【導(dǎo)讀】以高代謝癥狀為主的一組臨床綜合征。Graves病、多結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、毒性。個(gè)癥，不是一個(gè)?。〨raves病。病因中最多見(jiàn)甲亢的病因（參。遺傳和環(huán)境因素共同作用使T淋巴細(xì)胞功能紊亂，繼而B(niǎo)細(xì)胞功能紊。亂，甲狀腺抗體產(chǎn)生。脛前粘液水腫診斷：甲亢癥狀加上腫大、突眼任何一項(xiàng)即可。漓、譫妄、嘔吐實(shí)驗(yàn)室檢查：。3)病因診斷治療：藥物、放射碘、手術(shù)（要掌握各。妊娠期檢查要測(cè)游離T3和游離T4，治療甲功不能過(guò)低，保持。在正常上限即可丙基硫氧嘧啶不能通過(guò)胎盤。TRAb強(qiáng)陽(yáng)性，因其可通過(guò)胎盤，造成新生兒甲亢。胰島素絕對(duì)缺乏，易酮中毒多見(jiàn)于青少年。胰島素抵抗、胰島素缺乏。島素作用的基因缺陷。外分泌胰腺疾病內(nèi)分泌疾病。病毒自身免疫介導(dǎo)的疾病。大于診斷糖尿病，需另一天證實(shí)。后機(jī)體可以根據(jù)需要吸收。而不能用注射鐵劑，而其無(wú)代謝

　　

【正文】 果：菌數(shù)大于 107/ml是感染菌，連續(xù)培養(yǎng)出相同菌數(shù) 105－ 6/ml感染菌，小 于 104/ml是污染菌。 3. 支氣管鏡取痰：菌落大于 108/ml是感染菌、保護(hù)菌刷大于 103/ml為感染菌 支氣管擴(kuò)張 好發(fā)部位：左下葉，膈葉。擴(kuò)張有兩型，一個(gè)是柱狀擴(kuò)張，一個(gè)是囊狀擴(kuò)張 臨床表現(xiàn)主要是咳痰、反復(fù)的咯血 痰分四層 體征：固定性的濕羅音 濕性支擴(kuò)和干性支擴(kuò) X 線表現(xiàn)：紋理紊亂、卷發(fā)樣改變，雙軌征，感染時(shí)可有液平面 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是支氣管造影，須在手術(shù)前用，因其造影液不能吸收，只能被咳出 高分辨 CT 治療：祛痰、體位引流、抗感染、止血、手術(shù) 肺膿瘍：多見(jiàn)是急性、常見(jiàn)的是厭氧菌、痰是膿 痰帶臭味 治療是抗感染、體位引流、慢性手術(shù) 自發(fā)性氣胸：記住分類 抽氣：每次抽氣小于 1000，保守是 600 到 800， 因 可造成縱膈的擺動(dòng)，復(fù)張性肺水腫，隔日抽一次 不行的可引流 高壓氣胸的處理：屬急癥，穿刺 結(jié)核病 在全身各個(gè)系統(tǒng)和臟器都可以得，但是最多見(jiàn)的是肺結(jié)核（呼吸道感染、肺血循豐富） 最多見(jiàn)的結(jié)核菌是人型 耐藥： 多重耐藥：至少包括異煙肼和利福平 2 個(gè)或 2 個(gè)以上的抗結(jié)核藥物的耐藥 發(fā)病機(jī)理：免疫，遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 科赫現(xiàn)象 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 25 病理：滲出、增 殖、干酪樣壞死 一型：原發(fā)型（原發(fā)綜合征、胸內(nèi)淋巴結(jié)結(jié)核） 二型：血行播散型 TB（ 急性粟粒性肺結(jié)核（有三均勻 ）、 亞 急性和慢性結(jié)核） 三型：繼發(fā)型結(jié)核（浸潤(rùn)型結(jié)核、纖維空洞型結(jié)核、干酪性肺炎結(jié)核） 四型：結(jié)核性胸膜炎（淋巴細(xì)胞為主）干性、滲出性、膿胸 五型：其他肺外結(jié)核 臨床表現(xiàn)：無(wú)特殊 好發(fā)部位：尖后段，下葉肺段（ 6 段 ）、 10 段（ 基 底段） 病原學(xué)檢查：痰菌 300 個(gè)視野 里 無(wú) TB 為陰性 100 到 300 個(gè) 視野里有 1 到 2 個(gè)為 可 疑 100 個(gè)視野 3 到 9 個(gè)＋ 10 個(gè)視 野 里 1 到 9 個(gè)＋＋ 每個(gè)視野里 1－ 9 個(gè)為＋ ＋ ＋ 每個(gè)視野里大于 9 個(gè) 為 ＋＋＋＋ PPD（結(jié)素純蛋白衍生物實(shí)驗(yàn)）的判斷：注意是硬結(jié)的大小 治 療原則：早期、規(guī)律、適量、全程、聯(lián)合 化療方案：強(qiáng)化治療、鞏固治療 殺菌藥物 半殺菌藥物 抑菌藥物 藥物作用于結(jié)核菌的哪一期？