【正文】 新生兒腦病 和 先天性發(fā)育畸形 一 . 顱腦先天性畸形 ? 按 CT表現(xiàn)可區(qū)分為三類異常： ? 1．中線結(jié)構(gòu)的異常 ? 2．腦室的異常 ? 3．腦實質(zhì)的異常 （一）中線結(jié)構(gòu)的異常 ? 中線結(jié)構(gòu)的異常包括： ? 分離障礙（憩室性畸形）和封合性畸形 ? 一、 分離障礙或憩室性畸形 （ Diver ticulation ）前腦無裂畸形 (holoprosencephaly ) ? 視 隔發(fā)育不全 ? 透明隔缺損（單純的透明隔缺損無意義） ? 二、 封合性畸形 ? 胼胝體發(fā)育不良 ? 胼胝體缺如并脂肪瘤 ? Anoldchiari 畸形 ? 腦和腦膜膨出 ? Dandywalker 癥侯群 一 .分離障礙 (憩室樣畸形 ) 前腦無裂畸形(holoprosencephaly ) ?形成原因 : 胚胎期 48周第 3腦胞到第五腦胞發(fā)育障礙，也就是前腦形成端腦和間腦時的發(fā)育障礙，使大腦不分裂或分裂不全。 ? 分類 : 根據(jù)大腦分裂的情況和程度又可進一步分為： ①無腦葉（ alobar ）型 ②半腦葉（ semilobar ）型 ③腦葉型（ lobar ） 這樣的分型只是畸形程度的不同。 CT診斷此畸形的關鍵是抓住“單腦室”這一現(xiàn)象。 無腦葉型，鼻腔是單一的，腦室也是單一的，實際上是三腦室和兩側(cè)腦室合在一起，呈烤餅狀（ Pancake) A 特點： ? 有擴大的單一腦室，為三腦室和兩個側(cè)腦室合在一起，位于融合了的丘腦基底節(jié)上方。單一腦室完全包在大腦里面的叫 De Myer 氏球型。沒有完全包在大腦之內(nèi)的叫“烤餅型” 。無縱裂和大腦鐮，無第三腦室。在單腦室的背側(cè)可有一個“囊腫樣”的囊，叫背囊。囊內(nèi)含腦脊液。 ? 患者的后顱凹一般正常的。但常合并有顏面部畸形。 ① 無腦葉型 (圖 ) 半腦葉型： 單一腦室和背囊構(gòu)成“箭簇”狀。 縱裂已經(jīng)形成。 特點： 單腦室的后角已經(jīng)形成 ，兩側(cè)額葉融合，單腦室比無腦葉型小，腦組織發(fā)育的較多。此型有第三腦室，但位置怪，單腦室加上“背囊”，合形成“箭簇”樣表現(xiàn)。大腦鐮已形成，也有了一部分縱裂。 ② 半腦型 圖 CD E、 F、 G： 腦葉型 左右腦室雖分開，但縱裂沒有形成 ③ 腦葉型： 屬輕者，兩側(cè)大腦半球大致正?；蛑皇巧畈靠蹘Щ叵噙B。腦室的后角已形成，前角幾乎完全形成但不是園形而呈方形。透明隔缺如，第三腦室處于正常位置。胼胝體常有缺損或變形，縱裂沒正常時深。 F H：腦葉型 前后角均已形成 ,但前角是方形 ,缺少透明隔 視一隔發(fā)育不全 ? 本癥也叫 De Morsier 氏癥候群。發(fā)生在胚胎 46周，本病較常見于女性，臨床上可以有垂體功能低下、眼眶距離過小、失明、侏儒。 ? 薄層 CT掃描，可看到 視神經(jīng)細小，視神經(jīng)孔狹小，透明隔缺如 。有時 CT上透明隔的缺如難以很好地顯示，只是看到第三腦室前下方視隱窩擴大。冠狀位掃描以便顯示透明隔缺損和側(cè)腦室底部變平，前角變方，鞍上池擴大現(xiàn)象。有時單靠 CT不好與輕型前腦無裂畸形相區(qū)別，如能結(jié)合磁共振檢查則有很大幫助 。 