【正文】 社 臨床表現(xiàn) ?皮膚表現(xiàn) 1．環(huán)形紅斑 常見于四肢內(nèi)側(cè)和軀干，為淡紅色環(huán)狀紅暈，初出現(xiàn)時較小以后迅速向周圍擴大，邊緣輕度隆起，環(huán)內(nèi)皮膚顏色正常，有時融合成花環(huán)狀紅斑時隱時現(xiàn)，不癢不痛，壓之退色。紅斑出現(xiàn)迅速，經(jīng)常于數(shù)小時或 1天～ 2天內(nèi)消失，不留痕跡但可反復(fù)出現(xiàn)。 2．皮下小結(jié) 是風濕活動的表現(xiàn)之一。結(jié)節(jié)如豌豆大小數(shù)目不等，較硬，觸之不痛。常位于肘、膝、腕、踝、指 (趾 )關(guān)節(jié)伸側(cè)，枕部前額，棘突等骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。與皮膚無粘連，常數(shù)個以上聚集成群，對稱性分布。通常 2周～ 4周自然消失。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 環(huán)形紅斑及皮下結(jié)節(jié) 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 臨床表現(xiàn) ?舞蹈癥 ?常發(fā)生于 5歲～ 12歲的兒童，女性多于男性多。在鏈球菌感染后 2～ 6個月發(fā)病，系風濕熱炎癥侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，起病時常有情緒不寧、易激動、理解力和記憶力減退。不自主動作，面部表現(xiàn)為擠眉弄眼、搖頭轉(zhuǎn)頸、咧嘴伸舌；肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲，內(nèi)收和外展，旋前和旋后等無節(jié)律的交替動作，上肢較 ?下肢明顯，精神緊張，疲乏時加重，睡眠時消失。病變呈自限性，一般持續(xù) 1～ 3個月，可反復(fù)發(fā)作。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 輔助檢查 ?目前主要從兩方面協(xié)助診斷： 首先確立先前的鏈球菌感染； 其次闡明風濕活動過程的存在和持續(xù)。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 輔助檢查 鏈球菌感染的證據(jù) 1．血清溶血性鏈球菌抗體測定 溶血性鏈球菌能分泌多種具有抗原性的物質(zhì)，使機體對其產(chǎn)生相應(yīng)抗體。這些抗體的增加，說明病人近來曾有溶血性鏈球菌感染。通常在鏈球菌感染后 2～ 3周，抗體明顯增加， 2月后逐漸下降，可維持 6月左右。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 輔助檢查 風濕炎癥活動的證據(jù) 1．血常規(guī) 白細胞計數(shù)輕度至中度增高，中性粒細胞增多，核左移；常有輕度紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量的降低。 2．血沉（ ESR） 血沉加速。 3． C反應(yīng)蛋白 風濕熱患者血清中有對 C物質(zhì)反應(yīng)的蛋白，存在于 α球蛋白中。風濕活動期， C反應(yīng)蛋白增高，病情緩解時恢復(fù)。 4．粘蛋白 粘蛋白系膠原組織基質(zhì)的化學(xué)成份。風濕活動時，膠原組織破壞，血清中粘蛋白濃度增高。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 診斷標準 1．典型的急性風濕熱 （ 1）主要表現(xiàn)：心臟炎，多關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)。 （ 2）次要表現(xiàn)：關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱，急性期反應(yīng)物（ ESR、CRP）增高， PR間期延長。 （ 3）有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)：即咽拭子培養(yǎng)或快速鏈球菌抗原試驗陽性，鏈球菌抗體效價升高。 如有前驅(qū)的鏈球菌感染證據(jù)，并有兩項主要表現(xiàn)或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)者，高度提示可能為急性風濕熱。 