【正文】 治療：可按Ⅰ型腎小管性酸中毒處理。由于近端小管重吸收HCO3減少，到達遠端腎小管的HCO3增加，若超過后者的吸收閾限，尿HCO3增多，尿PH升高；若血中HCO3下降到一定程度，腎小管能將腎小球濾液中的HCO3完全吸收時，則尿可恢復酸性，尿PH可下降。尿鈣排泄增多，腎小管泌H+功能低下，腎內易有鈣結石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。二、尿液檢查①尿常規(guī)改變可因基礎病因不同而有所差異，可有蛋白尿、紅、白細胞或管型，也可以改變不明顯。但在糾正酸中毒的補堿過程中，由于游離鈣的減少，則低鈣搐搦就可發(fā)生，應加以注意。四、造血系統(tǒng)表現(xiàn) 發(fā)病機理目前以“健存”腎單位、矯枉失衡和腎小球過度濾過學說來解釋：①當腎臟病變嚴重時，大部分腎單位毀損，殘存的腎單位則需加倍工作，以補償被毀壞了的腎單位功能，隨著病變的進展，“健存”的腎單位越來越少，即使加倍工作亦無法代償時，就出現(xiàn)腎功能衰竭的癥狀。⑧血液凈化療法：是救治急性腎衰的主要措施，可選用血液透析、腹膜透析、血液濾過或連續(xù)性動靜脈血液濾過，療效可靠。在3040min內靜脈輸入10%葡萄糖500ml，如尿量增加(3950ml/h),系功能性少尿(有心功能不全者忌用該法)；如血容量不足已糾正或無尿路梗阻者，可用20%甘露醇100125ml靜脈注入，15min注完，或靜注速尿80320mg，若2小時內尿量仍40ml，則可認為急性腎衰已形成。 血尿素氮和肌酐升高。尤其是高鉀血癥。腎小管受損傷后，管壁破裂，管內的原尿向管外溢出，因而少尿；同時又造成腎間質水腫，增加腎內壓力，使腎小球濾過率下降。其中以急性腎小管壞死最為常見，也最具特征性，而且腎前性衰竭持續(xù)發(fā)展也會轉化為急性腎小管壞死。若是慢性腎小球腎炎合并感染，經過治療將感染控制后，腎小球腎炎的特點可明顯地表現(xiàn)出來。二、慢性腎盂腎炎的診斷有些慢性腎盂腎炎患者(多見于女性)，其臨床表現(xiàn)呈隱匿狀態(tài)，僅有低熱、頭昏、疲乏無力等全身癥狀，而腰痛、尿改變常不顯著，尿培養(yǎng)細菌有時需反復23次才能獲得陽性結果。三、其它檢查 實驗室及其他檢查一、尿常規(guī)⑤性生活：性生活時由于女性尿道口受壓內陷，創(chuàng)傷或尿道過短，前尿道的細菌易被直接擠入膀胱而致感染。有報告一些腎盂腎炎。五、血清補體濃度 8095%患者在起病后2周內可有血清總補體及C3降低，4周后開始復升，68周恢復到正常水平。少尿與浮腫同時出現(xiàn)，起病時尿量較平時少，每日尿量可少于400ml，并隨浮腫加重而尿量愈減少，個別患者可無尿。偶有球囊新月體形成。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗中常有持續(xù)性補體過低，故又稱低補體血癥性腎小球腎炎。發(fā)病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎癥特點而有別于局灶性腎小球腎炎。Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現(xiàn)可以不典型，尿FDP及C3值往往超過正常，蛋白尿通常為非選擇性。(三)慢性腎炎，病情遷延，時輕時重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血、視網膜病變及尿毒癥。腎活檢組織病理檢查，已進入到細胞化學、免疫化學的水平，單克隆抗體技術，細胞酶染色，受體檢查等方法，已進入實際應用，提高了腎臟疾病的診斷正確性和加深對疾病的了解，為合理治療提供有益的作用。此法有助于診斷腎盂腎炎，而在膀胱炎則為陰性。