【正文】 力降低，尿中蛋白質(zhì)超過(guò)正常構(gòu)成蛋白尿。③溢出性蛋白尿：又稱(chēng)腎前性蛋白尿，主要為血中異常蛋白質(zhì)增多，如免疫球蛋白的輕鏈或血紅蛋白含量增加。④分泌性蛋白尿：腎組織本身分泌含蛋白的物質(zhì)進(jìn)入尿中，正常情況下，腎小管可分泌少量蛋白，如在間質(zhì)性腎炎、腫瘤、IgA腎病時(shí)，分泌蛋白增多，引起蛋白尿。⑤組織性蛋白尿：正常人尿中存在極小量的可溶性組織分解產(chǎn)物，此類(lèi)物質(zhì)屬于低分子量蛋白質(zhì)和肽類(lèi)。肝壞死時(shí)，尿中含肝的特異性抗原，X線照射可引起尿中糖蛋白增多、心肌及骨骼肌受損時(shí)可查到尿中肌紅蛋白。泌尿系統(tǒng)疾病的診斷一、病因診斷 對(duì)于泌尿系統(tǒng)疾病病因診斷首先應(yīng)區(qū)別是原發(fā)性疾病,還是繼發(fā)性疾病。原發(fā)性疾病包括：①免疫反應(yīng)介導(dǎo)的腎小球腎炎。②感染性疾?。喊ǚ翘禺愋愿腥?，泌尿系結(jié)核，霉菌感染等。③腎血管性疾?。喊I動(dòng)脈病變，緊靜脈血栓形成等。④泌尿系結(jié)石。⑤其它：如腎腫瘤、遺傳性腎炎、多囊腎等。繼發(fā)性疾病包括有：①循環(huán)系統(tǒng)疾?。喝绺哐獕?、動(dòng)脈硬化等。②代謝性疾病：如糖尿病、痛風(fēng)等。③免疫性疾病：如紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。④化學(xué)物理因素：如藥物過(guò)敏和某些藥物及金屬類(lèi)對(duì)腎臟的毒性，放射線對(duì)腎臟的損害。⑤其它：如溶血尿毒綜合癥、妊娠腎病等。二、病變部位診斷(一)腎小球損害 尿蛋白多為中等量以上，以白蛋白為主，常有血尿，多伴有高血壓及水腫，易先出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。(二)腎小管損害 尿蛋白多在中等量以下，以小分子量蛋白為主，尿濃縮功能障礙出現(xiàn)早，易出現(xiàn)脫水、失鉀、失鈉等水、電解質(zhì)代謝紊亂。(三)腎間質(zhì)病變 以腎間質(zhì)病變和腎小管損害為主，但到嚴(yán)重時(shí)，仍有腎小球功能障礙，往往與腎小管功能損害表現(xiàn)相似，二者不易鑒別。(四)腎血管病變 腎動(dòng)脈異常發(fā)生腎缺血以明顯高血壓為主，可伴有腎小球不同程度的損害，腎靜脈血栓形成以腎病綜合癥表現(xiàn)為主。三、病理診斷 為了準(zhǔn)確地肯定病變部位，判斷病因和預(yù)后，需要在做出臨床診斷的同時(shí)，盡可能做有關(guān)病理診斷的檢查，尤其對(duì)腎實(shí)質(zhì)性疾病，做病理光鏡、免疫熒光和電鏡檢查很重要，此可明確是原發(fā)性腎實(shí)質(zhì)病變，抑或繼發(fā)性病變，同時(shí)可能做出準(zhǔn)確病理分類(lèi)。四、功能診斷 腎臟功能診斷具有十分重要意義，它決定治療的方向和判斷預(yù)后，腎臟功能分為腎小球功能和腎小管功能。前者以濾過(guò)率降低和代謝產(chǎn)物潴留為主要表現(xiàn)，后者以水鹽代謝紊亂為主要表現(xiàn)。但二者往往同時(shí)存在，不能絕然分開(kāi)，當(dāng)前多以腎小球的功能來(lái)判斷腎功能的程度。根據(jù)腎功能損害程度可分為四期：①腎功能正常期：腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)大于70ml/分，血尿素氮，血肌酐。②腎功能不全代償期：GFR介于5070ml/分?？捎休p度乏力，食欲減退。③腎功能不全，失代償期或氮質(zhì)血癥期：GFR50ml/分，,?？捎胁煌潭蓉氀?、食欲減退及乏力。④尿毒癥期：GFR25ml/分，血肌酐大于442umol/L。有明顯臨床表現(xiàn)和水電平衡紊亂，若GFR降至10ml/分以下稱(chēng)尿毒癥晚期，降至5ml/分以下稱(chēng)為尿毒癥終末期。五、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(一)抗體包裹細(xì)菌檢查 腎盂腎炎患者尿中的細(xì)菌常被人體IgA包裹，應(yīng)用熒光素標(biāo)記的抗IgG免疫球蛋白與被抗體包裹的細(xì)菌相結(jié)合，可見(jiàn)到細(xì)菌同圍顯示出環(huán)形熒光則為陽(yáng)性。