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新生兒腦病及先天性發(fā)育畸形-資料下載頁(yè)

2025-01-16 00:05本頁(yè)面
  

【正文】 ,成熟而迅速消失。 新生兒窒息 ? 由胎內(nèi)來到胎外生活,不適應(yīng)新的環(huán)境。呼吸、循環(huán)功能障礙,出現(xiàn)代謝異常,神經(jīng)癥狀的綜合征,即新生兒窒息。一般按 Apgar 計(jì)數(shù)評(píng)估窒息的程度。 ? 圍產(chǎn)期窒息初期,血壓升高,循環(huán)中的血液向重要臟器的“再分配”,高 ? CO2血癥、低氧血癥,以及隨之而來的代謝性酸中毒,使腦血液流量增加,構(gòu)成顱內(nèi)出血的重要成因。 ? 另一方面,窒息時(shí)間長(zhǎng),高 CO2血癥、低氧血癥、代謝性酸中毒持續(xù)的時(shí)間長(zhǎng)后,血壓會(huì)下降,腦血管的“自主調(diào)節(jié)”功能喪失,腦血流量減少,當(dāng)然會(huì)出現(xiàn)缺氧缺血性腦病。 缺氧缺血性腦病 ? Volpe 根據(jù)病理所見,把缺氧缺血性腦病細(xì)分為五類。 ? 1)選擇性神經(jīng)細(xì)胞壞死 容易發(fā)生在海馬、線樣體、腦干、小腦,橋腦灰質(zhì)和海馬的選擇性神經(jīng)細(xì)胞壞死,又叫“橋海馬壞死”。 ? 常伴有皮質(zhì)下、小腦等處梗塞灶,所以血管栓塞被認(rèn)為是重要原因之一。 ? 2)大理石樣病變 是由于神經(jīng)細(xì)胞的消失,膠樣變性(神經(jīng)膠質(zhì)過多)形成尾狀核,視丘等處白質(zhì)低密度。見于足月產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒少見。 3)大腦矢狀窒旁損傷 ? 大腦前、中、后動(dòng)脈所屬邊緣區(qū)的皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)壞死,一般是雙側(cè),只見于足月產(chǎn)兒。頂、枕、 矢狀竇旁低密度區(qū)。病因中首先要考慮的是邊緣區(qū)大血管的缺血性改變。也就是窒息造成腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能喪失,使得腦血流量變成“被動(dòng)地”由動(dòng)脈壓來決定,所以最容易發(fā)生在邊緣區(qū)。 ? 早產(chǎn)兒不太發(fā)生這種邊界區(qū)壞死是因?yàn)檫@些血管之間有豐富的吻合支。足月產(chǎn)兒腦溝深、腦溝兩側(cè)的皮質(zhì)下動(dòng)脈和長(zhǎng)髓支動(dòng)脈在交界處急劇屈曲,向著腦室方向,在腦溝深部的皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)形成缺少動(dòng)脈分支的三角狀“邊緣區(qū)”。這種解剖上的因素,使圍產(chǎn)期和出生后早期的足月產(chǎn)兒容易發(fā)生這種矢狀竇旁損傷。 ? 腦室周圍白質(zhì)軟化 多見于早產(chǎn)兒特別是有先天性心臟病、呼吸功能不全的新生兒。好發(fā)于腦室周圍,尤其是距腦室壁 310mm 左右的深部白質(zhì),出現(xiàn)低密度壞死灶。有時(shí)壞死灶很廣泛,從室管膜到皮質(zhì)下的白質(zhì)都有低密度灶,有的壞死灶內(nèi)還可看到出血。 ? 發(fā)病的原因是妊娠不足 8個(gè)月的早產(chǎn)兒這些腦室周圍部位的穿支動(dòng)脈(髓質(zhì)動(dòng)脈的穿支)發(fā)育很差,是發(fā)病的重要因素。 ? 局灶性和多灶性缺血性腦壞死 ? 妊娠不足 28周的早產(chǎn)兒中不發(fā)生此病。隨著妊娠周數(shù)的增加,發(fā)病率也隨之增加,所以此病多見于足月產(chǎn)兒。是主要腦動(dòng)脈梗塞,造成所屬區(qū)域廣泛的腦壞死,占 50%以上的閉塞發(fā)生在大腦中動(dòng)脈。梗塞的主要原因是胎盤和臍靜脈來的栓子,還有腦膜炎的血栓,播散性血管內(nèi)凝固癥候群( DIC)。壞死部分可以融解形成空洞,叫做“腦穿通畸形”。最重多發(fā)的可形成“積水型無(wú)腦畸形”或多囊性腦軟化和成人腦不同新生兒腦的含水量大,髓鞘形成不全,星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)差,腦組織的壞死容易形成空洞,到了這個(gè)階段即可歸入先天性畸形。 ? 足月新生兒的腦壞死多繼發(fā)有腦腫脹,腦室狹小,蛛網(wǎng)膜下腔窄小,皮質(zhì)、白質(zhì)廣泛的低密度。