【正文】 ，大都在20～30ml/min，但高鉀血癥、酸中毒的嚴(yán)重程度與腎功能不全的程度不相稱。二、有高氯性酸中毒及持續(xù)性高鉀血癥，二氧化碳結(jié)合力多在20～30vol%。Ⅳ型腎小管性酸中毒Ⅳ型腎小管性酸中毒又稱高血鉀型腎小管性酸中毒，系遠(yuǎn)端腎小管“陽離子交換段“泌鉀，泌氫功能障礙，同時(shí)又有醛固酮缺乏或?qū)θ┕掏磻?yīng)低下，致產(chǎn)生高血鉀型腎小管酸中毒，但其發(fā)病機(jī)理仍不明了。Ⅲ型腎小管性酸中毒有Ⅰ型腎小管性酸中毒表現(xiàn)，又有失堿，尿HCO3排泄率測定在5～10%，即具備Ⅰ、Ⅱ型腎小管酸中毒的臨床特點(diǎn)，有時(shí)稱為混合型。計(jì)算式、尿HCO3排泄率＝尿HCO3*血Cr*100/血HCO3*尿Cr正常情況下，尿HCO3為0，尿HCO3排泄率亦為0；Ⅱ型尿HCO3排泄率15%；Ⅰ型 5%；Ⅲ型5～10%。診斷一、具有上述臨床表現(xiàn)。二、本征在酸中毒時(shí)，尿可呈酸性，銨離子生成不受影響，可減少鈉、鉀、鈣的喪失，雖酸中毒可致骨質(zhì)脫鈣，尿鈣排泄，但引起骨損害及腎石癥者少見；因到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的離子增多，與鉀交換增多，仍可出現(xiàn)低鉀癥。 如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、多發(fā)性骨髓瘤、干燥綜合征、自體免疫性肝炎、移植腎排異反應(yīng)、維生素D過多等。 如鉛、鎘、汞、銅等中毒，長期應(yīng)用碳酸酐酶抑制劑、過期四環(huán)素、注射精氮酸、賴氨酸等。 肝豆?fàn)詈俗冃裕妓狒溉狈?，胱氨酸病及l(fā)owe綜合征(腦眼腎綜合征)。 家庭性或散發(fā)性。此外，而表現(xiàn)為范可尼綜合征(Fanconi Syndrome)。Ⅱ型腎小管性酸中毒本征為近端腎小管重吸收HCO3功能減退，致血中該鹽降低，呈現(xiàn)高氯性酸中毒。三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60～100ml/d。治療一、防止誘發(fā)本病加劇的因素。三、血、尿、二氧化碳張力測定二、氯化銨負(fù)荷試驗(yàn) 診斷一、具有下列特征可診斷③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，促進(jìn)對(duì)骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。二、電解質(zhì)紊亂 ①遠(yuǎn)端腎小管泌H+能力障礙，尿NH4+及可滴定酸排出減少，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。本征臨床表現(xiàn)：一、代謝性酸中毒 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、維生素D過多等。 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。 家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑻妓狒溉狈?。Ⅰ型腎小管性酸中毒Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠(yuǎn)端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。 acidosis)本征是由于近端及(或)遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正?