血癥等并發(fā)的腎盂腎炎。⑤性生活：性生活時(shí)由于女性尿道口受壓內(nèi)陷，創(chuàng)傷或尿道過(guò)短，前尿道的細(xì)菌易被直接擠入膀胱而致感染。隨著炎癥的發(fā)展與腎實(shí)質(zhì)損害的加重，纖維不斷增生，腎臟體積逐漸縮小，變硬、表面凹凸不平、腎包膜不能剝離，最后成為“腎盂腎炎固縮腎”。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一、尿常規(guī)目前多采用新鮮清潔中段尿培養(yǎng)法，尿細(xì)胞培養(yǎng)陽(yáng)性，菌落計(jì)數(shù)1108/L(10萬(wàn)/ml)，即有診斷價(jià)值，110107/L(1萬(wàn)10萬(wàn)/ml)為可疑，應(yīng)重復(fù)培養(yǎng)，若培養(yǎng)為陰性，診斷有懷疑時(shí)，需進(jìn)一步排除多種因素的影響，如①已用或正在應(yīng)用抗菌藥物治療。三、其它檢查 常選用抗革蘭氏陰性桿菌藥物，如復(fù)方新諾明2片，每日2次口服；，每日3次口服；，每日2次口服；頭孢菌素Ⅵ～，每日4次，每日3次。有些慢性腎盂腎炎患者(多見(jiàn)于女性)，其臨床表現(xiàn)呈隱匿狀態(tài)，僅有低熱、頭昏、疲乏無(wú)力等全身癥狀，而腰痛、尿改變常不顯著，尿培養(yǎng)細(xì)菌有時(shí)需反復(fù)23次才能獲得陽(yáng)性結(jié)果。三、腎功能檢查 二、慢性腎盂腎炎的診斷(二)尿道綜合征(Urethral若是慢性腎小球腎炎合并感染，經(jīng)過(guò)治療將感染控制后，腎小球腎炎的特點(diǎn)可明顯地表現(xiàn)出來(lái)。具體方法：每晚睡前排空膀胱后服復(fù)方新諾明2片(；； )連續(xù)36個(gè)月，約60%患者尿培養(yǎng)可陰轉(zhuǎn)。其中以急性腎小管壞死最為常見(jiàn)，也最具特征性，而且腎前性衰竭持續(xù)發(fā)展也會(huì)轉(zhuǎn)化為急性腎小管壞死。 此外，血管內(nèi)溶血(如黑尿熱、伯氨喹所致溶血、蠶豆病、血型不合的輸血、氧化砷中毒等)釋放出來(lái)的血紅蛋白，以及肌肉大量創(chuàng)傷(如擠壓傷、肌肉炎癥)時(shí)的肌紅蛋白，通過(guò)腎臟排泄，可損害腎小管而引起急性腎小管壞死。腎小管受損傷后，管壁破裂，管內(nèi)的原尿向管外溢出，因而少尿；同時(shí)又造成腎間質(zhì)水腫，增加腎內(nèi)壓力，使腎小球?yàn)V過(guò)率下降。若基膜完整，則新生的上皮細(xì)胞很快覆蓋在基膜上，使腎小管形態(tài)恢復(fù)正常。尤其是高鉀血癥。約45天后，血尿素氮、肌酐等隨尿量增多而逐漸下降，尿毒癥癥狀也隨之好轉(zhuǎn)。 血尿素氮和肌酐升高。濾過(guò)鈉排泄分?jǐn)?shù)(FENa)測(cè)定，該法對(duì)病因有一定意義。25～30在3040min內(nèi)靜脈輸入10%葡萄糖500ml，如尿量增加(3950ml/h),系功能性少尿(有心功能不全者忌用該法)；如血容量不足已糾正或無(wú)尿路梗阻者，可用20%甘露醇100125ml靜脈注入，15min注完，或靜注速尿80320mg，若2小時(shí)內(nèi)尿量仍40ml，則可認(rèn)為急性腎衰已形成。75ml)+可見(jiàn)的失水量(尿、嘔吐物、創(chuàng)面分泌物、胃腸或膽道引流量等)體溫每升高1攝氏度，成人酌加入水量6080ml/d。⑧血液凈化療法：是救治急性腎衰的主要措施，可選用血液透析、腹膜透析、血液濾過(guò)或連續(xù)性動(dòng)靜脈血液濾過(guò)，療效可靠。