此法有助于診斷腎盂腎炎，而在膀胱炎則為陰性。(二)高滲培養(yǎng) 腎內(nèi)某些致病菌受到體內(nèi)防御機(jī)制干擾，或長(zhǎng)期受到抗生作用，細(xì)菌胞膜生長(zhǎng)障礙，演變成缺乏細(xì)胞膜的細(xì)菌，在一般培養(yǎng)基中易溶解破壞，故得不到陽(yáng)性結(jié)果。只有在高滲而富有營(yíng)養(yǎng)的培養(yǎng)基上重新獲得細(xì)胞膜，且具有感染力。此法對(duì)中段尿常規(guī)培養(yǎng)陰性者，有時(shí)可獲得陽(yáng)性結(jié)果。(三)放射學(xué)檢查 包括腹部X線平片，靜脈腎盂造影，逆行腎盂造影以及腎臟斷層和腎動(dòng)脈造影等，對(duì)于解形態(tài)學(xué)變化及功能有重要價(jià)值。(四)放射性核素檢查 同位素腎圖可有助于了解側(cè)腎血流量排泄功能及有無(wú)尿路梗阻。同位素?cái)鄬訏呙杩闪私饽I臟形態(tài)及腎內(nèi)無(wú)功能區(qū)。(五)超聲波檢查 系無(wú)創(chuàng)傷性檢查，對(duì)了解腎臟形態(tài)、有無(wú)結(jié)石、腎盂積水及腫瘤頗有價(jià)值。(六)腎活體組織檢查 可以提供病理形態(tài)學(xué)資料，為病理形態(tài)學(xué)診斷，預(yù)后和合理治療提供依據(jù)。但它有一定的局限性，所獲組織較小，對(duì)局灶性病變有時(shí)不能作用診斷。許多繼發(fā)性腎小球疾病單純依靠腎活檢病理形態(tài)學(xué)有時(shí)不能診斷。且屬創(chuàng)傷性檢查，因此必須嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。腎臟病學(xué)科發(fā)展動(dòng)態(tài)由于免疫學(xué)、分子生物學(xué)和遺傳學(xué)的迅速發(fā)展，對(duì)腎臟病如原發(fā)性腎小球疾病的發(fā)病機(jī)理的認(rèn)識(shí)提高到一個(gè)新的水平。為免疫抑制或免疫促進(jìn)治療、抗凝治療提供較系統(tǒng)的理論基礎(chǔ)。急性腎衰的發(fā)病機(jī)理與治療的研究，亦已進(jìn)入分子學(xué)水平，在腎臟細(xì)胞的損傷、修復(fù)及再生方面取得進(jìn)展。移植免疫學(xué)的研究使腎移植成功率大為提高，大大推動(dòng)了腎移植療法。腎活檢組織病理檢查，已進(jìn)入到細(xì)胞化學(xué)、免疫化學(xué)的水平，單克隆抗體技術(shù)，細(xì)胞酶染色，受體檢查等方法，已進(jìn)入實(shí)際應(yīng)用，提高了腎臟疾病的診斷正確性和加深對(duì)疾病的了解，為合理治療提供有益的作用。血液凈化技術(shù)，目前正在研制體積小、透析效能高(特別著重清除分子物質(zhì))、耗血少，能佩帶以至體內(nèi)埋藏式的人工腎，隨著生物醫(yī)學(xué)工程的發(fā)展，具有各種腎臟功能的人工腎必將問(wèn)世。應(yīng)用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的檢查方法和中西醫(yī)結(jié)合治療，提高了腎臟疾病的療效。并累積了豐富的經(jīng)驗(yàn)，且在深入研究中藥療效機(jī)制上取得某些進(jìn)展，今后研究的方向仍應(yīng)致力于病因和發(fā)病機(jī)理的探索，積極尋找新的治療方法和藥物，以取得某些突破性成果。第二節(jié) 腎小球疾病(Diseases of the Renal Glomerulus)腎小球疾病分類(lèi)腎小球疾病的分類(lèi)有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類(lèi)。臨床分類(lèi)是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質(zhì)的一個(gè)側(cè)面；病理分類(lèi)則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類(lèi)方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系。