；驌p害輕微。 腎小管性酸中毒(Renal tubular② 第五節(jié)⑤電解質(zhì)測定可出現(xiàn)異常。 PaCO2呈代償性降低。②血紅蛋白一般在80g/L以下，終末期可降至2030g/L，可伴有血小板降低或白細(xì)胞偏高。十、免疫系統(tǒng)機(jī)能低下，易繼發(fā)感染。九、骨骼系統(tǒng)表現(xiàn) 引起代謝性酸中毒的原因：①酸性代謝產(chǎn)物的潴留；②腎小管生成氨、排泌氫離子功能減退；③腎小管回收重碳酸鹽的能力降低；④常有腹瀉致堿性腸液丟失。八、代謝性酸中毒 尿毒癥時(shí)血鈣雖然降低，(8mg/dl)左右，但在酸中毒情況下，血漿中鈣的離子化比例較高，游離鈣的濃度還可以接近正常水平，故一般不會(huì)出現(xiàn)低鈣性抽搐。磷從腸道代償排出而與鈣結(jié)合，限制了鈣的吸收，加上厭食和腎病時(shí)的低蛋白血癥，(OH)2D3生成障礙等，都會(huì)使血鈣減少。(二)低鈣血癥和高磷血癥 七、電解質(zhì)平衡紊亂(一)低鈉血癥和鈉潴留 部分患者皮膚較黑，系彌慢性黑色素沉著所致。六、皮膚表現(xiàn) 呼出的氣體有尿味、易患支氣管炎、肺炎、胸膜炎。 嚴(yán)重貧血為主要癥狀，晚期患者多有出血傾向，常伴有皮下瘀斑，鼻衄、牙齦出血、甚或發(fā)生嘔血、便血、血尿、顱內(nèi)出血、月經(jīng)過多癥，少數(shù)可有心包出血。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心包摩擦音(纖維素性心包炎)，少數(shù)可有心包積液，甚至發(fā)生心包填塞。三、心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 晚期出現(xiàn)嗜睡、煩燥、譫語、肌肉顫動(dòng)甚至抽搐、昏迷。二、精神神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 尿毒癥的癥狀相當(dāng)復(fù)雜，累及全身各個(gè)臟器和組織，主要有：一、胃腸道表現(xiàn) 這些腎功能代償期的患者常在應(yīng)激情況下，腎功能急劇惡化，并可出現(xiàn)尿毒癥癥狀，臨床上稱為可逆性尿毒癥，一俟應(yīng)激因素去除，腎功能可恢復(fù)至原來水平。至于尿毒癥的毒素，傳統(tǒng)上公認(rèn)的有尿素、胍類、酚類、吲哚類、芳香酸、肌酐、尿酸、脂肪酸、中分子物質(zhì)等，近年來提到的尚有細(xì)胞代謝產(chǎn)物，從腸道吸收的聚胺類、腐肉素、血漿中高甲狀旁腺素及尿毒癥時(shí)體內(nèi)微量元素的變化(如鋁蓄積可產(chǎn)生尿毒性腦病及腎性骨病等)等,總之，尿毒病的毒素種類繁多，并與尿毒癥癥狀的關(guān)系及產(chǎn)生機(jī)理十分復(fù)雜，隨著科技的進(jìn)步，必將揭開其全貌，為防治對(duì)策提供依據(jù)。②當(dāng)腎功能衰竭時(shí)，機(jī)體會(huì)出現(xiàn)某些代謝異常(不平衡)，為了矯正這種異常，卻又引起機(jī)體新的失衡現(xiàn)象，如腎小球?yàn)V過率下降，尿磷排出減少，血磷升高，隨之鈣降低，導(dǎo)致甲狀旁腺素分泌增多，這種情況持續(xù)下去，就會(huì)引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，隨之而來，可產(chǎn)生腎性骨病、周圍神經(jīng)病變、皮膚搔癢及轉(zhuǎn)移性鈣化等一系列失衡癥狀。⑤先天性腎臟疾患，如多囊腎，遺傳性腎炎及各種先天性腎小管功能障礙等。③慢性腎臟感染性疾患，如慢性腎盂腎炎。病因主要病因有：①各型原發(fā)性腎小球腎炎，(膜增殖性腎炎、急進(jìn)性腎炎、膜性腎炎、局灶性腎小球硬化癥等)。