[臨床醫(yī)學(xué)]李建勇-文庫(kù)吧資料
2025-01-21 19:21本頁(yè)面
【正文】 )增多 (2?109/L)、 6個(gè)月 ? 更新標(biāo)準(zhǔn)：?jiǎn)慰寺?LGL浸潤(rùn)骨髓、 TLGLL臨床特征，較低 LGL數(shù) [Semenzato G,et ,1997,89:256] ? 典型臨床與血液學(xué)特征：粒缺 (85%)伴反復(fù)危及生命的細(xì)菌感染、疲乏、脾腫大、貧血、血小板減少及同時(shí)存在不同的自身免疫性疾病 (RA)；亞洲患者粒缺及脾腫大較西方患者少見(jiàn)、 RA及反復(fù)感染也散見(jiàn)、 PRCA是主要并發(fā)癥 ? 常伴 B細(xì)胞異常：活化、克隆演變或增殖，可伴血清學(xué)異常及慢性 B細(xì)胞和漿細(xì)胞增殖， TLGLL及 NK細(xì)胞淋巴細(xì)胞增多癥常伴 MBL ? TGLL有時(shí)很難診斷，因?yàn)楹芏嗦钥乖碳さ呐R床疾病可出現(xiàn)單克隆 LGL增殖：病毒感染 (HIV、 CMV)、自身免疫性疾病 ? Felty綜合征： RA、粒缺、脾腫大，伴克隆性 LGL增殖 ? 惡性血液病 (MDS、 MM、 APL)和實(shí)體瘤 (乳腺癌 )可出現(xiàn)克隆性 LGL增殖，可能代表宿主抗腫瘤免疫 ? 克隆性 TLGL及 NKLGL擴(kuò)增也可見(jiàn)于 alloSCT及實(shí)體器官移植 ? 健康老年可出現(xiàn)小寡 /單克隆 LGL擴(kuò)增 ? 所以： LGL克隆性擴(kuò)增不一定是惡性腫瘤，需要隨訪才能診斷為白血病 ? 由于相同的臨床病理特征，鑒別白血病與慢性 LGL寡 /單克隆淋巴細(xì)胞增多癥有時(shí)是不可能的。男女比例 :1 ? 脾明顯腫大，常累及骨髓和外周血 ，常侵犯脾白髓， 脾門(mén)淋巴結(jié)常受累 ， 淺表淋巴結(jié)和結(jié)外組織罕見(jiàn)受累 ，部分患者有不同比例的絨毛樣淋巴細(xì)胞， 1/3患者血清單克隆 IgM輕度增高 [華氏巨球蛋白血癥： LPL+單克隆 IgM] ? 在南歐發(fā)現(xiàn)與 HCV感染相關(guān) ? 典型的免疫表型： – sIgM/D+、 CD20+、 CD79?+、 bcl2+、 CD4 – CD5和 CD23 (與 CLL/SLL鑒別 ) – CD10 (與 FL鑒別 )、 – CD5和 CCND1(與 MCL鑒別 )、 – CD103和 annexin A1(與 HCL鑒別 ) ? 5年生存率 80% 外周血?？梢?jiàn)絨毛狀淋巴細(xì)胞 流式細(xì)胞術(shù) SMZL免疫表型 FMC7+ CD23+ CD20++ Kappa+ CD5 SMZL遺傳學(xué)異常 ? 7q2132缺失占 40%以上 ? +3 異常占 17% ? 涉及 7q和 17p異常，提示預(yù)后不良 初治 SMZL/SLu患者的處理步驟 SMZL/SLu治療指征 HCL HCLv SMZL WBC count low high High Cytoplasmic projections Unevenly distributed Unevenly distributed Polar HCL HCLv SMZL CD11c CD25 CD103 TRAP + + + + +/ +/ variable variable variable Annexin A1*2 + sIg sIgM sIgG sIgM+IgD 1. Haematologica,2022,89:303 2. Lancet,2022,363:1869 3. Histopathology,2022, 40:22 Tiacci E, et al. N Engl J Med,2022,364:2305 48/48 陽(yáng)性 0/195 治療指征 ； ； 120 g/L； 100?109/L； ?109/L HCL 常見(jiàn) BCLPD鑒別診斷 (形態(tài) ) 形態(tài)學(xué)特征 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 細(xì)胞大小 小 中 中 /大 中 小 很小 染色質(zhì) 成塊 致密 疏松 /棉絮狀 斑點(diǎn)狀 致密 致密 核仁 無(wú) /小 顯著 無(wú) 無(wú) /小 無(wú) 無(wú) 核形 規(guī)則 規(guī)則 腎形 切跡 規(guī)則 核裂 細(xì)胞質(zhì) 甚少 中 豐富 /絨毛 中 少 甚少 鑒別診斷 (免疫表型 ) 免疫表型 CLL BPLL HCL MCL SMZL FL 積分 35 02 0 12 02 01 CD5 ++ /+ ++ + CD23 ++ /+ /+ /+ /+ sIg 弱表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) 強(qiáng)表達(dá) FMC7 /+ ++
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