20xx年醫(yī)學專題—肝豆狀核變性顱內表現(xiàn)(編輯修改稿)
2025-11-16 06:56 本頁面
【文章內容簡介】 癥等。 精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見，嚴重者面無表情，口常張開、智力衰退。 少數(shù)可有腱反射亢進和錐體束征，有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。,第七頁，共二十八頁。,4.精神(jīngsh233。n)癥狀,WD患者大約10%~51%發(fā)生精神癥狀，因其精神癥狀并無特異性，以引起誤診，尤其是以精神癥狀為首發(fā)或精神癥狀突出的病例。約20%患者在確診WD之前按各種精神病治療。 精神癥狀主要表現(xiàn)情感障礙(zh224。ng 224。i)，如無故哭笑,抑郁或欣快,幼稚動作,攻擊行為或妄想等。不少患者有認知功能障礙(zh224。ng 224。i)。 WD患者的精神癥狀有時持續(xù)很久，雖經驅銅治療也無明顯效果。晚期可有癡呆。,第八頁，共二十八頁。,5.角膜(jiǎom243。)色素環(huán)(KF環(huán)),為存在于患者角膜邊緣的寬約1～3mm左右的棕黃或綠褐色色素(s232。 s249。)環(huán)，用裂隙燈檢查可見細微的色素(s232。 s249。)顆粒沉積，絕大多數(shù)見于雙眼，個別見于單眼。 據(jù)統(tǒng)計，98%的患者具有此環(huán)，故為本病重要體征。但7歲以下患兒此環(huán)較少見。 KF環(huán)明顯時用電筒或放大鏡可見，但早期常須借助裂隙燈方能發(fā)現(xiàn)。,第九頁，共二十八頁。,6.腎臟(sh232。nz224。ng)損害：,因銅在腎臟沉積主要損害近端腎小管，故腎小管重吸收功能障礙，可出現(xiàn)(chūxi224。n)腎性蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。 此外，部分患者還可發(fā)生腎小管性酸中毒。,第十頁，共二十八頁
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