慢性腎功能衰竭(Chronic 除繼續(xù)病因治療外，一般無需特殊治療，注意營養(yǎng)，避免使用損害腎臟的藥物。尿量過多可適當(dāng)補(bǔ)給葡萄糖、林格氏液、用量為尿量的1/32/3，并給予足夠的熱量及維生素，適當(dāng)增加蛋白質(zhì)，以促進(jìn)康復(fù)。 頭12天仍按少尿期的治療原則處理。血液凈化法指征：為急性肺水腫；高鉀血癥，；無尿或少尿達(dá)4天以上；二氧化碳結(jié)合力在15mmol/L以下，血尿素氯、(80mg/dl)，或每日上升、(30mg/dl)無尿或少尿2日以上，而伴有下列情況之一者；持續(xù)嘔吐，體液過多，出現(xiàn)奔馬律或中心靜脈壓持續(xù)高于正常；煩燥或嗜睡；血肌酐(8mg/dl)及心電圖提示高鉀圖形者。⑦中藥；大黃10g、牡蠣30g，蒲公英20g，水煎至200300ml，高位保留灌腸，每日12次，保持患者每日腹瀉3次左右，促進(jìn)糞便排出增加，有助于度過少尿期，應(yīng)用該法須注意水、電解質(zhì)平衡及營養(yǎng)問題。⑤糾正酸中毒，根據(jù)血?dú)?、酸堿測定結(jié)果，可按一般公式計(jì)算補(bǔ)給堿性藥物。重癥高鉀血癥應(yīng)及時(shí)作透析療法。③飲食與營養(yǎng)：每日熱量應(yīng)6277焦耳，其中蛋白質(zhì)為2040g/d，以牛奶、蛋類、魚或瘦肉為佳，葡萄糖不應(yīng)150g/d，據(jù)病情給予適量脂肪，防止酮癥發(fā)生，重癥可給全靜脈營養(yǎng)療法。30ml)細(xì)胞釋放水(124177。②保持液體平衡，一般采用“量出為入”的原則，每日進(jìn)水量為一天液體總排出量加500ml；具體每日進(jìn)水量計(jì)算式為：不可見失水量(981177。二、少尿期的治療①早期可試用血管擴(kuò)張藥物如罌粟堿3040mg，2次/d，肌注：或酚妥拉明1020mg，如無效，可用速尿8001000mg加入5%葡萄糖250ml內(nèi)靜滴，有時(shí)可達(dá)到增加尿量的目的。有條件者，應(yīng)作中心靜脈壓測定，如，應(yīng)先補(bǔ)足血容量，才可注射甘露醇或速尿。但需與功能性(腎前性)少尿相鑒別，上述血、尿檢查可資鑒別,但在實(shí)際工作中，多借助液體補(bǔ)充或甘露醇、速尿利尿試驗(yàn)來協(xié)助判定。 說明腎功能嚴(yán)重?fù)p害。 說明腎功能輕、中度損害。 說明腎功能已開始有變化。純水清除率＝尿量(1小時(shí))(1尿滲透壓/血滲透壓)其正常值為30，負(fù)值越大，腎功能超好；越接近0，腎功能越嚴(yán)重。五、純水清除率測定 其值1者為急性腎小管壞死，非少尿型急性腎小管壞死及尿路梗阻。FENa=四、尿鈉定量30mmol/L。 紅細(xì)胞及血紅蛋白均下降，白細(xì)胞增多，血小板減少。此外，尿/血尿素〈15(正常尿中尿素200600mmol/24h，尿/血尿素20)，尿/血肌酐≤10也有診斷意義。但氮質(zhì)血癥不能單獨(dú)作為診斷依據(jù)，因腎功能正常時(shí)消化道大出血病人尿素氮亦可升高。二、氮質(zhì)血癥 實(shí)驗(yàn)室檢查一、尿液檢查三、恢復(fù)期鉀、鈉、氯等電解質(zhì)從尿中大量排出可導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂或脫水，應(yīng)注意少尿期的高峰階段可能轉(zhuǎn)變?yōu)榈外浹Y。在多尿期初始，尿量雖增多，但腎臟清除率仍低，體內(nèi)代謝產(chǎn)物的蓄積仍存在。 少尿期后尿量逐漸增加，當(dāng)每日尿量超過500ml時(shí)，即進(jìn)入多尿期。⑥易繼發(fā)呼吸系統(tǒng)及尿路感染。