【正文】 臨床表現(xiàn)一、多為中老年患者。三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加，而表現(xiàn)為范可尼綜合征。二、其它遺傳性疾病 二、矯正酸中毒及電解質(zhì)紊亂；補(bǔ)堿可口服碳酸氫鈉1～4g，每日3次：亦可給復(fù)方枸櫞酸鈉(、枸櫞酸14g，加水至100ml)50～100ml/d，分次服。 可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。二、藥物所致③動(dòng)脈血液氣體，酸堿測(cè)定；晚期常有PH值下降、AB、SB及BE均降低， 重癥酸中毒時(shí)病人疲乏軟弱，感覺遲頓，呼吸深而長(zhǎng)，甚至進(jìn)入昏迷狀態(tài)。 腎功能障礙時(shí)，尿磷排出減少，導(dǎo)致血磷升高。嚴(yán)重代謝性酸中毒時(shí)，可出現(xiàn)庫司瑪大呼吸。致精神神經(jīng)癥狀的原因可能是代謝產(chǎn)物潴留，電解質(zhì)平衡失調(diào)，代謝性酸中毒，“中分子物質(zhì)”潴留等對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)作用的結(jié)果。臨床表現(xiàn)在腎功能不全早期，僅有原發(fā)病的癥狀，只在檢查中可發(fā)現(xiàn)內(nèi)生肌酐清除率下降，尿濃縮功能及酚紅排泄率減退。②繼發(fā)于全身性疾病(如高血壓及動(dòng)脈硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、糖尿病、痛風(fēng)等)。尿量明顯增多后要特別注意水及電解質(zhì)的監(jiān)測(cè)，尤其是鉀的平衡。此外，對(duì)其它電解質(zhì)紊亂亦應(yīng)作相應(yīng)處理。在血容量不足情況下，該法慎用。15～0其值1者，為腎前性氮質(zhì)血癥及急性腎小球腎炎。三、血液檢查 尿量逐漸恢復(fù)正常，312個(gè)月腎功能逐漸復(fù)原，大部分患者腎功能可恢復(fù)到正常水平，只有少數(shù)患者轉(zhuǎn)為慢性腎功能衰竭。二、多尿期②可有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、呃逆、頭昏、頭痛、煩燥不安、貧血、出血傾向、呼吸深而快、甚至昏迷、抽搐。鏡下見腎小管上皮變平，有些呈混濁腫脹、變性、脫落，管腔內(nèi)有管型及滲出物。此外，也可能因腎臟缺血時(shí)，腎入球小動(dòng)脈灌注血量減低，直接刺激球旁細(xì)胞釋放腎素而使血管緊張素Ⅱ增多，導(dǎo)致入球小動(dòng)脈收縮，腎小球?yàn)V過率下降及醛固酮分泌增多，促進(jìn)鈉離子及水份滯留。 對(duì)腎臟有毒性的物質(zhì)，如藥物中的磺胺、四氯化碳、汞劑、鉍劑、二氯磺胺(dichlorphenamide)；抗生素中的多粘菌素，萬古霉素、卡那霉素、慶大霉素、先鋒霉素Ⅰ、先鋒霉素Ⅱ、新霉素、二性霉素B、以及碘造影劑、甲氧氟烷麻醉劑等；生物毒素如蛇毒、蜂毒、魚蕈、斑蝥素(Cantharidin)等，都可在一定條件下引起急性腎小管壞死。 renal二、抗菌藥物 多采用聯(lián)合用藥方法，如SMZ+TMP，呋喃旦啶加慶大霉素，亦可選用氟哌酸、羧芐青霉素、妥布霉素、先鋒必等，療程一般為兩周，間隔57天后再進(jìn)行下一療程。根據(jù)這些特點(diǎn)，兩者鑒別不難。 腎、泌尿道結(jié)核是結(jié)核桿菌引起的腎臟和泌尿道感染。診斷及鑒別診斷一、急性腎盂腎炎的診斷 尿沉渣可有少量紅細(xì)胞及白細(xì)胞。慢性腎盂腎炎(Chronic治療一、一般治療 ⑤糞鏈球菌感染因其繁殖力低，107/L(5000/ml)即有診斷意義。如發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞管型。二、尿路系統(tǒng)癥狀 炎癥劇烈時(shí)，可發(fā)生廣泛性出血，腎小球一般無形態(tài)改變，但其周圍常有不同程度的白細(xì)胞浸潤(rùn)。 