20xx年醫(yī)學(xué)專題—肝豆狀核變性1-資料下載頁
2025-11-10 05:35本頁面
【正文】 青霉胺基本相同治 療 肝豆狀核變性 第三十五 頁 ，共四十二 頁 。（ 3）二巰基丁二酸鈉 NaDMS 是含有 (h225。n yǒu)雙巰基的低毒高效重金屬絡(luò)合劑，能與血中游離銅、組織中已與酶系統(tǒng)結(jié)合的銅離子結(jié)合 ，形成解離及毒性低的硫醇化合物從尿排出，排銅效果優(yōu)于 BAL 治 療 肝豆狀核變性 第三十六 頁 ，共四十二 頁 。（ 4）其他 (q237。tā) 216。二巰基丙醇 (BAL）216。二巰丙磺酸 (hu225。nɡ suān)酸 (DMPS)216。依地酸鈣鈉（ EDTA NaCa）治 療 肝豆狀核變性 第三十七 頁 ，共四十二 頁 。216。大黃、黃連、姜黃、魚腥草、澤瀉、莪術(shù)等由于具有利尿及排銅作用而對 WD有效，少數(shù)患者服藥后早期出現(xiàn) (chūxi224。n)腹瀉、腹痛，其他不良反應(yīng)少216。 獨使用中藥治療 WD，效果常不滿意，中西醫(yī)結(jié)合治療效果會更好216。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療者。治 療 4. 中藥 (zhōngy224。o)治療 肝豆狀核變性 第三十八 頁 ，共四十二 頁 。 (du236。 zh232。ng)治療 216。肌強直及震顫者可用金剛烷胺或 /和苯海索216。癥狀明顯者可用復(fù)方左旋多巴216。精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥216。抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥216。智力減退可用促智藥216。無論有無肝損害 (sǔnh224。i)均需護肝治療治 療 肝豆狀核變性 第三十九 頁 ，共四十二 頁 。 (shǒush249。)治療 適應(yīng)證對嚴重脾功能亢進 (k224。ngj236。n)患者因長期白細胞和血小板顯著減少，經(jīng)常出血或 /和感染不能用青霉胺或僅能用小劑量，達不到 (b249。 d224。o)療效的患者216。脾切除 經(jīng)各種治療無效的嚴重病例 可 考慮肝移植216。肝移植 肝豆狀核變性 治 療 第四十 頁 ，共四十二 頁 。本病早期診斷并早期驅(qū)銅治療，一般較少影響生活質(zhì)量(zh236。li224。ng)和生存期，少數(shù)病情嚴重者預(yù)后不良 肝豆狀核變性 預(yù) 后 第四十一 頁 ，共四十二 頁 。內(nèi)容 (n232。ir243。ng)總結(jié)肝豆狀核 變 性。肝豆狀核 變 性。又稱威 爾 遜 病 (Wilson’s disease， WD)是一種遺傳 性 銅 代 謝 障礙所致的肝硬化和以基底 節(jié)為 主的 腦 部 變 性疾病。 1985年 WD基因被精確定位于 ， 1993年 WD基因被克隆。 進 行性智力減退、注意力散漫等 ,晚期可 發(fā) 生幻 覺 (hu224。nju233。)等器 質(zhì) 性精神病癥狀。 圖 121 角膜 KF環(huán) 。 絕 大多數(shù)患者肝 銅 含量在 250g/g干重以上 (正常 50g/g干重 )。 ① 肝病史或肝病征 /錐 體外系病征第四十二 頁 ，共四十二 頁
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