近年來(lái)對(duì)腎衰的治療著重于防治腎小管細(xì)胞損傷及促進(jìn)其細(xì)胞的修復(fù)，如應(yīng)用腺嘌呤核苷酸(ATPMgCI2)，可使腎小管細(xì)胞內(nèi)ATP含量增加，減輕腎小管細(xì)胞腫脹與壞死；谷胱甘肽、過(guò)氧化物歧化酶及別嘌呤醇可消除機(jī)體內(nèi)活性氧(OH2OOH)，防止因脂肪過(guò)氧化損傷腎小管細(xì)胞膜；鈣離子阻滯劑(異搏定、心痛定)、可阻止Ca++向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，防止Ca++在細(xì)胞線粒體內(nèi)堆積，使細(xì)胞內(nèi)ATP含量增多，有助于損傷細(xì)胞的修復(fù)，但這些防治措施尚處于探索階段，仍需進(jìn)一步在臨床初踐中加予總結(jié)。發(fā)病機(jī)理目前以“健存”腎單位、矯枉失衡和腎小球過(guò)度濾過(guò)學(xué)說(shuō)來(lái)解釋：①當(dāng)腎臟病變嚴(yán)重時(shí)，大部分腎單位毀損，殘存的腎單位則需加倍工作，以補(bǔ)償被毀壞了的腎單位功能，隨著病變的進(jìn)展，“健存”的腎單位越來(lái)越少，即使加倍工作亦無(wú)法代償時(shí)，就出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀。 厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、口有尿臭味、口腔糜爛、消化道出血等。四、造血系統(tǒng)表現(xiàn) 尿毒從汗腺排出后，會(huì)凝成白色結(jié)晶稱為“尿素霜”，刺激皮膚而引起尿毒癥性皮炎和皮膚搔癢(皮膚癢感與繼發(fā)性甲狀旁腺素增多也有關(guān))。但在糾正酸中毒的補(bǔ)堿過(guò)程中，由于游離鈣的減少，則低鈣搐搦就可發(fā)生，應(yīng)加以注意。 可出現(xiàn)腎性骨病，包括腎性骨軟化癥、纖維性骨炎、骨硬化癥及轉(zhuǎn)移性鈣化等，多見(jiàn)于病程較長(zhǎng)或長(zhǎng)期透析者，這與繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，活性維生素D合成障礙，慢性酸中毒有關(guān)。二、尿液檢查①尿常規(guī)改變可因基礎(chǔ)病因不同而有所差異，可有蛋白尿、紅、白細(xì)胞或管型，也可以改變不明顯。分類目前有許多分類方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠(yuǎn)端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機(jī)理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情況下無(wú)酸中毒表現(xiàn)，在酸負(fù)荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常)；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型(遠(yuǎn)端腎小管酸中毒)、Ⅱ型(近端腎小管性酸中毒)、Ⅲ型(混合型腎小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血鉀型腎小管性酸中毒)。臨床表現(xiàn)家庭性者以成人女性比較多見(jiàn)，嬰兒型為短暫，好轉(zhuǎn)后很少?gòu)?fù)發(fā)。尿鈣排泄增多，腎小管泌H+功能低下，腎內(nèi)易有鈣結(jié)石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。由于近端小管重吸收HCO3減少，到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的HCO3增加，若超過(guò)后者的吸收閾限，尿HCO3增多，尿PH升高；若血中HCO3下降到一定程度，腎小管能將腎小球?yàn)V液中的HCO3完全吸收時(shí)，則尿可恢復(fù)酸性，尿PH可下降。四、其它疾病 治療：可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。四