I:視 隔發(fā)育不全 冠狀位透明隔缺損 ,前角變方 . 二 .封合性畸形 (神經(jīng)管閉合畸形 ) ? 胼胝體發(fā)育不良 ?形成原因 ：是胚胎 1214周終板后連合（ lamina reaninus ）的缺損形成，可以是全部或部分胼胝體缺如。 ?CT表現(xiàn)： 兩側(cè)側(cè)腦室后角擴大，體部的孤形消失，呈平行狀。 兩側(cè)側(cè)腦室體部明顯分離，冠狀位上可見縱裂延伸到三腦室頂部，三腦室增寬并稍上抬，看起來兩側(cè)側(cè)腦室前角呈“八字”狀分開。 增強可見左右大腦內(nèi)靜脈分離。 胼胝體發(fā)育不良 ,側(cè)腦室后角擴大 ,側(cè)腦室體部平行 ,而較為分離 部分胼胝體缺如 ,內(nèi)有脂肪瘤 ,表現(xiàn)為脂肪腫塊 ,而且有鈣化 .冠狀位上 ,三腦室向上移位 胼胝體缺如胼脂肪瘤 圖 CD 約 50%的胼胝體缺如合并有脂肪瘤，表現(xiàn)為縱裂內(nèi)脂肪密度腫塊，相當于胼胝體膝部或壓部者居多，其壁常有鈣化 3） Anold –chiari 畸形 ? 形成原因 ： 是后腦先天性發(fā)育異常，小腦扁桃體過長，從枕大孔伸入頸椎管上部，有的伴延髓、四腦室也向下延伸。 ? 分型： 按照病理解剖學改變，有人分為四型或三型。前者中的第 4型非常罕見為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干細小，后顱凹內(nèi)大部分充滿腦脊液，我們?nèi)园慈蛿⑹觥? ? Ⅰ 型：小腦扁桃體和下蚓部疝入上頸椎椎管內(nèi)。 ? Ⅱ 型：除上述表現(xiàn)外再加上延髓，橋腦下部的疝入，脊椎閉合不全（顯性或隱性脊椎裂）。 ? Ⅲ 型：延髓、四腦室、小腦均疝入忱部和高頸部的腦膜腦膨出之中或有脊髓膨出，常合并腦積水。 CT表現(xiàn) 以 Ⅱ 型為準加以的描述。 顱腦硬膜的改變 ——顱骨陷窩（ lacuna skull ）、巖骨后像塌陷、內(nèi)耳道變短、天幕低，甚至就附著在枕大孔附近，其結(jié)果是使后顱凹變得狹小，大腦鐮也隨之低位。 中腦小腦的改變 ——由于后顱凹狹小，天幕孔擴大，小腦半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切躋處，初看起來像是一個腫瘤，叫做“天幕 ——小腦假腫瘤”征。向上移的小腦向前包圍著腦干，使小腦的外側(cè)部分向小腦橋腦角突出。這樣，小腦橋腦角池內(nèi)的小腦影和橋腦的腹側(cè)形成“三峰現(xiàn)象”（ triple peak appearance ）。 腦室、腦池的改變 ——看不到四腦室或四腦室很小，視丘，間腦變得大一些。腦室的后角、三角區(qū)變大。 ? Chiari 2型 E:顱骨陷窩表現(xiàn) . F:天幕 小腦假腫瘤征 . G:后角擴大明顯 . H:大腦縱裂擴大 . （二）腦室的異常 —腦積水 ? 形成原因 ：腦室系統(tǒng)內(nèi)有過量的腦脊液聚積。胎兒期某種原因所致者為先天性腦積水。引起腦積水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。大致可分為： – 阻塞性腦積水 （非交通性腦積水），阻塞部位在孟氏孔、導水管、四腦室出口。