常見(jiàn)疾病病因與治療方法——肝豆?fàn)詈俗冃?資料下載頁(yè)
2025-05-28 01:44本頁(yè)面
【正文】 類(lèi)、螺類(lèi)和蜜糖、各種動(dòng)物肝和血 等。高氨基酸、高蛋白飲食能促進(jìn) 尿銅的排泄。 藥物治療 愈早愈好，癥狀前期也需驅(qū)銅 藥物及阻止腸道對(duì)銅吸收和促 進(jìn)排銅的藥物。 （ 1） D青霉胺（ DPenicillamine） ： 首選藥物，使血液及組織中的過(guò)量游 離銅從尿中排出，能與銅在肝中形成 無(wú)毒的復(fù)合物， 消除銅在游離狀態(tài)下 的毒性。成人量每日 1～ ，兒童為 每日 20mg/kg，分 3次口服，需終生用 藥。少數(shù)出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞減少、藥 疹、肌無(wú)力、震顫等，極少數(shù)發(fā)生骨 髓抑制、狼瘡樣綜合征、腎病綜合征 等。 首次使用應(yīng)作青霉素皮試，陰性 才能使用 。 （ 2）鋅劑： 藥量以鋅元素計(jì)算，每 日鋅元素 50～ 150mg，分 3～ 4次口服。 減少銅的吸收，常用硫酸鋅、葡萄糖 酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅等，副作用輕 ，偶有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 （ 3）硫化鉀： 用量 20～ 40mg口服， 每日 3次。使銅在腸道形成不溶性硫 化銅而排出體外，抑制銅的吸收。 （ 4）三乙基四胺 （ trietyl tetramine）： 是一絡(luò)合劑，療效和藥理作用與 D青霉胺基本相同。成人 。 副作用小，可用于青霉胺出現(xiàn)毒性 反應(yīng)的患者；藥源困難，價(jià)格昂貴。 對(duì)癥治療 肌強(qiáng)直及震顫者用安坦和 /或金剛 烷胺，癥狀明顯者復(fù)方 LDopa； 精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥 物；抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁 藥；無(wú)論有無(wú)肝損害均需護(hù)肝治 療，選用肝泰樂(lè)、維生素 C等。 手術(shù)治療 嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)因長(zhǎng)期白細(xì)胞 和血小板顯著減少，易出血和 感染，應(yīng)考慮脾切除術(shù)，治療 無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植。
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