[臨床醫(yī)學]李建勇-資料下載頁
2025-01-15 19:21本頁面
【正文】 aematol,2022,120:1026 TLGLL NK細胞相關(guān)抗原表達 NK LGLL免疫表型 NK或 TLGLL NK細胞相關(guān)抗原表達 LGL綜合征 ? LGL綜合征：從反應(yīng)性 /多克隆 LGL擴增、慢性寡 /單克隆無癥狀 LGL淋巴細胞增多癥至臨床癥狀明顯的 LGL白血病的一種淋巴增殖性疾病 ? LGL增殖： 85%細胞毒 T細胞 (CD3+CD8+)、15%NK細胞 ( CD3CD16+)，具有同樣的形態(tài)學、重疊的免疫表型 /細胞毒特征 ? 克隆性 NK擴增 (WHO分型 )： TLGLL、 NKCLPD、侵襲性 NK細胞白血病 ? LGL綜合征：診斷率低 (粒缺、淋巴細胞增多 )、診斷困難 TLGLL ? WHO標準： LGL細胞 (細胞形態(tài)學、流式細胞術(shù) )增多 (2?109/L)、 6個月 ? 更新標準：單克隆 LGL浸潤骨髓、 TLGLL臨床特征，較低 LGL數(shù) [Semenzato G,et ,1997,89:256] ? 典型臨床與血液學特征：粒缺 (85%)伴反復危及生命的細菌感染、疲乏、脾腫大、貧血、血小板減少及同時存在不同的自身免疫性疾病 (RA)；亞洲患者粒缺及脾腫大較西方患者少見、 RA及反復感染也散見、 PRCA是主要并發(fā)癥 ? 常伴 B細胞異常：活化、克隆演變或增殖，可伴血清學異常及慢性 B細胞和漿細胞增殖， TLGLL及 NK細胞淋巴細胞增多癥常伴 MBL ? TGLL有時很難診斷，因為很多慢性抗原刺激的臨床疾病可出現(xiàn)單克隆 LGL增殖：病毒感染 (HIV、 CMV)、自身免疫性疾病 ? Felty綜合征： RA、粒缺、脾腫大，伴克隆性 LGL增殖 ? 惡性血液病 (MDS、 MM、 APL)和實體瘤 (乳腺癌 )可出現(xiàn)克隆性 LGL增殖，可能代表宿主抗腫瘤免疫 ? 克隆性 TLGL及 NKLGL擴增也可見于 alloSCT及實體器官移植 ? 健康老年可出現(xiàn)小寡 /單克隆 LGL擴增 ? 所以： LGL克隆性擴增不一定是惡性腫瘤，需要隨訪才能診斷為白血病 ? 由于相同的臨床病理特征，鑒別白血病與慢性 LGL寡 /單克隆淋巴細胞增多癥有時是不可能的。 ? 克隆性 LGL增殖從寡克隆至白血病可發(fā)生粒缺 ? CML診斷時及伊馬替尼治療過程中單 /寡克隆 LGL數(shù)常增多，達沙替尼治療過程中，相當比例的患者 T/NKLGL顯著擴增， LGL與持續(xù)治療反應(yīng)及胸腔積液等副作用相關(guān) CLPDNK ? CLPGNK與 TLGLL雖然發(fā)生自不同的克隆細胞類型，它們特征性的表現(xiàn)為相同的臨床特征如惰性臨床病程、 LGL、血細胞減少 (粒缺和貧血 )、感染和相同的伴隨疾病如自身免疫性疾病和實體腫瘤、惡性血液病 ? CLPDNK與反應(yīng)性 NK細胞增多癥鑒別：困難！難以確定NK細胞的克隆性，如 TCR基因重排， TCR?基因重排 ? 診斷：表型分析及證明異常免疫表型： sCD3， CD16+，CD56weak， CD CD CD56表達減少或丟失； KIR和 /或 CD94等 NK細胞受體表達改變對診斷至關(guān)重要： KIR表達缺失或均一表達一種 KIR同種型支持 CLPDNK。 ? 二者不同免疫表型的 CLPDNK： CD56較 CD56+患者粒缺及貧血更常見， CD16brighter、較少表達 CD9常 KIR限制表達 ? 侵襲性 NK細胞白血病罕見，主要見于亞洲， EBV感染，高度侵襲病程，中位生存 2個月 幼稚淋巴細胞白血病 ( PLL) ? 具 有明顯核仁的中等大小的 B或 T淋巴細胞 ? WBC100 109/L，幼稚淋巴細胞 ≥ 55% ? 2% chronic lymphoid leukemia ? 80% BPLL ? 免疫表型 – CD19/20/21/79b/FMC7/sIgM+++CD23CD5/+ – CD3/5/7+TdTCD1a，大多 CD4+CD8，少數(shù)CD4+CD8+/CD4CD8+ ? 中位年齡： 65~70歲 ? 男 ︰ 女 =︰ 1 ? 脾大： 8292%， 10 cm（肋下） ? TPLL：淋巴結(jié)腫大、皮膚浸潤、漿膜腔積液（胸腔） CLPD的診斷： WHO分型 ? 臨床 ? 血常規(guī) ? M：形態(tài)學 +細胞 /組織化學染色：外周血、骨髓涂片、病理（骨髓、淋巴結(jié)、其他組織器官） ? I：免疫表型 (流式細胞術(shù)、免疫組織化學 ) ? C：染色體 ? M：分子生物學
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1