有以下幾點(diǎn)：①尿流不暢：可助長(zhǎng)病原體繁殖而致上行感染，如多囊腎、腎結(jié)石、腎腫瘤、腎下垂、輸尿管或下尿道結(jié)石、腫瘤、妊娠、神經(jīng)性膀胱、前列腺肥大、尿道狹窄等均易誘發(fā)本病。二、感染途徑 它是常見病、多發(fā)病；好發(fā)于女性，男:女為1:10，其中育齡婦女發(fā)病率最高，老年婦女及嬰兒患者亦不少。八、其它 可有抗脫氧核糖核酸抗體，透明質(zhì)酸酶抗體及血清免疫復(fù)合物陽性，血沉增速。三、腎功能 大多數(shù)患者腎功能無異常，但可有一過性腎小球?yàn)V過功能降低，出現(xiàn)短暫氮質(zhì)血癥。少數(shù)患者可因血壓急劇升高()而致高血壓腦病或左心衰竭，血壓升高主要與水、鈉潴溜， 腎素分泌增加，前列腺素分泌減少有關(guān)。 二、血尿 肉眼血尿常為首發(fā)癥狀之一(約占4070%)，尿色深呈混濁棕紅色或洗肉水樣，一般在數(shù)天內(nèi)消失，也可持續(xù)12周才轉(zhuǎn)為鏡下血尿，鏡下血尿多在6個(gè)月內(nèi)消失，也可持續(xù)13年才消失。發(fā)病機(jī)理急性腎小球腎炎不是病因直接對(duì)腎小球的損害，而是病因作為抗原所導(dǎo)致的一種免疫性疾病。已知某些因素可能導(dǎo)致急性腎小球腎炎。上述病變的腎小球必須占全部腎小球50%以上，才稱為新月體腎炎，這是與其它類型腎小球疾病伴有少數(shù)新月體形成的鑒別點(diǎn)。②Ⅱ型。熒光檢查可見IgG和C3沿毛細(xì)血管呈細(xì)顆粒密集沉積。上皮細(xì)胞下電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖， 主要形態(tài)特點(diǎn)是病變腎小球由于系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的增生而造成系膜區(qū)增寬，而毛細(xì)血管壁的形態(tài)基本正常(圖425)。 這是一種免疫復(fù)合物型腎小球明炎。該型病變的臨床表現(xiàn)以腎病綜合征Ⅰ型為主。腎病綜合征只是一個(gè)癥狀診斷名詞，臨床不應(yīng)將此作為一個(gè)疾病看待，有條件作進(jìn)一步檢查者，應(yīng)努力最終澄清診斷。：(1)普通型 有腎炎的各種癥狀，但無突出表現(xiàn)。(二)急進(jìn)型腎炎、病情重、發(fā)展迅速。第二節(jié) 腎小球疾病(Diseases of the Renal Glomerulus)腎小球疾病分類腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類。腎臟病學(xué)科發(fā)展動(dòng)態(tài)由于免疫學(xué)、分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的迅速發(fā)展，對(duì)腎臟病如原發(fā)性腎小球疾病的發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識(shí)提高到一個(gè)新的水平。(三)放射學(xué)檢查 包括腹部X線平片，靜脈腎盂造影，逆行腎盂造影以及腎臟斷層和腎動(dòng)脈造影等，對(duì)于解形態(tài)學(xué)變化及功能有重要價(jià)值。可有不同程度貧血、食欲減退及乏力。三、病理診斷 為了準(zhǔn)確地肯定病變部位，判斷病因和預(yù)后，需要在做出臨床診斷的同時(shí)，盡可能做有關(guān)病理診斷的檢查，尤其對(duì)腎實(shí)質(zhì)性疾病，做病理光鏡、免疫熒光和電鏡檢查很重要，此可明確是原發(fā)性腎實(shí)質(zhì)病變，抑或繼發(fā)性病變，同時(shí)可能做出準(zhǔn)確病理分類。②代謝性疾?。喝缣悄虿?、痛風(fēng)等。肝壞死時(shí)，尿中含肝的特異性抗原，X線照射可引起尿中糖蛋白增多、心肌及骨骼肌受損時(shí)可查到尿中肌紅蛋白。另外在腎下垂、游走腎、劇烈運(yùn)動(dòng)后也可見到血尿。尿頻、尿急、尿痛三者常合并存在稱尿路刺激癥狀，但亦可單獨(dú)存在。