腎小球疾病臨床分類(lèi)：1985年9月全國(guó)第二屆腎臟病學(xué)術(shù)會(huì)議，對(duì)1977年北戴河腎炎座談會(huì)上制定的“原發(fā)性腎小球疾病臨床分類(lèi)方案”作了修訂。一、原發(fā)性腎小球疾病(一)急性腎小球腎炎(簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎，下同)，病情輕重不一，大多數(shù)預(yù)后良好，一般在數(shù)月至一年內(nèi)痊愈。、血尿(鏡下或肉眼血尿)、管型尿、常有水腫、高血壓或短暫的氮質(zhì)血癥，B超檢查腎臟無(wú)縮小。，在感染后一至三周發(fā)病。(二)急進(jìn)型腎炎、病情重、發(fā)展迅速。、血尿、管型尿、水腫等表現(xiàn)均較明顯，可有高血壓、迅速發(fā)展的貧血及低蛋白血癥。，出現(xiàn)少尿或無(wú)尿。如無(wú)有效治療，多于半年內(nèi)死于尿毒癥。(三)慢性腎炎，病情遷延，時(shí)輕時(shí)重，腎功能逐步減退，后期可出現(xiàn)貧血、視網(wǎng)膜病變及尿毒癥。、水腫及高血壓等表現(xiàn)，輕重不一。，出現(xiàn)類(lèi)似急性腎炎的表現(xiàn)。也有部分病例可有自動(dòng)緩解期。：(1)普通型 有腎炎的各種癥狀，但無(wú)突出表現(xiàn)。(2)高血壓型 除一般腎炎癥狀外，有高血壓的突出表現(xiàn)。(3)急性發(fā)作型 在慢性過(guò)程中出現(xiàn)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。(四)腎病綜合征()。(血漿白蛋白30g/L)。其中，2兩項(xiàng)為必備。腎病綜合征只是一個(gè)癥狀診斷名詞，臨床不應(yīng)將此作為一個(gè)疾病看待，有條件作進(jìn)一步檢查者，應(yīng)努力最終澄清診斷。原發(fā)性腎病綜合征根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同又可分為Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型 無(wú)持續(xù)性高血壓，離心尿紅細(xì)胞10個(gè)/高倍視野，無(wú)貧血，無(wú)持續(xù)性腎功能不全。蛋白尿通常為高度選擇性(SPI)，尿FDP及C3值在正常范圍內(nèi)。Ⅱ型 常伴有高血壓、血尿或腎功能不全，腎病的表現(xiàn)可以不典型，尿FDP及C3值往往超過(guò)正常，蛋白尿通常為非選擇性。(五)隱匿性腎小球疾病這一組疾病的特征是；，主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀蛋白尿,多形型紅細(xì)胞尿。、慢性腎炎或腎病歷史。，尿蛋白，可稱(chēng)為“無(wú)癥狀性蛋白尿”。如以持續(xù)鏡下血尿?yàn)橹鳎及l(fā)肉眼血尿，相位差鏡檢尿紅細(xì)胞為多形型，計(jì)數(shù)1107/L(1萬(wàn)/ml)，可稱(chēng)為“單純性血尿”。二、繼發(fā)性腎小球疾病 繼發(fā)于全身疾病(一)狼瘡性腎炎(二)紫癜性腎炎(三)淀粉樣變腎病(四)糖尿病腎病(五)其它腎小球疾病病理分類(lèi)；病理分型是由腎穿刺活體組織檢查和尸檢材料，通過(guò)光學(xué)顯微鏡(光鏡)、電子顯微鏡(電鏡)及免疫熒光方法(熒光)而作出的形態(tài)分類(lèi)。按腎小球病變的性質(zhì)(滲出、增殖、毛細(xì)血管變性、壞死、纖維化等)和病變的范圍(彌漫、局限、節(jié)段)以及病變?cè)谀I小球內(nèi)的部位(系膜、毛細(xì)血管壁、腎小球囊)，分為下列類(lèi)型： 光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常或僅有輕微病變(上皮細(xì)胞腫脹、空泡、變性、系膜組織輕度局灶性增生)，近端腎小管上皮細(xì)胞輕重不等的脂肪變性，所以亦稱(chēng)類(lèi)脂性腎病。電鏡下觀察可見(jiàn)腎小球上皮細(xì)胞有嚴(yán)重的足突融合現(xiàn)象，故亦稱(chēng)足突型腎病(Foot Process nephrosis)(圖422)。