腦腫脹主要是缺氧引起的,神經(jīng)元、膠質(zhì)細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞都腫脹,腦溝淺、腦回平,可合并腦內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔和室管膜下出血。 ―新生兒缺氧缺血性腦病” ? 輕度 ——不超過兩腦葉,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)散在局限性低密度灶、無(wú)占位。 ? 中度 ——超過兩腦葉,皮髓質(zhì)分界模糊,腦溝腦池變窄,部分病例有顱內(nèi)出血。 ? 重度 ——兩半球廣泛低密度,腦室小、顱內(nèi)出血。 顱內(nèi)出血 ? 足月產(chǎn)新生兒中產(chǎn)傷容易發(fā)生的是硬膜下出血,伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血,早產(chǎn)兒傾向于發(fā)生室管膜下出血,腦室內(nèi)出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血。 ? 隨著新生兒醫(yī)療、護(hù)理技術(shù)的進(jìn)步,產(chǎn)傷引起的顱內(nèi)出血在減少而極小早產(chǎn)兒的腦內(nèi)、腦室內(nèi)及小腦出血有所增加。 硬膜下出血 ? 1)硬膜下出血 P57 DF ? 足月產(chǎn)新生兒硬膜下出血多為產(chǎn)傷所致,胎頭吸引,產(chǎn)鉗、頭盆不稱,產(chǎn)程延長(zhǎng)等。出血的來源包括天幕、大腦鐮撕裂,靜脈竇和 Galen 靜脈破裂,但已不多見。常見的還是大小腦之間的橋靜脈( bridage vein )損傷、出血,所以常伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血。 ? CT上多在大腦鐮、天幕區(qū)出現(xiàn)出血所致的高密度區(qū) Ludwig 用尸檢的 CT對(duì)照,發(fā)現(xiàn)這類出血多伴有硬膜出血(即大腦鐮、靜脈竇壁、天幕本身的出血),占到 4080%。但其出血量很少,所以臨床上不具有很大意義。 硬膜下出血 硬膜下出血妊娠 31周,體重 2200g早產(chǎn)兒, Apgar計(jì)數(shù) 8點(diǎn),日齡 17天時(shí)的頭部 CT片示島葉形成不完全,側(cè)裂呈直角開大,白質(zhì)內(nèi)可見廣泛低密度,皮質(zhì)上有“飄帶”狀高密度。 妊娠 29周,體重 1100g 孿生第一個(gè)兒子,反復(fù)呼吸停止,日 齡 14天( C圖)及 74天( D圖)的 CT片。冠狀縫處可見顱骨重疊,生后有“長(zhǎng)頭”傾向。白質(zhì)有廣泛低密度,主要是在前角和三角區(qū)周圍。 妊娠 35周,體重 1920g Apgar計(jì)數(shù) 1點(diǎn),重癥新生兒窒息。日齡 22天( E圖)和 47天( F圖)的 CT片。室間隔縮小,變“長(zhǎng)頭”,白質(zhì)低密度局限化。 妊娠 29周,體重 1056g,Apgar 3點(diǎn),反復(fù)呼吸停止,日齡 10天的 CT片,側(cè)腦室、孟氏孔外側(cè)、視丘、尾狀核都和側(cè)腦室外側(cè)壁延續(xù),呈兩側(cè)對(duì)稱性高密度。 新生兒腦?。ǘ? 妊娠 37周,體重 1056g,Apgar 3點(diǎn),日齡 28天 CT片兩側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大,從腦室壁開始到皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)廣泛低密度,腦室壁周圍多發(fā)散在低密度,CT值幾乎和腦脊液相同。 妊娠 41周,體重 3060g,Apgar 5點(diǎn),重癥新生兒窒息。日齡 30天的 CT片。側(cè)腦室擴(kuò)大,硬膜下腔擴(kuò)大,同時(shí)兩側(cè)大腦半球皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)對(duì)稱性低密度。 妊娠 39周,體重 2750g, Apgar 9點(diǎn)化膿性腦膜炎,敗血癥,日齡 31天的 CT片。左額葉皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)局限性低密度,上部層面上 CT值幾乎和腦脊液相同,疑有腦穿通畸形“囊腫”形成。 