慢性間質(zhì)性腎或腎小管性酸中毒，由于腎小管損害多出現(xiàn)多尿，腎性多尿的發(fā)生往往同其它系統(tǒng)疾病所致的多尿機(jī)理上互相聯(lián)系不能分開，如原發(fā)性醛固酮增多癥時(shí)，其多尿可由于高鈉刺激下丘腦容量中樞，也可由于低鉀性腎小管損害致濃縮功能降低的緣故。三、少尿 24小時(shí)尿量少于400ml稱為少尿。輕者眼瞼和面部水腫，重者全身水腫或并有胸水、腹水、腎性水腫原因一般分為二類：一是腎小球?yàn)V過下降，而腎小管對(duì)水鈉重吸收尚好，從而導(dǎo)致水鈉潴溜，此時(shí)常伴全身毛細(xì)血管通透性增加，因此組織間隙中水份潴溜，此種情況多見于腎炎。低血鈣、反之則減少。由于腎臟有EPO的生成與調(diào)節(jié)的雙重作用，一旦腎EPO分泌功能異常，將導(dǎo)致紅細(xì)胞生成的異常。PG具有很強(qiáng)的擴(kuò)血管效應(yīng)，對(duì)血壓和體液調(diào)節(jié)起重要作用，亦可刺激環(huán)磷酸腺苷的形成，對(duì)抗ADH，引起利鈉排水，使動(dòng)脈壓下降,但各種PG的生理效應(yīng)有一定差異；PGF2對(duì)血管舒張及利尿作用最強(qiáng)，PGA2與PGE2相似，PGF1α具縮血管作用，PGI2(又稱前列腺環(huán)素)與TXA2是相互對(duì)抗的物質(zhì)。其主要作用：①對(duì)抗血管緊張素及交感神經(jīng)興奮，使小動(dòng)脈擴(kuò)張。致密斑則為腎內(nèi)鈉感受器，體鈉量減少時(shí)，流經(jīng)致密斑的鈉通量減少，亦可刺激腎素分泌。另有25%腎素來自致密斑、間質(zhì)細(xì)胞和出球小動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞。二、調(diào)節(jié)酸堿平衡 人體在消化食物過程中及體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝產(chǎn)物所產(chǎn)生大量酸性物質(zhì)和少量堿性物質(zhì)釋放入血液，然后排出體外。兩側(cè)腎臟每日從腎小球?yàn)V過的血漿總量達(dá)150180升。靜脈伴隨各分支動(dòng)脈而行。四、腎小球旁器 腎小球旁器由球旁細(xì)胞、致密斑和球外系膜細(xì)胞所組成。濾過膜所帶電荷對(duì)其通透性有很大影響。在皮質(zhì)內(nèi)層近髓質(zhì)處的稱髓旁腎單位，其腎小管甚長(zhǎng)，伸入到髓質(zhì)內(nèi)層，甚至達(dá)到乳頭部，其出球小動(dòng)脈除分支形成毛細(xì)血管網(wǎng)外，還發(fā)出直小血管進(jìn)入髓質(zhì)內(nèi)層。腎臟病學(xué)第一節(jié) 總論腎臟一般結(jié)構(gòu)一、腎單位 腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)與功能的基本單位，它由一個(gè)腎小體和相通的小管組成。皮質(zhì)腎單位的腎素含量高于髓旁腎單位。正常時(shí)濾過膜表面覆蓋一層帶負(fù)電荷的蛋白多糖，使帶負(fù)電荷的較大分子不易通過，如白蛋白，當(dāng)在病理情況下濾過膜上負(fù)電荷減少或消失，白蛋白濾過增加而出現(xiàn)蛋白尿。上述三種成份均位于入球小動(dòng)脈和出球小動(dòng)脈構(gòu)成三角區(qū)上，致密斑構(gòu)成三角區(qū)的底邊，腎小球旁器對(duì)入球動(dòng)脈壓力及腎小管中的鈉濃度反應(yīng)敏感，以此來調(diào)節(jié)腎素—血管緊張素—醛固酮系統(tǒng)。在有效循環(huán)血量不足或交感神經(jīng)興奮時(shí)，由于入球小動(dòng)脈收縮，血液經(jīng)短路直接進(jìn)出球小動(dòng)脈，再經(jīng)直小血管進(jìn)入髓質(zhì)區(qū)，這樣造成皮質(zhì)區(qū)明顯缺血，而髓質(zhì)區(qū)相對(duì)充血現(xiàn)象。所濾過的這部分血漿稱之為原尿。其中以酸性物質(zhì)為主要排泄物。