二、病變部位診斷(一)腎小球損害 尿蛋白多為中等量以上，以白蛋白為主，常有血尿，多伴有高血壓及水腫，易先出現(xiàn)氮質血癥。②腎小管性蛋白尿：在腎小管功能缺陷時，雖然從腎小球濾出的蛋白質數(shù)量沒增加，但腎小管重吸收能力降低，尿中蛋白質超過正常構成蛋白尿。六、尿急 指排尿迫不急待感。以水鈉潴溜和血容量擴張有關。磷在腸道的吸收是沿腸粘膜對Ca+運轉后所形成的電化學梯度進行彌散的。腎內PG，主要起局部作用。腎素的分泌受交感神經、壓力感受器和體內鈉量的調節(jié)。機體在代謝過程中所產生的代謝產物，如尿素、肌酸、尿酸、肌酸以及一些酸性物質由腎小球濾過后通過腎小管排出體外。六、腎血管 腎動脈由腎竇入腎實質，然后分成45支葉間動脈，行于腎柱中，葉間動脈在髓質和皮質交界處分成弓形動脈，由弓形動脈分成許多小葉間動脈，伸向皮質。它由三層構成，最里層是毛細血管內皮細胞，中層為基底膜，外層為上皮細胞(也稱足細胞，即腎小球囊的臟層)。腎小球的核心是一團毛細血管網，它的兩端分別與入球動脈及出球動脈相連。③吞噬作用，能吞噬被阻留在基膜內的大分子物質和蛋白質。腎臟主要生理功能一、尿液的生成 正常人兩側腎臟血流量每分鐘10001200ml，其中血漿流量每分鐘約600700ml。③腎小管所分泌的H+，可與濾液中Na2HPO4所離解的Na+進行交換，而使NaHPO4轉變成NaH2PO4而排出體外，使之尿液酸化。它是由激肽釋放酶作用于血漿α2球蛋白(激肽原)而生成。腎臟毛細血管叢、腎小球旁器、腎皮質、髓質均能產生促紅細胞因子作用于促紅細胞生成素原的產物，它是一種糖蛋白、定向與紅系祖細胞的特殊受體相結合，加速骨髓幼紅細胞成熟、釋放、并促使骨髓網織紅細胞進入循環(huán)，使紅細胞生成增加，目前已通過遺傳學工程技術可重組人紅細胞生成素(rebinant human erythopoietin,rhu Epo),其作用與EPO相同，可使慢性腎衰貧血逆轉。(六)利鈉激素的主要作用是抑制腎小管對鈉的重吸收，其來源、性質未明。腎性多尿其發(fā)生原因各不相同，比較常見的是在慢性腎功能不全時，由于腎小管功能不全，尿濃縮功能減退所致。凡每個高倍鏡視野有3個以上紅血球，就稱為血尿或鏡下血尿。④泌尿系結石。②腎功能不全代償期：GFR介于5070ml/分。但它有一定的局限性，所獲組織較小，對局灶性病變有時不能作用診斷。一、原發(fā)性腎小球疾病(一)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎，下同)，病情輕重不一，大多數(shù)預后良好，一般在數(shù)月至一年內痊愈。電鏡下觀察可見腎小球上皮細胞有嚴重的足突融合現(xiàn)象，故亦稱足突型腎病(Foot Process nephrosis)(圖422)。滲出期及增殖期的內皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。毛細血管基膜內皮側有電子致密物，系膜細胞和系膜基質增多，并沿內皮細胞與基膜之間長入毛細血管壁。原發(fā)性急性腎小球腎炎(Primary Acute Glomerulonephritis)急性腎小球腎炎(簡稱急性腎炎)是由免疫反應而引起的彌漫性腎小球損害，多數(shù)屬于急性鏈球菌感染后腎炎。②前列腺素可影響腎小球毛細血管通透性。此外，可見顆粒管型，秀明管型及白細胞，數(shù)量較少，無膿細胞。但熱性蛋白尿沒有潛伏期的階段，無水腫及高血壓，熱退后尿常規(guī)迅速恢復正常。③淋巴道感染：下腹部和盆腔器官的淋巴管與腎的淋巴管有多數(shù)的交通支，結腸肝曲與各腎之間有淋巴管溝通，當盆腔感染或結腸有病變時，細菌可沿淋巴道感染腎臟。急性腎盂腎炎(Acute②大量飲水，補液后尿液過度稀釋。體溫高，全身癥狀明顯者，可用慶大霉素8萬u，每日2次，肌注；氨芐青霉素50100mg/kg，分4次口服或肌注。 