20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝豆?fàn)詈俗冃詐p-資料下載頁
2024-11-14 12:04本頁面
【正文】 與鋅劑進(jìn)行維持治療。 長期藥物治療不依從時(shí)會(huì)導(dǎo)致臨床癥狀的復(fù)發(fā)和肝衰竭。因此在藥物治療時(shí)，監(jiān)測患者用藥的依從性與長期用藥的不良反應(yīng)同樣重要。,第三十頁，共三十六頁。,肝豆?fàn)詈俗冃?bi224。nx236。ng)的診斷與治療指南（2008） 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)帕金森病與運(yùn)動(dòng)障礙學(xué)組 中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)遺傳病學(xué)組,注：PCA:青霉胺； DMSA：二巰下二酸； DMPS:二巰丙磺鈉； TM：四硫鉬酸胺,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?zh236。li225。o)策略圖,第三十一頁，共三十六頁。,AASLD推薦(tuīji224。n)意見,有認(rèn)為：失代償性肝病患者(hu224。nzhě)，伴有低蛋白血癥、明顯的凝血功能障礙、腹水典型表現(xiàn)但沒有肝性腦病患者(hu224。nzhě)，可用一種絡(luò)合劑合加鋅劑治療。如反應(yīng)好，可考慮36個(gè)月后改足量的鋅或絡(luò)合劑作為單一療法治療；如失敗需肝移植。 對任何WD 所致急性肝功能衰竭的患者，均應(yīng)考慮肝移植治療或立即進(jìn)行肝移植治療。 對銅離子螯合劑治療無效的失代償肝硬化WD 患者應(yīng)立即進(jìn)行肝移植評估。 妊娠期間應(yīng)繼續(xù)WD 治療，但青霉胺和曲恩汀的用量應(yīng)予合理減少。 除肝移植外，所有WD 的治療都是終生維持不間斷的。,第三十二頁，共三十六頁。,預(yù)后(y249。h242。u),本病應(yīng)堅(jiān)持終身治療，如早期確診，予以驅(qū)銅治療，可防止肝臟和神經(jīng)癥狀(zh232。ngzhu224。ng)的發(fā)生，如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人多在癥狀(zh232。ngzhu224。ng)發(fā)生后數(shù)年內(nèi)死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進(jìn)行性腦功能障礙者，預(yù)后不良。,第三十三頁，共三十六頁。,暴發(fā)性肝衰竭(shuāiji233。),主要采取的是強(qiáng)有力的驅(qū)銅藥物聯(lián)合護(hù)肝治療、支持療法、人工肝、肝移植等方法的綜合療法，在用藥上首選銅螯合劑。鋅劑起效相對較慢。 對于病情嚴(yán)重或臨床(l237。n chu225。nɡ)耐藥的WD 患者，肝移植是很好的選擇。目前已有移植后生存達(dá)20年的報(bào)道。,第三十四頁，共三十六頁。,失代償(d224。i ch225。nɡ)肝硬化,慢性失代償肝硬化的患者，一般伴有低白蛋白血癥﹑PT延長﹑腹水，但一般不會(huì)出現(xiàn)肝性腦病。最近有應(yīng)用一種螯合劑與鋅劑聯(lián)合（青霉胺或曲恩汀加鋅劑）治療慢性失代償肝硬化WD 患者的研究報(bào)道。2種藥物分4 次給藥（次/5～6 h），鋅劑與螯合劑分開(fēn kāi)間斷給藥，防止同時(shí)服藥時(shí)螯合劑與鋅劑結(jié)合影響療效。這是一種基礎(chǔ)量的強(qiáng)化治療方案，但對有些患者無效而需行肝移植。,第三十五頁，共三十六頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),肝 豆 狀 核 變 性。大多數(shù)限于同胞一代發(fā)病或隔代遺傳，罕見連續(xù)性兩代發(fā)病。肝硬化型（代償或失代償）?；驒z測對確定是否WD雜合子尤為重要，臨床上雜合子與癥狀前患者難鑒別。符合(fh233。)①②③或①②④可確診WD。飲食治療：低銅高蛋白飲食。長期用藥可引起多種自身免疫疾病、血液疾病等。二巰丁二鈉和二巰丁二酸。這是一種基礎(chǔ)量的強(qiáng)化治療方案，但對有些患者無效而需行肝移植,第三十六頁，共三十
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