20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝豆?fàn)詈俗冃?(編輯修改稿)
2024-11-19 05:35 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 216。血清銅藍(lán)蛋白降低是重要診斷依據(jù)之一216。但應(yīng)注意血清銅藍(lán)蛋白降低還可見于腎病綜合征、慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、某些吸收不良綜合征、蛋白 熱量不足 (b249。z)性營養(yǎng)不良216。血清銅藍(lán)蛋白值與病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)216。銅氧化酶活性：可間接反映血清銅藍(lán)蛋白含量，其意義與直接測定血清銅藍(lán)蛋白相同輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 血清 (xu232。qīng)銅藍(lán)蛋白及銅氧化酶活性 第十七 頁 ，共四十二 頁 。 人體 (r233。ntǐ)微量銅 血清 (xu232。qīng)銅 ～ 216。90%患者 (hu224。nzhě)血清銅降低 216。診斷意義較銅藍(lán)蛋白略低 216。與病情、治療效果無關(guān) 輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第十八 頁 ，共四十二 頁 。 尿銅 24小時 (xiǎosh237。)尿銅含量服用 (f y242。nɡ)排銅藥物后尿銅體內(nèi)蓄積銅大量 (d224。li224。ng)排出后 ,尿銅含量這些變化可作為臨床排銅藥物劑量調(diào)整的參考指標(biāo)口服青霉胺后正常人和未經(jīng)治療的患者尿銅均明顯增高，但患者比正常人更顯著，可作為本病的一種輔助診斷方法輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第十九 頁 ，共四十二 頁 。 肝銅量 216。診斷 (zhěndu224。n)Wilson病的金標(biāo)準(zhǔn)之一216。絕大多數(shù)患者肝銅含量在 250g/g干重 (ɡ224。n zh242。nɡ)以上 (正常 50g/g干重 )輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十 頁 ，共四十二 頁 。 肝腎 (ɡān sh232。n)功能 216。肝損害：不同程度的肝功能異常如血清 (xu232。qīng)總蛋白降低、 γ球蛋白增高 216。腎功能損害：尿素氮、肌酐增高及尿蛋白輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十一 頁 ，共四十二 頁 。 影像學(xué)檢測 (jiǎn c232。) 216。 CT顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶，大腦皮質(zhì)萎縮 (wěi suō)216。 MRI顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū) T1低信號、 T2高信號216。 X線平片可見骨質(zhì)疏松、骨關(guān)節(jié)炎或骨軟化，最常見受損部位在雙腕關(guān)節(jié)以下 輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十二 頁 ，共四十二 頁 。 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十三 頁 ，共四十二 頁 。 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十四 頁 ，共四十二 頁 。 離體皮膚 (p237。 fū)成纖維細(xì)胞培養(yǎng) 基因 (jīyīn)診斷 利用常規(guī) (ch225。ngguī)手段不能確診的病例，或?qū)ΠY狀前期患者或基因攜帶者篩選時，可考慮基因檢測經(jīng)高濃度銅培養(yǎng)液傳代孵育的患者皮膚成纖維細(xì)胞，其胞質(zhì)內(nèi)銅 /蛋白比值遠(yuǎn)高于雜合子及對照組，結(jié)果無重疊輔助檢查 肝豆?fàn)詈俗冃? 第二十五 頁 ，共四十二 頁 。① 肝病史或肝病征 /錐體外系病征② 血清銅藍(lán)蛋白顯著 (xiǎnzh249。)降低或 /及肝銅增
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