通常有腎小管功能減退(尿濃縮功能減退、酚紅排泄率降低等)，可有尿鈉、尿鉀排出增多，代謝性酸中毒；尿少時血鉀可增高，晚期出現(xiàn)腎小球功能障礙，血尿素及肌酐增高，并導致尿毒癥。 Syndrome)是女性常見的下尿路疾病，有明顯的尿頻、尿急、排尿困難等尿路刺激癥狀，但多無全身表現(xiàn)，無腰痛、無上輸尿管點、肋腰點壓痛，無腎區(qū)叩痛，中段尿檢查白細胞數(shù)不增多或稍增多(一般10個/HP)多次尿細菌培養(yǎng)菌落數(shù)10107/L(105/ml)，癥狀經23天后逐漸消失，但卻容易復發(fā)，該綜合征有一部分可能為病原體感染，另一部分可能為非感染性疾病。此法費時長，應注意藥物的毒副作用。急性腎小管壞死的具體發(fā)病過程，目前尚未完全明了。但基膜有破壞者，則上皮細胞多不能再生，缺損處由結締組織代替。鉀、鈉、氯等電解質從尿中大量排出可導致電解質紊亂或脫水，應注意少尿期的高峰階段可能轉變?yōu)榈外浹Y。FENa= 說明腎功能已開始有變化。③飲食與營養(yǎng)：每日熱量應6277焦耳，其中蛋白質為2040g/d，以牛奶、蛋類、魚或瘦肉為佳，葡萄糖不應150g/d，據病情給予適量脂肪，防止酮癥發(fā)生，重癥可給全靜脈營養(yǎng)療法。慢性腎功能衰竭(Chronic二、精神神經系統(tǒng)表現(xiàn) 七、電解質平衡紊亂(一)低鈉血癥和鈉潴留 十、免疫系統(tǒng)機能低下，易繼發(fā)感染。Ⅰ型腎小管性酸中毒Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內，致產生酸中毒。本征臨床表現(xiàn)：一、代謝性酸中毒 如甲狀旁腺功能亢進、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應、維生素D過多等。，大都在20～30ml/min，但高鉀血癥、酸中毒的嚴重程度與腎功能不全的程度不相稱。 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。三、血、尿、二氧化碳張力測定 梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。部分患者皮膚較黑，系彌慢性黑色素沉著所致。尿毒癥的癥狀相當復雜，累及全身各個臟器和組織，主要有：一、胃腸道表現(xiàn) 除繼續(xù)病因治療外，一般無需特殊治療，注意營養(yǎng)，避免使用損害腎臟的藥物。30ml)細胞釋放水(124177。純水清除率＝尿量(1小時)(1尿滲透壓/血滲透壓)其正常值為30，負值越大，腎功能超好；越接近0，腎功能越嚴重。四、尿鈉定量30mmol/L。在多尿期初始，尿量雖增多，但腎臟清除率仍低，體內代謝產物的蓄積仍存在。到病期的第56天，壞死的腎小管上皮細胞開始新生。 在抗菌療法無效時，可用抑菌療法。部分腎結核患者可找到肺、腸及腹腔、骨、前列腺、副睪或盆腔結核病灶。 同急性腎盂腎炎，但陽性率較低，有時需反復檢查方可獲得陽性結果，陰性尿細菌培養(yǎng)患者中約有20%可找到原漿型菌株，此系致病蓖在抗菌藥物、抗體等作用下，為了適應不良環(huán)境而求得生存的一種變異能力，胞膜雖破裂，但原漿質仍在，一旦環(huán)境有利即可重新繁殖，作高滲培養(yǎng)，可獲陽性結果，膀胱滅菌后尿培養(yǎng)及尿液抗體包裹細菌檢查陽性時，有助本病診斷，據此可與膀胱炎相鑒別。 應根據菌株及藥敏結果：針對性用藥。 尿細胞培養(yǎng)及菌落計數(shù)是確診的重要指標。腎盞粘膜和腎實質的炎癥外，尚有腎盂、腎盞粘膜和乳頭部的疤痕形成，以及因疤痕收縮而造成的腎盂腎盞變形，狹窄，在腎實質內有明顯的纖維增生，鏡下見腎小管上皮萎縮、 退化、管腔內有滲出物，腎小球周圍亦有不同程度的纖維增生和白細胞浸潤。