對以下三種情況，又找不到其他病因者，可不必嚴格遵循上述診斷標準，即： （ 1）以舞蹈病為唯一臨床表現(xiàn)者； （ 2）隱匿發(fā)病或緩慢發(fā)生的心臟炎； （ 3）有風濕熱史或現(xiàn)患風濕性心臟病，當再感染 A組鏈球菌時，有風濕熱復(fù)發(fā)高度危險者。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 診斷標準 不典型或輕癥風濕熱 常不能達到 Jones修訂標準，可按以下步驟作出診斷： （ 1）細心問診及檢查，以確定有無主要或次要表現(xiàn)。如輕癥的心臟炎常表現(xiàn)為無任何原因而出現(xiàn)逐漸加重心悸、氣短。低熱需作定期體溫測量才能發(fā)現(xiàn)，臨床上可僅有頭暈、疲乏主訴。 （ 2）有條件醫(yī)院可作特異性免疫指標檢查。如抗心臟抗體。 （ 3）彩色多普勒超聲心動圖、心電圖和心肌核素檢查可發(fā)現(xiàn)輕癥及亞臨床型心臟炎（有時對臨床表現(xiàn)單純關(guān)節(jié)炎的病例也可測出陽性結(jié)果）。 （ 4）排除其他可能的疾病。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 鑒別診斷 1．與發(fā)熱性疾病鑒別：應(yīng)注意與結(jié)核、其它慢性感染及鏈球菌感染后狀態(tài)相鑒別。 2．心臟方面應(yīng)與病毒性心肌炎鑒別 3．關(guān)節(jié)方面應(yīng)與類風濕性關(guān)節(jié)炎：化膿性關(guān)節(jié)炎：結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等鑒別。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 （一）一般治療 1．休息 風濕熱活動期，若有心臟受損表現(xiàn)，必須臥床休息。在病情好轉(zhuǎn)后，控制活動量直到癥狀消失，血沉正常。 2．飲食 宜進食易消化和富有營養(yǎng)的飲食，應(yīng)少量多餐。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 抗風濕治療 1．水楊酸制劑 是治療急性風濕熱的最常用藥物，對風濕熱的退熱，消除關(guān)節(jié)炎癥和血沉的恢復(fù)正常均有較好的效果，但并不去除其病理改變，因而對防止心臟瓣膜病變的形成無明顯預(yù)防作用。水楊酸制劑以乙酰水楊酸（阿司匹林）和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。 2．糖皮質(zhì)激素 臨床研究表明，糖皮質(zhì)激素與阿司匹林對風濕熱的療效方面并無明顯差別，且有停藥后 “ 反跳 ” 現(xiàn)象和較多的副作用，故主要用于心臟炎患者。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 抗生素治療 風濕熱一旦確診，即使咽拭子培養(yǎng)陰性，也應(yīng)給予一個療程（二周）的青霉素治療，以徹底清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續(xù)存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 治療 舞蹈癥的治療 抗風濕藥物對舞蹈癥無效。舞蹈癥患者應(yīng)盡量安置于安靜的環(huán)境中，避免刺激。病情嚴重者可使用鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥、地西泮等，亦可用睡眠療法。 舞蹈癥是一種自限性疾病，通常無明顯的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，耐心細致的護理，適當?shù)捏w力活動和藥物治療大多可取得良好的結(jié)果。 科學(xué)出版社衛(wèi)生職業(yè)教育出版分社 案例分析 124 ?該患兒長期發(fā)熱，伴有膝關(guān)節(jié)疼痛，胸悶，且有反復(fù)發(fā)作的歷史，首先考慮風濕熱?；純后w檢，心界擴大，胸骨左緣第三肋間有 Ⅱ 級舒張期雜音，心尖區(qū) Ⅱ ～ Ⅲ 級全收縮期雜音，提示心肌、二尖瓣受損。此時應(yīng)注意檢查關(guān)節(jié)伸面是否存在無痛性結(jié)節(jié)，肢體內(nèi)側(cè)皮膚是否存在環(huán)形紅斑（因為兩者均無自覺癥狀）。實驗室檢查，首先查抗“ O”以確定是否有鏈球菌感染，再查血沉等風濕熱活動的依據(jù)。對照風濕熱的診斷標準，該患兒符合風濕熱的診斷。 ?風濕熱有反復(fù)發(fā)作的傾向，且對心臟瓣膜構(gòu)成嚴重損害，該患兒心臟受損明顯，故要積極預(yù)防風濕熱的再次發(fā)作?？墒褂闷S星青霉素 (長效西林 )預(yù)防。