常見疾病病因與治療方法——肝豆狀核變性(編輯修改稿)
2025-06-24 01:44 本頁面
【文章內容簡介】 力層所致，位于角 膜與鞏膜交界處，在角膜的內表面 上，呈綠褐色或金褐色，寬約 ， 光線斜照角膜時看得最清楚，早期 須用裂隙燈檢查方可發(fā)現(xiàn)。少數(shù)暗 適應下降、晶體渾濁白內障及瞳孔 對光反應遲鈍等。 肝臟癥狀 約 80%發(fā)生肝臟癥狀。 （ 1）非特異性慢性肝?。?倦怠、無 力、食欲不振、肝區(qū)疼痛、肝腫大 或縮小、脾腫大及脾功能亢進、黃疽 、腹水、蜘蛛痣、食管靜脈曲張破裂 出血及肝昏迷等。 （ 2）慢性活動性肝炎： 占 10%～ 30%。 （ 3）無癥狀性肝、脾腫大： 少數(shù)，或轉氨酶持續(xù)升高。 （ 4）內分泌紊亂： 肝臟損害使體內激素代謝異常， 導致男性乳房發(fā)育，青春期延遲、 月經(jīng)不調或閉經(jīng)等。 （ 5）急性肝衰竭和急性溶血性貧血 ： 極少數(shù)以此起病，多于短期內死亡。 因肝細胞內的銅向溶酶體轉移過快， 肝細胞大量壞死，銅從壞死肝細胞 中大量釋放入血，造成溶血性貧血。 其他 （ 1）皮膚色素沉著： 面部及雙小腿 伸側明顯。 （ 2）尿異常： 銅離子沉積在近端腎 小管和腎小球，造成腎小管重吸收 障礙，出現(xiàn)腎性糖尿、磷酸鹽尿、 尿酸尿、多種氨基酸尿、高鈣尿、 蛋白尿等。 （ 3）腎小管性酸中毒： 少數(shù)患者發(fā)生。 （ 4）骨異常： 骨質疏松、骨和軟骨變性等。 五、輔助檢查 （一）血清 CP及銅氧化酶活性測定 血清 CP降低 是診斷本病重要依據(jù)之 一， CP＜ （正常值為 ～ ）， CP氧化酶活力 ＜ 密度（正常值 ～ ）， 24小時尿銅排泄增加， 200g/24小 時（正常值 50g/24小時）。
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