常見病因有先天性畸形，感染性疾病、腫瘤。 – 交通性腦積水 。腦脊液吸收或循環(huán)障礙，有阻塞時在四腦室出口以后。常見原因有蛛網(wǎng)膜下腔出血，顱腦損傷，靜脈栓塞 等。 – 正常壓性腦積水 （常壓性腦積水），多發(fā)生在慢性交通性腦積水的基礎上。腦室系統(tǒng)仍明顯擴張，但腦脊液的壓力正常，這是因為一部分未受損的腦脊液循環(huán)吸收功能代償?shù)煤?，而腦脊液的分泌功能下降，得到平衡。臨床上無顱內(nèi)高壓，以癡呆、共濟失調(diào)、尿失禁為特點。 – 腦脊液分泌增加 。非常少見，如腦室內(nèi)腫瘤刺激脈絡膜叢。 ※ 腦積水 CT診斷中幾個術(shù)語： ? PVL（ periventricular low density ） ——腦脊液向腦實質(zhì)內(nèi)“移行”，構(gòu)成腦室周圍的低密度，在壓力較高的進行性腦積水時容易看到。圖P37 G是一種間質(zhì)性腦水腫。 ? 裂隙樣腦室 （ slit like ventricle ） ——這是指腦積水分流術(shù)后，引流過份，導致腦室非常狹小的狀態(tài)。 ? “房樣憩室” （ alrial diverticula ） ——腦室顯著擴大時側(cè)腦室三角區(qū)呈“憩室”狀向下移，有時像擴大的四腦室。見圖 37H、 I。 CT表現(xiàn) ： ? 主要是結(jié)合橫斷面和冠狀位掃描及適當?shù)闹亟ㄏ駥ふ要M窄阻塞的部位，腦室擴張的范圍，特別注意室間孔、導水管等處，并注意腫瘤、炎癥、肉芽腫等。必要時增強并有條件時做 MR掃描，會提供很多有用的信息。僅靠 CT上的形態(tài)改變常無法判定其腦積水的原因。 中腦導水管狹窄 ,側(cè)腦室及三腦室擴大 , 第四腦室不擴大 .(增強掃描 ) Dandy Walker 癥侯群 , 第四腦室顯著擴大 ,側(cè)腦室擴大 F E G:梗阻性腦積水的 PVL :腦室的顯著擴大伴有房樣憩室 (atrial diverticula) ? 包括腦組織形成的異常和已形成腦組織的破壞。 – 腦神經(jīng)元移行異常 包括：腦裂畸形，無腦回畸形（光滑腦），多小腦回畸形又稱多微腦四畸形，灰質(zhì)異位。 – 先天性腦組織破壞性畸形 包括：先天性腦穿畸形或“孔洞腦”，積水型無腦畸形 ，多囊性腦軟化 （三）腦實質(zhì)異常 一、腦神經(jīng)元移行異常 ? 腦的發(fā)育有四個主要階段 ：神經(jīng)管形成，原始神經(jīng)細胞的分化、增生，神經(jīng)元移行，髓鞘形成 ? 神經(jīng)元移行 （腦室周圍胚芽后的胚細胞向皮層神經(jīng)細胞過渡的過程）持續(xù)三個月左右，大部分神經(jīng)元沿著放射狀排列的膠質(zhì)纖維向外移行形成皮質(zhì)，剩下的以后形成大腦深部灰質(zhì)核團。移行過程中放射狀排列的膠質(zhì)纖維有損傷可造成神經(jīng)元移行中止而形成一系列畸形。移行障礙發(fā)生得越早畸形越嚴重越對稱。越晚越輕，越不對稱。 腦裂畸形 （ schiyencephaly ） ? 形成原因 ：是一段原始神經(jīng)細胞形成障礙，或者說是原始神經(jīng)細胞移行之前就發(fā)生了障礙。 ? CT上的表現(xiàn)： ? ①大腦半球有一裂隙，常常是兩側(cè)對稱，也可以是不