附正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖(圖421)。圖421 正常腎小球毛細(xì)血管袢模式圖上皮細(xì)胞 基底膜 紅細(xì)胞 足突 系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞圖422 腎小球微小病變模式圖上皮細(xì)胞足突融合熒光檢查陰性。該型病變的臨床表現(xiàn)以腎病綜合征Ⅰ型為主。，病變僅限于雙側(cè)腎臟的一部份腎小球，而這部分腎小球的病變也僅位于毛細(xì)血管袢的個(gè)別節(jié)段(圖423)，偶而波及一個(gè)完整的腎小球，病變性質(zhì)因病變和病程的不同，可表現(xiàn)為灶狀系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生(局灶性增殖性腎小球腎炎)，也可表現(xiàn)為灶狀毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死(局灶性壞死懷腎小球腎炎)，還可表現(xiàn)為灶狀的纖維組織增生(局灶性硬化性腎小球腎炎)。電鏡觀察除上述變化外，尚可見(jiàn)毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)有電子致密物沉積。熒光檢查依病因不同在病變部位的腎小球毛細(xì)血管基膜或系膜區(qū)可能有IgA、IgG、IgM 以及纖維蛋白抗原沉積。腎局灶性硬化系指部分腎小球有纖維組織增生和玻璃樣變性而言，因其不具備炎癥特點(diǎn)而有別于局灶性腎小球腎炎。包括局灶性腎小球節(jié)段性硬化和(或)玻璃樣變性及局灶性全腎小球硬化。它們的主要病變是病變部位的毛細(xì)血管內(nèi)皮下有玻璃樣物質(zhì)沉積，進(jìn)而使毛細(xì)血管閉塞，系膜基質(zhì)增多及纖維組織增生，熒光檢查陰性(偶亦有在病變部位有IgM或C3沉積)。它們的主要臨床表現(xiàn)是腎病綜合征。 這是一種免疫復(fù)合物型腎小球明炎。發(fā)病初期，病變腎小球系膜細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞彌漫增殖，并有較多的白細(xì)胞浸潤(rùn)及嚴(yán)重的系膜水腫，稱(chēng)為滲出期。發(fā)病12周或更長(zhǎng)的時(shí)間后，滲出成分大部分吸收，而以系膜細(xì)胞增殖為主，稱(chēng)為增殖期，這種系膜增殖現(xiàn)象可持續(xù)很長(zhǎng)時(shí)間。電鏡觀察可見(jiàn)毛細(xì)血管基膜的上皮側(cè)有“駝峰狀”電子致密物沉積(圖424)。熒光檢查顯示IgG和C3沿毛細(xì)血管壁呈粗顆粒狀沉積。滲出期及增殖期的內(nèi)皮系膜性腎小球腎炎有急性腎炎的臨床表現(xiàn)。圖423 左側(cè)為正常腎小球模式圖,右側(cè)為局灶性增殖性腎小球腎炎，部分系膜區(qū)系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生腎小囊壁層基膜上皮細(xì)胞 系膜細(xì)胞及基質(zhì)圖424 毛細(xì)血管內(nèi)增殖性腎小球腎炎模式圖。上皮細(xì)胞下電子致密物(免疫復(fù)合物)沉積，內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖， 主要形態(tài)特點(diǎn)是病變腎小球由于系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)的增生而造成系膜區(qū)增寬，而毛細(xì)血管壁的形態(tài)基本正常(圖425)。這型腎小球腎炎的主要臨床表現(xiàn)是無(wú)癥狀性蛋白尿和(或)反復(fù)發(fā)作性血尿。圖425 系膜增殖性腎小球腎炎模式圖。系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，系膜區(qū)高電子密度物質(zhì)沉積1 沉積物 2系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多，病變腎小球的毛細(xì)血管基膜彌漫性增厚，不伴有滲出及增殖性病變。發(fā)病初期病變不明顯，易與腎小球微小病變型相混淆。