它是一種蛋白水解酶，分子量為42000、可使肝臟產(chǎn)生的血管緊張素原的鏈肽水解，形成血管緊張素Ⅰ，再在肺組織轉(zhuǎn)換酶作用下，轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ，經(jīng)氨基肽酶水解，繼續(xù)轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅲ。關(guān)于致密斑鈉通量對(duì)腎素分泌的影響，有不同看法，有人認(rèn)為決定腎素分泌不是致密斑鈉通量，而是通過致密斑進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)的鈉量，如速尿，可抑制腎小管對(duì)鈉的重吸收，流經(jīng)致密斑的鈉通量增加，但速尿可抑制鈉進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，使細(xì)胞內(nèi)鈉量減少，促進(jìn)腎素分泌。②抑制抗利尿激素(ADH)對(duì)遠(yuǎn)端腎小管的作用，促進(jìn)水、鈉排泄，從而能使血壓降低。腎內(nèi)PG分泌受許多因素影響，緩激肽可直接刺激腎髓質(zhì)乳頭間質(zhì)胺、血管緊張素亦可促進(jìn)PG分泌。(五)[(OH)2D3] 體內(nèi)生成或攝入的維生素D3需經(jīng)肝內(nèi)25羥化酶的催化，形成25羥D3。甲狀旁腺素可激活腎臟1羥化酶，降鈣素則抑制1羥化酶。另一種原因是，由于大量蛋白尿?qū)е卵獫{蛋白過低所致。少于100ml稱無尿。五、尿頻 正常人一般日間排尿46次，夜間01次。八、腎區(qū)鈍痛及腎絞痛 腎區(qū)(脊肋角處)鈍痛多是慢性過程，多見于腎盂腎炎，腎下垂、多囊腎及腎炎。診斷血尿時(shí)要排除假性血尿。泌尿系統(tǒng)疾病的診斷一、病因診斷 對(duì)于泌尿系統(tǒng)疾病病因診斷首先應(yīng)區(qū)別是原發(fā)性疾病,還是繼發(fā)性疾病。③免疫性疾?。喝缂t斑狼瘡、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。四、功能診斷 腎臟功能診斷具有十分重要意義，它決定治療的方向和判斷預(yù)后，腎臟功能分為腎小球功能和腎小管功能。④尿毒癥期：GFR25ml/分，血肌酐大于442umol/L。(四)放射性核素檢查 同位素腎圖可有助于了解側(cè)腎血流量排泄功能及有無尿路梗阻。為免疫抑制或免疫促進(jìn)治療、抗凝治療提供較系統(tǒng)的理論基礎(chǔ)。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質(zhì)的一個(gè)側(cè)面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。、血尿、管型尿、水腫等表現(xiàn)均較明顯，可有高血壓、迅速發(fā)展的貧血及低蛋白血癥。(2)高血壓型 除一般腎炎癥狀外，有高血壓的突出表現(xiàn)。原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。，尿蛋白，可稱為“無癥狀性蛋白尿”。，病變僅限于雙側(cè)腎臟的一部份腎小球，而這部分腎小球的病變也僅位于毛細(xì)血管袢的個(gè)別節(jié)段(圖423)，偶而波及一個(gè)完整的腎小球，病變性質(zhì)因病變和病程的不同，可表現(xiàn)為灶狀系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生(局灶性增殖性腎小球腎炎)，也可表現(xiàn)為灶狀毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死(局灶性壞死懷腎小球腎炎)，還可表現(xiàn)為灶狀的纖維組織增生(局灶性硬化性腎小球腎炎)。發(fā)病初期，病變腎小球系膜細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞彌漫增殖，并有較多的白細(xì)胞浸潤(rùn)及嚴(yán)重的系膜水腫，稱為滲出期。這型腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)是無癥狀性蛋白尿和(或)反復(fù)發(fā)作性血尿。