醫(yī)藥衛(wèi)生]急性格林-巴利綜合征的治療-資料下載頁(yè)
2025-01-04 08:15本頁(yè)面
【正文】 周后沒(méi)有療效或療效不佳 ,只有少量患者在發(fā)病 34周后應(yīng)用 IVIG 重新治療 ,部分取得了療效 ,但是還不明確是 IVIG的療效還是 GBS的自然恢復(fù) . 2022/2/1 Li Haifeng 45 PE和 IVIG的比較以及兩者的聯(lián)合 ?383名 GBS患者隨機(jī)分三組 ， 分別 PE、 IVIG和 PE后注射IVIG， 隨訪觀察 48周 ， 發(fā)現(xiàn) 三組之間療效沒(méi)有 顯著差異 。 【 Plasma Exchange/Sandoglobulin GuillainBarre Syndrome Trial Group. Lancet. 1997 Jan 25。 349(9047): 22530.】 ?一個(gè)有 369名患者的研究發(fā)現(xiàn) ， 無(wú)論患者的電生理類型和病前感染因素如何 ， PE、 IVIG以及聯(lián)合治療的療效在三組之間沒(méi)有差異 。 【 Hadden RD, Cornblath DR, Hughes RA, et al. Ann Neurol, 1998。 44(5): 780788.】 。 2022/2/1 Li Haifeng 46 IVIG薈萃分析的結(jié)果 ? Hughes RA, Raphael JC, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for GuillainBarre syndrome (Cochrane Review). Cochrane Database Syst Rev 2022。2:CD002063。 ?只有一個(gè)研究不足以與支持治療比較 。 ?PE已經(jīng)成為 GBS治療的金標(biāo)準(zhǔn) 。 3個(gè) PE與 IVIG比較的試驗(yàn) ， 最大的兩個(gè)有 398名患者合并比較 。 PE與 IVIG治療療效同等 。 ?2個(gè) PE或免疫吸附治療后給予 IVIG與單獨(dú) PE比較 的試驗(yàn) 。PE后給予 IVIG并不比單獨(dú) PE有效 。 ?目前在輕癥患者和發(fā)病后 2周是否有效還不明 。 最佳劑量還需要確定 。 2022/2/1 Li Haifeng 47 IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合 ? IVIG與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合治療的大規(guī)模研究正在進(jìn)行。早期一個(gè)有 25名患者的開(kāi)放試驗(yàn)采用 IVIG（ 天）與甲基強(qiáng)的松龍（ 500mg/天）治療，連用 5天。與當(dāng)時(shí)報(bào)告的一個(gè)有 76名患者的 IVIG試驗(yàn)比較， 4周后功能評(píng)分以及能夠恢復(fù)獨(dú)立行走的平均時(shí)間方面，聯(lián)合治療 優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用 IVIG治療 。 2022/2/1 Li Haifeng 48 治療方法的選擇 ? PE和 IVIG的費(fèi)用均比較高 ， 費(fèi)用相近 。 ?需要結(jié)合 療效 、 費(fèi)用 、 治療的便利 以及 患者的喜好 來(lái)決定選用哪一種 。 ? IVIG目前作為首選： 相對(duì)簡(jiǎn)便易行 ， 不需要復(fù)雜的設(shè)備 ， 對(duì)心血管的影響比較小 （ 尤其是在老年患者 ） 。 ? 但是 PE和 IVIG治療的患者仍然有仍然有 1/3和 1/4在發(fā)病后前兩周之內(nèi)繼續(xù)進(jìn)展 。 這并不表明無(wú)效 ， 因?yàn)樾枰欢螘r(shí)間來(lái)逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效 。 ? 通常只選擇其中一種 ， 目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療 。 【 Van der Meche FG】 2022/2/1 Li Haifeng 49 治療見(jiàn)效后又加重 ?約 10％用 IVIG治療的患者在初期的治療見(jiàn)效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動(dòng) ”。 PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。 ?一些（較少）患者停止治療后很快發(fā)生，多見(jiàn)于發(fā)病時(shí)病情就比較嚴(yán)重的患者， 盡早治療和延長(zhǎng) IVIG治療的時(shí)間可減少該現(xiàn)象 。 ?較多患者在停止治療幾天后才發(fā)生，并且進(jìn)展時(shí)間較長(zhǎng)，高峰時(shí)間較晚，提示由免疫反應(yīng)過(guò)強(qiáng)所致，并非與選用的治療有關(guān)。 2022/2/1 Li Haifeng 50 治療見(jiàn)效后又加重 ?兩個(gè)研究均發(fā)現(xiàn)見(jiàn)效后加重與病前腹瀉病史 、 發(fā)病時(shí)遠(yuǎn)端無(wú)力 、 急性運(yùn)動(dòng)軸索型以及伴有 GM1抗體有關(guān) 。近年來(lái)并未肯定發(fā)現(xiàn)這個(gè)關(guān)系 【 Visser LH, et al. JNNP,1998。64:242244.】 。 ?早期曾經(jīng)報(bào)告 PE較 IVIG的發(fā)生率稍高 。 一個(gè) 54名患者的研究中 ， PE組和 IVIG組見(jiàn)效后加重的比例沒(méi)有差異 ，但是盡早治療可減少這一情況的發(fā)生 。 【 Romano JG, et al. Muscle Nerve, 1998。 21(10): 13271330. 】 。 另一個(gè) 172名患者的試驗(yàn)中 ， PE和單獨(dú)或與甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合的 IVIG治療的患者的加重情況之間也沒(méi)有差異 。 2022/2/1 Li Haifeng 51 影響預(yù)后的因素 ?早期發(fā)現(xiàn)在純運(yùn)動(dòng)型并且存在 GM1抗體或 CJ抗體陽(yáng)性的患者，免疫球蛋白的治療效果優(yōu)于血漿置換。在血漿置換組，病前腹瀉、單純運(yùn)動(dòng)癥狀、 GM1抗體和 CJ抗體等４項(xiàng)指標(biāo)是預(yù)后較差的指標(biāo)，而在免疫球蛋白治療組這些指標(biāo)沒(méi)有預(yù)測(cè)價(jià)值，治療反應(yīng)相似。 但是近年來(lái)的研究并未證實(shí)這一現(xiàn)象。 ?近年來(lái)的多中心研究發(fā)現(xiàn) ,IVIG和 PE在 AIDP,AMAN,純運(yùn)動(dòng)型和發(fā)病早期神經(jīng)興奮性喪失的患者療效相似 ,也無(wú)論是否有 CJ感染 。 ?預(yù)后主要在于臨床特點(diǎn) ， 嚴(yán)重程度 、 高峰期和恢復(fù)期時(shí)間與預(yù)后有關(guān) 。 Acta Neurol Scand 1997 。95:298302。 2022/2/1 Li Haifeng 52 其他治療 ?干擾素 α和干擾素 β。
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