20xx年醫(yī)學專題—第七課：肝豆狀核變性綜述-資料下載頁
2024-11-16 00:29本頁面
【正文】 肝病史、肝病征或椎體外系病征；②血清CP顯著降低和（或）肝銅增高；③角膜KF環(huán)；④陽性家族史等四條進行診斷。符合①②③或①②④可確診WD；符合①③④極可能為不典型的WD；符合②③④極可能為癥狀前WD；如符合4條中的2條很可能是WD。,第三十八頁，共四十六頁。,2.鑒別(ji224。nbi233。)診斷,本病須與震顫麻痹、舞蹈病、扭轉痙攣、手足徐動癥及肝性腦病等相鑒別。后者臨床表現(xiàn)可與肝豆狀核變性相似，但發(fā)病(fā b236。ng)年齡較晚，伴原發(fā)肝病，無家族史銅代謝障礙的相應表現(xiàn)。,第三十九頁，共四十六頁。,十 一 . 治 療,第四十頁，共四十六頁。,1.低銅高蛋白飲食(yǐnsh237。)。,避免食用含銅量高的食物(sh237。w249。)如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。,第四十一頁，共四十六頁。,2.使用(shǐy242。ng)驅銅劑,D青霉胺。應長期服用(f y242。nɡ)，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。用前先作青霉素過敏試驗，副作用可有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)疼痛、白細胞和血小板減少、蛋白尿、視神經炎等。長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病，如免疫復合體腎炎、紅斑狼瘡等。應合并服用(f y242。nɡ)VitB620mg，3/d。 三乙基四胺。0.2～0.4g，3/d，對青霉胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。 二巰基丙醇(BAL)。2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、粘膜燒灼感、注射局部硬結等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次一療程，或二巰基丁二酸鈉，每次1～2g(成人)，配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次一療程。后兩藥作用與BAL相似，驅酮作用較BAL強，副作用較小。以上三種藥物可間歇交替使用。 硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，并可根據血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調整，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。,第四十二頁，共四十六頁。,3.對癥(du236。 zh232。ng)治療,肌強直: 可服用抗膽堿能藥物如安坦；震顫或強直明顯(m237。ngxiǎn)者可用左旋多巴或復方多巴 興奮激動: 安定類或鎮(zhèn)靜藥物；精神癥狀明顯可用抗精神病藥物 白細胞減少: 可用利血生、鯊肝醇、維生素B4；如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮激素或血漿替換療法。 保肝治療。 對有明顯肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延長存活期。,第四十三頁，共四十六頁。,十 二. 預 后,第四十四頁，共四十六頁。,本病應堅持終身治療，如早期確診，予以驅銅治療，可防止肝臟和神經癥狀的發(fā)生，如已發(fā)生也可得到(d233。 d224。o)改善。未經治療的病人多在癥狀發(fā)生后數(shù)年內死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進行性腦功能障礙者，預后不良。,第四十五頁，共四十六頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,肝 豆 狀 核 變 性。藥物性血小板減少和白細胞減少。大約有17%未經治療的WD患者出現(xiàn)白內障，特征是呈向日葵樣分布，主要由于銅在晶狀體沉積(ch233。njī)所致。顱腦CT檢查：雙側豆狀核區(qū)可見異常低密度影，尾狀核頭部、小腦齒狀核部位及腦干內也可有密度減低區(qū)，大腦皮層和小腦可示萎縮性改變。臨床上主要依據：①肝病史、肝病征或椎體外系病征。符合①②③或①②④可確診WD,第四十六頁，共四十六頁。,
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