20xx年醫(yī)學(xué)專題—可疑肝豆狀核變性一例-資料下載頁
2025-10-31 00:00本頁面
【正文】 、汞、銀干擾(gānrǎo)銅的吸收 植物中的有機酸和硫離子可與銅形成 難容復(fù)合物而妨礙銅的吸收。,第三十一頁，共三十七頁。,吸收(xīshōu)的形式,放射性同位素研究表明，銅在食物中是以不溶或難溶的形式存在。但不影響吸收(xīshōu)。說明食物中的銅大部以復(fù)合物的形式被吸收(xīshōu)。一般認為，大部分的銅是與腸壁粘膜內(nèi)的過氧化物岐化酶及含巰基的金屬蛋白結(jié)合進入體內(nèi)吸收，一部分與氨基酸和小分子量蛋白質(zhì)結(jié)合轉(zhuǎn)運至小腸粘膜內(nèi)。,第三十二頁，共三十七頁。,銅代謝(d224。ixi232。)紊亂引起的疾病,臨床表現(xiàn)：嚴重胃腸道刺激癥，溶血或溶血性貧血，黃疸，心律失常。重者可出現(xiàn)(chūxi224。n)腎功能衰竭及少尿癥，休克，中樞神經(jīng)抑制甚至死亡。 診斷：有服用污染水或食物的歷史；藍色嘔吐物和污染物，鑒定含有銅；血清、尿銅異常高；有銅中毒的臨床表現(xiàn)等。,第三十三頁，共三十七頁。,銅代謝紊亂引的疾病(j237。b236。ng)——神經(jīng)系統(tǒng)疾病Wilson病( 簡稱WD),臨床表現(xiàn)：運動失調(diào)，肢體(zhītǐ)震顫、肌肉張力增加、進行性精神障礙、角膜出現(xiàn)棕綠色或灰綠色色素環(huán)，急慢性肝炎、肝硬化、肝壞死等。 病因：慢性內(nèi)原型銅中毒 可能是病人體內(nèi)缺乏 ɑ 球蛋白，血清結(jié)合銅的能力低，不能與銅形成血漿銅藍蛋白，難以控制銅的吸收。銅在血漿中呈游離狀態(tài)，且游離銅很易于進入組織，沉積后不宜動用，引起肝、腦為主的病變。此外，本病與遺傳有關(guān)，認為是常顏色體隱性遺傳性疾病,第三十四頁，共三十七頁。,遺傳性血漿(xu232。jiāng)銅藍蛋白缺乏癥,這是一種新近被認識的遺傳性疾病。Miyajima 在1987年首次報道了一個與WD 的表現(xiàn)不一致的Cp 完全缺乏的綜合征。這個綜合征包括糖尿病、皮質(zhì)下癡呆、構(gòu)音障礙、齒輪狀肌強直、肌張力障礙、舞蹈動作、步態(tài)(b249。 t224。i)共濟失調(diào)、眼瞼痙攣、視網(wǎng)膜變性 。這些患者肝臟實質(zhì)結(jié)構(gòu)和肝銅濃度正常,但肝鐵貯藏增加,血清鐵蛋白濃度明顯增高,血清銅、鐵濃度及尿銅下降,Cp 濃度極低,甚至測不出。,第三十五頁，共三十七頁。,Menke氏綜合癥,1962年menke等首先報道這種綜合癥。 癥狀與體征：先天性銅吸收障礙(zh224。ng 224。i)。臉色蒼白、昏睡、貧血、體溫低下、肌肉痙攣、精神發(fā)育遲緩、生長發(fā)育停滯、厭食、易于感染等。另外特征，頭發(fā)卷曲、色淺易斷。血清銅及血漿銅藍蛋白含量減少，含銅酶活性降低。 治療：及時適量補充銅鹽可使病情好轉(zhuǎn)。,第三十六頁，共三十七頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),病例。第019例 以溶血性貧血為首發(fā)癥狀的肝豆狀核變性1例報道 曹海霞?？沙蔀閃D 首發(fā)癥狀或伴隨癥狀。具有反社會/ 精神病理人格、精神性焦慮和抑郁。低Cp 血癥會導(dǎo)致各種臟器功能的損害,但及早診斷仍可取得一定的療效。Copper 原子序數(shù)：29，位于過渡系的中央,主要穩(wěn)定氧化數(shù)+1和+2。1878年 Fredirg首先從章魚血內(nèi)分離出血(chū xiě)銅藍蛋白，后發(fā)現(xiàn)蝸牛血內(nèi)也有藍蛋白。治療：及時適量補充銅鹽可使病情好轉(zhuǎn),第三十七頁，共三十七
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