[臨床醫(yī)學(xué)]李建勇(參考版)
2025-01-18 19:21本頁(yè)面
【正文】 ? 二者不同免疫表型的 CLPDNK： CD56較 CD56+患者粒缺及貧血更常見(jiàn)， CD16brighter、較少表達(dá) CD9常 KIR限制表達(dá) ? 侵襲性 NK細(xì)胞白血病罕見(jiàn)，主要見(jiàn)于亞洲， EBV感染，高度侵襲病程，中位生存 2個(gè)月 幼稚淋巴細(xì)胞白血病 ( PLL) ? 具 有明顯核仁的中等大小的 B或 T淋巴細(xì)胞 ? WBC100 109/L，幼稚淋巴細(xì)胞 ≥ 55% ? 2% chronic lymphoid leukemia ? 80% BPLL ? 免疫表型 – CD19/20/21/79b/FMC7/sIgM+++CD23CD5/+ – CD3/5/7+TdTCD1a，大多 CD4+CD8，少數(shù)CD4+CD8+/CD4CD8+ ? 中位年齡： 65~70歲 ? 男 ︰ 女 =︰ 1 ? 脾大： 8292%， 10 cm（肋下） ? TPLL：淋巴結(jié)腫大、皮膚浸潤(rùn)、漿膜腔積液（胸腔） CLPD的診斷： WHO分型 ? 臨床 ? 血常規(guī) ? M：形態(tài)學(xué) +細(xì)胞 /組織化學(xué)染色：外周血、骨髓涂片、病理（骨髓、淋巴結(jié)、其他組織器官） ? I：免疫表型 (流式細(xì)胞術(shù)、免疫組織化學(xué) ) ? C：染色體 ? M：分子生物學(xué) 。18) 無(wú) 無(wú) 無(wú) 存在 del(7q)/+3 無(wú) 無(wú) 存在 無(wú) CD19+淋巴細(xì)胞增多的鑒別診斷 Dighiero G, Hamblin TJ. Lancet,2022,371:1017 CLPD ? BCLPD ? NK/TCLPD NK/T細(xì)胞 ? 與 T細(xì)胞共同起源， NK細(xì)胞表達(dá) T系相關(guān)抗原： CD CD CD8 ? NK細(xì)胞： sCD cCD3?+ ? NK系相關(guān)標(biāo)志： CD1 CD5 CD57 ? CD56最一致表達(dá)，被認(rèn)為是 NK細(xì)胞標(biāo)志，但是 NK樣 T細(xì)胞、神經(jīng)和神經(jīng)內(nèi)分泌組織、甚至骨骼肌可表達(dá) R1CD3 CD16+56 CD3 CD8 CD4 CD3 NK細(xì)胞 T細(xì)胞 提示 T細(xì)胞腫瘤的免疫標(biāo)志 ? CD4和 CD8表達(dá)模式異常 –共表達(dá) –均不表達(dá) – CD4/CD8比例變化 ? T細(xì)胞標(biāo)志不表達(dá) – CD2 – CD5 – CD7 ? 異常表達(dá)： CD10 ? T細(xì)胞標(biāo)志表達(dá)強(qiáng)度變化 T細(xì)胞的克隆性檢測(cè) ? TCR基因重排： PCR或 Southern blotting ? 多參數(shù)流式細(xì)胞術(shù) –檢測(cè) TCR?鏈可變區(qū) (TCRV?)表達(dá)：快速、敏感、特異，可以同時(shí)檢測(cè)克隆性及 T細(xì)胞抗原異常的 LGL數(shù)；缺點(diǎn)：僅覆蓋 70%的 TCRV? – 50%TLGLL表達(dá) NK細(xì)胞受體： KIRs、CD94/NKG2；均一性表達(dá)單個(gè) (或多個(gè) )KIR同種型 ? 染色體核型異常 流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè) TCRV?克隆性 Lima M,et al. Am J Pathol,2022,159:1861 NK細(xì)胞的克隆性檢測(cè) ? 多參數(shù)流式細(xì)胞術(shù) – NK細(xì)胞受體： KIRs、 CD94/NKG2；均一性表達(dá)單個(gè) (或多個(gè) )KIR同種型 ? 染色體核型異常 正常 T、 NK細(xì)胞表達(dá) NK細(xì)胞相關(guān)抗原 Morice WG,et al. Br J Haematol,2022,120:1026 正常 T細(xì)胞表達(dá) NK細(xì)胞相關(guān)抗原 正常 NK細(xì)胞表達(dá) NK細(xì)胞相關(guān)抗原 TLGLL的免疫表型特征 CD8dim TLGLL T細(xì)胞相關(guān)抗原異常表達(dá) (n=21) Morice WG,et al. Br J Haematol,2022,120:1026 TLGLL NK細(xì)胞相關(guān)抗原表達(dá) NK LGLL免疫表型 NK或 TLGLL NK細(xì)胞相關(guān)抗原表達(dá) LGL綜合征 ? LGL綜合征：從反應(yīng)性 /多克隆 LGL擴(kuò)增、慢性寡 /單克隆無(wú)癥狀 LGL淋巴細(xì)胞增多癥至臨床癥狀明顯的 LGL白血病的一種淋巴增殖性疾病 ? LGL增殖： 85%細(xì)胞毒 T細(xì)胞 (CD3+CD8+)、15%NK細(xì)胞 ( CD3CD16+)，具有同樣的形態(tài)學(xué)、重疊的免疫表型 /細(xì)胞毒特征 ? 克隆性 NK擴(kuò)增 (WHO分型 )： TLGLL、 NKCLPD、侵襲性 NK細(xì)胞白血病 ? LGL綜合征：診斷率低 (粒缺、淋巴細(xì)胞增多 )、診斷困難 TLGLL ? WHO標(biāo)準(zhǔn)： LGL細(xì)胞 (細(xì)胞形態(tài)學(xué)、流式細(xì)胞術(shù)
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