此型腎小球病變的臨床表現(xiàn)主要是腎病綜合征。毛細(xì)血管基膜內(nèi)(致密層)可見密集的電子致密物，系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)輕度增生(或不增生)，因而也缺乏系膜組織長(zhǎng)入毛細(xì)血管壁的特點(diǎn)。電鏡下可見腎小球基膜嚴(yán)重變性或斷裂，并可在基膜不同部位發(fā)現(xiàn)電子致密物。其中最常見的是β型溶血性鏈球甲組，其次是其他致病菌如葡萄球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌、白喉?xiàng)U菌及病毒、瘧原蟲；另外去氧核糖核酸抗原、腫瘤抗原、甲狀腺球蛋白抗原均可引起腎小球腎炎。現(xiàn)以鏈球菌感染后急性腎小球腎炎為例，加以說明。三、浮腫及少尿 以浮腫作為首發(fā)癥狀者約占70%，浮腫多出現(xiàn)于面部、眼瞼。五、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 主要為頭痛、惡心、嘔吐、失眠、思維遲鈍；重者可有視力障礙，甚至出現(xiàn)黑蒙、昏迷、抽搐，這多與血壓升高及水、鈉潴溜有關(guān)。常隨尿量增多逐漸恢復(fù)正常。診斷急性腎小球腎炎根據(jù)有先驅(qū)感染史，浮腫、血尿、同時(shí)伴高血壓和蛋白尿，診斷并不困難。尿道炎和膀胱炎合稱為下尿路感染，而腎盂腎炎則稱為上尿路感染。 ①上行感染：是腎盂腎炎的主要感染途徑。②膀胱輸尿道返流；指排尿時(shí)尿液從膀胱經(jīng)輸尿道返流至腎盂的反常，如膀胱三角及輸尿管下端的肌肉張力較低，正常膀胱過度充盈或炎癥均可致膀胱輸尿管返流，誘發(fā)感染。這些炎癥病灶，小的可完全痊愈，但較大的病灶愈合后會(huì)留下疤痕。 最突出的是膀胱刺激癥狀即尿頻、尿急、尿痛等，每次排尿量少，甚至有尿淋漓、大部分病人有腰痛或向會(huì)陰部下傳的腹痛。特別是粘有細(xì)菌者，尤有診斷意義。⑥需用其它特殊培養(yǎng)基方能生長(zhǎng)的病原體。 急性期有高熱者應(yīng)臥床休息，鼓勵(lì)多飲水、勤排尿、促使細(xì)菌及炎性滲出物迅速排出。 Pyelonephritis)慢性腎盂腎炎是指尿路感染病史超過1年并有腎盂、腎盞粘膜和間質(zhì)纖維化瘢痕變形，或經(jīng)治療后仍有腎小管功能減退者。若發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞管型有助于診斷，但非本病所特有。 根據(jù)全身表現(xiàn)、尿路系統(tǒng)癥，尿白細(xì)胞數(shù)增多，尿細(xì)胞檢查陽性，診斷不難確定。癥狀、體征、尿改變都可與慢性腎盂腎炎相似，其區(qū)別點(diǎn)是腎、泌尿道結(jié)核時(shí)尿路刺激癥狀明顯，尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌(要除外尿垢桿菌污染)，尿普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性而結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽性，尿亞硝酸還原試驗(yàn)陰性。但晚期病例兩者皆可以尿毒癥為主要表現(xiàn)，鑒別有時(shí)困難，特別當(dāng)慢性腎小球腎炎合并尿路感染時(shí)，更是如此。直至尿常規(guī)及培養(yǎng)陰轉(zhuǎn)時(shí)為止。 failure)急性腎功能衰竭是腎臟本身或腎外原因引起腎臟泌尿功能急劇降低，以致機(jī)體內(nèi)環(huán)境出現(xiàn)嚴(yán)重紊亂的臨床綜合征。二、腎缺血 另一些學(xué)者認(rèn)為腎小球?yàn)V過率下降是由于毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷、腫脹，致濾過膜通透性降低所引起。腎中毒引起者，上皮細(xì)胞的變性、壞死集中在近曲小管，其下的基膜保護(hù)完整；腎缺血所致者，上皮細(xì)胞呈灶性壞死，分散在腎小管各段中，其下的基膜