新生兒腦病(三) 妊娠 41周,體重 3566g, 足月產(chǎn)兒, Apgar 3點(diǎn),主訴為新生兒抽搐,重癥窒息,日齡 15天的 CT片。右側(cè)大腦半球廣泛皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)低密度。 妊娠 41周,體重 2710g,雙胎,剖腹產(chǎn),人工呼吸 12天,兩半球幾乎全部都是腦脊液樣低密度。小腦的上部、中腦、視丘 CT值仍在正常范圍內(nèi),腦室不擴(kuò)大,表現(xiàn)為積水型無(wú)腦畸形 和上頁(yè) CD圖相似的積水型無(wú)腦畸形,妊娠周數(shù)不清楚 。頭小,顱縫處顱骨凹陷。 妊娠 41周, 4040g,Apgar 7點(diǎn),剖腹產(chǎn),肌張力過弱,有新生兒抽搐,生后 15天( G圖) 45天( H圖) 5個(gè)月后( I圖)的 CT片。右頂葉大腦中動(dòng)脈所屬區(qū)域皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)局限性低密度。 5個(gè)月后 CT上只是皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)有低密度區(qū)。 新生兒腦?。ㄋ模? 妊娠 38周,體重 3120g,胎頭吸引分娩,呼吸障礙,生后進(jìn)行了 17天人工呼吸,伴腎上腺出血和急性腎衰,日齡 3天的 CT片。兩頂葉可見帽狀腱膜下血腫,小腦天幕下和蛛網(wǎng)膜下腔出血。兩側(cè)腦室內(nèi)出血,腦室狹小,腦白質(zhì)廣泛低密度。 此圖是上例的生后 38天 CT片。兩側(cè)側(cè)腦室前角腦三角區(qū)周圍可見低密度,看不出腦室擴(kuò)大。 妊娠周數(shù)不詳, 2460g ,胎頭吸引分娩, Apgar 6點(diǎn),有新生兒抽搐,患有 Fallot四聯(lián)癥,日齡 2天的 CT片??v裂、腦底部腦池、外側(cè)裂部蛛網(wǎng)膜下腔出血( G、 H圖)。生后 2個(gè)月以后的 CT片上腦室仍不擴(kuò)大,已經(jīng)看不出太明顯的異常( I圖) G H I 新生兒腦?。ㄎ澹? 妊娠 37周, 3250g, Apgar 6點(diǎn),有抽搐,心臟先天性畸形,右額頂部帽狀腱膜下出血,天幕下蛛網(wǎng)膜下腔出血,右頂葉及兩側(cè)腦室后角有出血。 妊娠 39周, 2600g, Apgar 10點(diǎn),發(fā)燒嘔吐。 日齡 9天的 CT片: 天幕下及切跡處可見高密度。疑有少量的硬膜外、蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下出血。 日齡 20天的 CT片( E、 F)已無(wú)任何表現(xiàn)。 妊娠 39周, 3460g, Apgar 9點(diǎn),臀先露分娩,輕微呼吸障礙,日齡 14天 CT片:小腦天幕及與大腦鐮相接部高密度,硬膜下或硬膜外疑有出血。 妊娠 39周, 2775 g,Apgar 10點(diǎn),臍帶繞頸,呼吸障礙。日齡 1天 CT片。直竇、大腦鐮高密度疑有出血。 乳幼兒硬膜下血腫(一) Menkes’ Kinky hair disease 男, 9個(gè)月,生后 3個(gè)月開始反復(fù)抽搐。 A:兩額頂部硬膜下血腫,腦溝擴(kuò)大,腦實(shí)質(zhì)有萎縮。 B:檢查前日嘔吐,瞳孔兩側(cè)不等大,貧血加重,左側(cè)頂部 可見硬膜下血腫 C:腦萎縮進(jìn)一步發(fā)展 女,月齡 3個(gè)月,有產(chǎn)傷史,出生后不久即有頭圍增大,右額頂廣泛低密度,縱裂擴(kuò)大,右額葉受壓萎縮。 男,月齡 3個(gè)月,頭部外傷。 G:傷后 1天,兩側(cè)額頂部低密度,右側(cè)的比腦室內(nèi)的密度高。 H;傷后 20天,頭圍迅速增大,兩側(cè)側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大。 I:傷后 5個(gè)月,兩側(cè)硬膜下的低密度范圍縮小,腦室比以前大,考慮有交通性腦積水。 乳幼兒硬膜下血腫(二) 男, 8個(gè)月,小兒急性偏癱。 A、 B:左側(cè)偏癱,意識(shí)障礙,急性發(fā)病,增強(qiáng) CT,右側(cè)半球缺血性改變及出血性梗塞。左額部少量硬膜下血腫。 C、 D:發(fā)病后 2個(gè)月,右半球萎縮,右側(cè)硬膜下血腫,左額葉內(nèi)少量血腫。 E、 F:發(fā)病后 10個(gè)月,右側(cè)半球顯著萎縮,右額頂部硬膜下血腫,由于腦脊液密度高而考慮有反復(fù)再出血。
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