嚴(yán)重者可導(dǎo)致心跳驟停。④電解質(zhì)紊亂：可有高血鉀、低血鈉、高血鎂、高血磷、低血鈣等。③代謝產(chǎn)物的蓄積：血尿素氮、肌酐等升高。一般持續(xù)24周。但基膜有破壞者，則上皮細(xì)胞多不能再生，缺損處由結(jié)締組織代替。到病期的第56天，壞死的腎小管上皮細(xì)胞開始新生。腎中毒引起者，上皮細(xì)胞的變性、壞死集中在近曲小管，其下的基膜保護(hù)完整；腎缺血所致者，上皮細(xì)胞呈灶性壞死，分散在腎小管各段中，其下的基膜往往斷裂、潰破、腎間質(zhì)內(nèi)可見小園形細(xì)胞浸潤及水腫，有一部分死于急性腎小管壞死的患者腎臟，在光學(xué)顯微鏡下腎小管的形態(tài)并無改變，故腎小管壞死的命名，是不很恰當(dāng)?shù)?，但這些病例，在電子顯微鏡下，有時(shí)仍可見到有腎小管上皮細(xì)胞的線粒體變形，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)消失，微纖毛脫落，有些部位基膜也有微裂口。病理肉眼見腎臟體積增大，質(zhì)軟，切面腎皮質(zhì)蒼白，缺血，髓質(zhì)呈暗紅色。④有人認(rèn)為各種原因(休克、創(chuàng)傷、擠壓傷等)引起的腎缺血所致的急性腎衰，其主要原因在于發(fā)生缺血后的再灌注，而缺血早期的腎濾過減少或停止(少尿或無尿)是腎臟的一種自身保護(hù)機(jī)制，減輕腎小管細(xì)胞的重吸收負(fù)擔(dān)，減少氧耗，增加對(duì)缺氧的耐受力，一旦腎缺血得到改善(再灌注),便可產(chǎn)生大量超氧陰離子，引起嚴(yán)重的腎組織損傷，總之，急性腎衰是多種生理異常所組成的具有特征性綜合征，各種發(fā)病機(jī)理在病程的各個(gè)不同時(shí)期有其不同的意義。③腎小管管壁破裂，原尿外溢。另一些學(xué)者認(rèn)為腎小球?yàn)V過率下降是由于毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷、腫脹，致濾過膜通透性降低所引起。當(dāng)其流經(jīng)遠(yuǎn)曲小管的致密斑時(shí)，刺激腎小球旁器(juxta glomerular apparatus)釋放腎素，使腎臟內(nèi)血管緊張素Ⅱ活性增高，引起腎小球小動(dòng)脈的收縮、痙攣、導(dǎo)致腎小球特別是皮質(zhì)外層腎小球的血流量下降，濾過率極度減少。急性腎小管壞死的具體發(fā)病過程，目前尚未完全明了。 二、腎缺血 病因及發(fā)病機(jī)理引起急性腎小管壞死的病因多種多樣，可概括為兩大類：一、腎中毒 因此。根據(jù)發(fā)病原因的不同和各自的病理生理特點(diǎn)，病因可分腎前性如失血、休克、嚴(yán)重失水、電解質(zhì)平衡紊亂，急性循環(huán)衰竭等，腎性如急性腎小球腎炎、急性腎小管壞死、大面積擠壓傷等；腎后性如完全性尿路梗阻等。 failure)急性腎功能衰竭是腎臟本身或腎外原因引起腎臟泌尿功能急劇降低，以致機(jī)體內(nèi)環(huán)境出現(xiàn)嚴(yán)重紊亂的臨床綜合征。 failure)急性腎功能衰竭(Acute此法費(fèi)時(shí)長，應(yīng)注意藥物的毒副作用。在抗菌療法無效時(shí)，可用抑菌療法。直至尿常規(guī)及培養(yǎng)陰轉(zhuǎn)時(shí)為止。對(duì)于有尿路梗阻及感染原因(如尿路結(jié)石、膀胱頸梗阻、盆腔感染等)者，應(yīng)及時(shí)排除并針對(duì)病因治療。(四)其它 在急性腎盂腎炎或慢性腎盂腎炎急性發(fā)作而以血尿?yàn)橥怀霰憩F(xiàn)者，當(dāng)血塊通過輸尿管時(shí)，可引起腎絞痛，這時(shí)須與泌尿道結(jié)石鑒別，通過詢問病史，尿細(xì)菌學(xué)檢查，必要時(shí)作腹部X線照片或靜脈腎盂造影，可鑒別。