隨疾病進(jìn)展沉積物周?chē)谢游镔|(zhì)增生。最后可將沉積物包繞，已經(jīng)增厚的基膜上又有新的沉積物和新的基膜樣物質(zhì)，終將導(dǎo)致毛細(xì)血管閉塞。用特殊染色(如過(guò)碘酸六亞甲基四胺銀，PASM)，高倍光鏡觀察，可見(jiàn)增厚的基膜并非均勻一致，而是向上皮細(xì)胞側(cè)伸出許多密集的齒狀突起，稱(chēng)為基膜釘突樣改變(spikelike projections),進(jìn)而出現(xiàn)鏈環(huán)狀形態(tài)(426)。熒光檢查可見(jiàn)IgG和C3沿毛細(xì)血管呈細(xì)顆粒密集沉積。此型腎小球病變的臨床表現(xiàn)主要是腎病綜合征。圖426 膜性腎小球腎炎模式圖。上皮下大量高電子密度物質(zhì)沉積，基膜樣物質(zhì)呈釘突狀增生，上皮細(xì)胞足突融合 2基膜呈釘突樣足突融合、毛細(xì)血管性腎小球腎炎 病變的腎小球系膜細(xì)胞增殖，系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管壁增厚，多數(shù)病例用特殊染色(PAS及PAM等)高倍光鏡下觀察可見(jiàn)毛細(xì)血管基膜呈雙層輪廓。電鏡觀察可分為三型：①Ⅰ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)皮側(cè)有電子致密物，系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增多，并沿內(nèi)皮細(xì)胞與基膜之間長(zhǎng)入毛細(xì)血管壁。這樣，原來(lái)的基膜內(nèi)側(cè)又有一層新的系膜基質(zhì)形成(基膜樣物質(zhì))，從而解釋了光鏡下基膜雙層輪廓的形成機(jī)理(如圖427)。此外，系膜區(qū)也可見(jiàn)電子致密物。②Ⅱ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)(致密層)可見(jiàn)密集的電子致密物，系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)輕度增生(或不增生)，因而也缺乏系膜組織長(zhǎng)入毛細(xì)血管壁的特點(diǎn)。③Ⅲ型。毛細(xì)血管基膜內(nèi)皮側(cè)和上皮側(cè)均有電子致密物沉積，有時(shí)兩者尚可聯(lián)結(jié)一體將基膜浸沒(méi)。膜一增殖性腎小球腎炎在臨床化驗(yàn)中常有持續(xù)性補(bǔ)體過(guò)低，故又稱(chēng)低補(bǔ)體血癥性腎小球腎炎。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿甚至腎病綜合征，有的則呈急性腎炎的臨床表現(xiàn)。圖427 膜增殖性腎小球腎炎模式圖 系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多，并沿內(nèi)皮細(xì)胞下長(zhǎng)入毛細(xì)血管壁，損壞基膜，并將基膜分開(kāi)而呈軌狀(或雙層輪廓) 沉積物 系膜基質(zhì) 被隔開(kāi)的基膜 系膜細(xì)胞及基質(zhì) 病變腎小球毛細(xì)血管壁嚴(yán)重變性壞死，血細(xì)胞及大分子纖維蛋白大量漏出，刺激腎小球囊壁層上皮細(xì)胞明顯增生，因而形成上皮性新月體，進(jìn)而纖維化形成纖維性新月體，新月體體積增大，將腎小球囊腔填塞，變性壞死的毛細(xì)血管袢被擠壓于血管極的一側(cè)(圖428)。上述病變的腎小球必須占全部腎小球50%以上，才稱(chēng)為新月體腎炎，這是與其它類(lèi)型腎小球疾病伴有少數(shù)新月體形成的鑒別點(diǎn)。電鏡下可見(jiàn)腎小球基膜嚴(yán)重變性或斷裂，并可在基膜不同部位發(fā)現(xiàn)電子致密物。熒光檢查可見(jiàn)IgG和C3沿毛細(xì)血管壁沉積，部分呈線狀排列，部分呈顆粒狀排列，臨床表現(xiàn)呈急進(jìn)型腎炎。圖428 新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細(xì)血管袢受擠壓(左側(cè)為正常腎小球模式圖) 病變腎臟的大部分單位(75%以上)萎縮和纖維化，并