男女均可發(fā)生，但女性尿道短而寬，女嬰尿道口易被糞便所污染，老年婦女尿道口常有肉阜致排尿不暢，均易發(fā)生上行感染。個別患者有以急性充血性心力衰竭或高血壓腦病為起初癥狀，或病初只有水腫及高血壓而僅有輕微或無尿常規(guī)改變，對不典型病例應詳細詢問病史，系統(tǒng)查體結合化驗綜合分析，才能避免誤診，對臨床診斷困難者，必要時做腎活檢方能確診。②鏡下 血尿紅細胞形態(tài)多皺縮，邊緣不整或呈多形性，此由于腎小球毛細血管壁受損，紅細胞通過腎小球毛細血管基膜裂隙時發(fā)生變形，也與腎小管內的高滲環(huán)境有關。有人認為鏈球菌胞膜抗原與腎小球基底膜間有交叉抗原反應性，即鏈球菌胞膜的相應抗體，亦可與腎小球基底膜相結合，由此激活補體系統(tǒng)，誘集白細胞，促使血小板釋放第3因子及氧自由基的產生，使腎小球內發(fā)生彌漫性炎癥。圖428 新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細血管袢受擠壓(左側為正常腎小球模式圖) 病變腎臟的大部分單位(75%以上)萎縮和纖維化，并有大量慢性炎癥細胞浸潤。上皮下大量高電子密度物質沉積，基膜樣物質呈釘突狀增生，上皮細胞足突融合 2基膜呈釘突樣足突融合、毛細血管性腎小球腎炎 病變的腎小球系膜細胞增殖，系膜基質增多，毛細血管壁增厚，多數(shù)病例用特殊染色(PAS及PAM等)高倍光鏡下觀察可見毛細血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可見毛細血管基膜的上皮側有“駝峰狀”電子致密物沉積(圖424)。二、繼發(fā)性腎小球疾病 繼發(fā)于全身疾病(一)狼瘡性腎炎(二)紫癜性腎炎(三)淀粉樣變腎病(四)糖尿病腎病(五)其它腎小球疾病病理分類；病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和尸檢材料，通過光學顯微鏡(光鏡)、電子顯微鏡(電鏡)及免疫熒光方法(熒光)而作出的形態(tài)分類。(四)腎病綜合征()。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系。(五)超聲波檢查 系無創(chuàng)傷性檢查，對了解腎臟形態(tài)、有無結石、腎盂積水及腫瘤頗有價值。但二者往往同時存在，不能絕然分開，當前多以腎小球的功能來判斷腎功能的程度。②感染性疾?。喊ǚ翘禺愋愿腥荆谀蛳到Y核，霉菌感染等。主要由結石機械刺激所致，在腎盂腎炎有纖維凝血塊時可刺激腎盂或輸尿管導致腎絞痛。四、多尿 24小時尿量超過2500ml稱為多尿。1羥化酶活性增強，使血鈣升高；反之則血鈣降低，從而維持了血鈣相對恒定。臨床上已有應用PGAPGE2治療頑固性高血壓、腎臟許多疾病如Bartter/s綜合征，溶血性尿毒癥綜合征、腎功能衰竭、腎病綜合征等，與腎內激肽一前列腺素系統(tǒng)失調有關。高血鈣、高血鎂、低血鉀等亦可刺激腎素的分泌。腎臟調節(jié)酸堿平衡反應緩慢，但能充分調節(jié)血漿pH的變化，它的途徑是通過以下方式完成：①通過腎小管細胞對NaHCO3的重吸收，保留和維持體內必需的堿儲備。間質內含有纖維、基質和間質細胞。系膜細胞的作用可能有；①收縮作用，入球小動脈和出球動脈的收縮作用受系膜細胞的調節(jié)，以影響毛細血管袢的內壓和濾過率。腎小體90%以上分布在腎皮質部分。這是因為濾過膜各層的孔隙只允許一定大小的物質通過，而且和濾過膜帶的電荷有關。每個入球小動脈分成毛細血管袢，即腎小球內的毛細血管網。但在排泄分泌的同時尚有重吸收過程。交感神經興奮，末稍釋放兒茶酚胺，通過β2受體，激活腺苷酸環(huán)化酶，產生CAMP，促使腎素分泌。PG合成是由PG前體即花生四烯酸(在腎間質細胞內脂肪顆粒中)，在PG合成酶作用下生成PG。增強甲狀旁