結(jié)合兩病各自的臨床特點(diǎn)，加以分析、才能判定。但晚期病例兩者皆可以尿毒癥為主要表現(xiàn)，鑒別有時(shí)困難，特別當(dāng)慢性腎小球腎炎合并尿路感染時(shí)，更是如此。腎盂腎炎的尿蛋白量較小，一般在12g/24小時(shí)以下，而腎小管功能損害較明顯。 Syndrome)是女性常見的下尿路疾病，有明顯的尿頻、尿急、排尿困難等尿路刺激癥狀，但多無全身表現(xiàn)，無腰痛、無上輸尿管點(diǎn)、肋腰點(diǎn)壓痛，無腎區(qū)叩痛，中段尿檢查白細(xì)胞數(shù)不增多或稍增多(一般10個(gè)/HP)多次尿細(xì)菌培養(yǎng)菌落數(shù)10107/L(105/ml)，癥狀經(jīng)23天后逐漸消失，但卻容易復(fù)發(fā)，該綜合征有一部分可能為病原體感染，另一部分可能為非感染性疾病。部分腎結(jié)核患者可找到肺、腸及腹腔、骨、前列腺、副睪或盆腔結(jié)核病灶。癥狀、體征、尿改變都可與慢性腎盂腎炎相似，其區(qū)別點(diǎn)是腎、泌尿道結(jié)核時(shí)尿路刺激癥狀明顯，尿沉渣涂片可找到抗酸桿菌(要除外尿垢桿菌污染)，尿普通細(xì)菌培養(yǎng)陰性而結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽性，尿亞硝酸還原試驗(yàn)陰性。慢性腎盂腎炎還須與下列疾病相鑒別：(一)腎、泌尿道結(jié)核 可依據(jù)①尿路感染病史在1年以上，而且持續(xù)有細(xì)菌尿或頻繁復(fù)發(fā)者；②經(jīng)治療癥狀消失后，仍有腎小管功能減退者(如腎濃縮功能差、尿比重低、酚紅排泄率下降等)；③X線造影證實(shí)有腎盂腎盞變形，腎影不規(guī)則甚至縮小。陰性者多為膀胱炎；②膀胱滅菌后的尿標(biāo)本細(xì)菌培養(yǎng)陽性者為腎盂腎炎，陰性者多為膀胱炎；③參考臨床癥狀，有發(fā)熱(38攝氏度)或腰痛，腎區(qū)叩擊痛或尿中有白細(xì)胞管型者，多為腎盂腎炎；④經(jīng)治療癥狀消失后，六周內(nèi)復(fù)發(fā)者多為腎盂腎炎，抑或經(jīng)單劑量抗菌藥治療無效或復(fù)發(fā)者多為腎盂腎炎。 根據(jù)全身表現(xiàn)、尿路系統(tǒng)癥，尿白細(xì)胞數(shù)增多，尿細(xì)胞檢查陽性，診斷不難確定。 可見腎盂腎盞變形，腎影不規(guī)則甚至縮小。 通常有腎小管功能減退(尿濃縮功能減退、酚紅排泄率降低等)，可有尿鈉、尿鉀排出增多，代謝性酸中毒；尿少時(shí)血鉀可增高，晚期出現(xiàn)腎小球功能障礙，血尿素及肌酐增高，并導(dǎo)致尿毒癥。 同急性腎盂腎炎，但陽性率較低，有時(shí)需反復(fù)檢查方可獲得陽性結(jié)果，陰性尿細(xì)菌培養(yǎng)患者中約有20%可找到原漿型菌株，此系致病蓖在抗菌藥物、抗體等作用下，為了適應(yīng)不良環(huán)境而求得生存的一種變異能力，胞膜雖破裂，但原漿質(zhì)仍在，一旦環(huán)境有利即可重新繁殖，作高滲培養(yǎng)，可獲陽性結(jié)果，膀胱滅菌后尿培養(yǎng)及尿液抗體包裹細(xì)菌檢查陽性時(shí)，有助本病診斷，據(jù)此可與膀胱炎相鑒別。若發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞管型有助于診斷，但非本病所特有。若尿蛋白，則提示非本病的可能。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一、尿常規(guī)當(dāng)炎癥廣