注意其主要的副作用 III 代喹諾酮，二線用藥，耐藥的情況下選擇來(lái)協(xié)助治療 聯(lián)合用藥防止耐藥 結(jié)核性胸膜炎 有的主張不抽胸水，理由是胸水含蛋白較多（不對(duì)，胸水的蛋白不能完全吸收，造成胸膜肥厚） 干性和濕性胸膜炎 癌性胸水的胸痛是持續(xù)的 胸水常規(guī) 鑒別漏出液和滲出液（蛋白、 LDH、 ADA） 肺部腫瘤 支氣管肺癌（五型：鱗狀上皮癌、腺癌、低分化 鱗癌：最常見(jiàn)占 40－ 50％，男性多見(jiàn)與吸煙關(guān)系大，多見(jiàn)中心型，早期癥狀多 腺癌、25％ 女性多見(jiàn)，與吸煙無(wú)關(guān)系，多周邊型，早期不易發(fā)現(xiàn)，多轉(zhuǎn)移 低分化小細(xì)胞肺癌，20％，惡性度最高，生長(zhǎng)最快、轉(zhuǎn)移最早、發(fā)病年輕，相對(duì)化療好 肺癌綜合征：臉紅、關(guān)節(jié)疼等肺外表現(xiàn) 細(xì)支氣管肺泡癌：周邊型，與吸煙無(wú)關(guān)，少見(jiàn)， 2－ 5％， 乳糜樣胸水：外觀乳白，蘇丹 III 染色陽(yáng)色，與假乳糜胸水（膽固醇） 肺間質(zhì)病變 臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性呼 吸困難（低氧血癥） 肺功能屬限制性通氣障礙，彌散功能下降， X 線出現(xiàn)毛玻璃樣改變 分型： 內(nèi)科 10－ 24： 00 泌尿系統(tǒng)疾病： 主講：北京大學(xué)第一醫(yī)院 劉玉春 原發(fā)性腎小球疾病分型 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 26 一、臨床分型 ⒈急性腎小球腎炎 ⒉急進(jìn)性腎小球腎炎 ⒊慢性腎小球腎炎 ⒋腎病綜合征 ⒌隱匿性腎小球疾病 二、病理分型 光鏡（ WHO1982） ⒈輕微病變 ⒉局灶節(jié)段性病變 ⒊彌漫性病變 ① MN、（ 膜 性腎病） ②增殖性腎炎 （系膜增生 GN,毛內(nèi)增生 GN, 新月體 GN，膜增生 GN） ③硬化性腎炎 ⒋未分型 免疫病理 IgA 腎?。庖卟±碓\斷 ）、膠原Ⅲ腎小球病（免疫病理在基底膜找到膠原 III） 電鏡 薄基底膜腎病、纖維樣腎小球病、免疫觸須樣腎小球病 急性腎小球腎炎 （鏈球菌感染） 一 . 概念 感染后 ,急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn) ,一組原發(fā)性腎小球病 . 二 . 臨床表現(xiàn) 起病急： 先 有感染 咽部、皮膚 (鏈球菌 13 周 ) 好發(fā) : 小兒 多 見(jiàn) ,成人可見(jiàn) . 表現(xiàn) : 急性 腎 炎綜合征 (血尿、蛋白尿、血壓高、水腫 )， 血 C3 下降 ， 8 周 漸恢復(fù)。 嚴(yán)重并 發(fā)癥 : 心衰、腦病、 ARF 三 . 病理 光鏡：毛細(xì)血管內(nèi)皮增生為主、可伴系膜細(xì)胞增生 ,及細(xì)胞浸潤(rùn) 熒光： IgG、 C3 為主毛 細(xì) 血管壁顆粒沉積 電鏡：上皮側(cè)駝峰樣改變 四 . 診斷、 鑒 別診斷 診斷要點(diǎn) :； 8 周 以內(nèi) C3 下 降 ,抗鏈“ O” 上升 (提示 ) (腎 穿 指征：重癥 進(jìn)行性尿少伴腎功惡化； NS 或病不緩解 2 月 )主 要是內(nèi)皮細(xì)胞增生 鑒別診斷 性 發(fā)熱病 (蛋白尿（＋）血尿（＋）腫（－） BP（－） ) 球 源性?。耗I盂腎炎 炎 綜合征鑒別 原發(fā)急 性 腎炎綜合征 ： MsPGN – IgAN（系膜增生性 IgA 腎病 ）、 RPGN （急進(jìn)性腎小球腎炎 ）、 MCGN （系膜增生性腎小球腎炎） 繼發(fā)急 性 腎炎綜合征：狼瘡腎 ,紫癜腎 感染急 性 腎炎綜合征：感染性細(xì)菌性內(nèi)膜炎、細(xì)菌敗血癥、梅毒 五 . 治療 1. 飲食： 限 鹽（水腫、血壓高 ）、 限 入量（尿少）限蛋白（腎功下降） 2. 對(duì)癥： 利 尿、降壓、抗感染 3. 保腎： 不 用對(duì)腎有害藥（慶大、卡那 ）；不 用 免疫抑制藥 臥床休息癥狀（－ ）： 腫 （－ ）； BP（ － ）；肉眼 血 尿 （－） 4. 透析： 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆 記 27 急性心 衰 （脫水 ）； 重 癥 ARF（排毒物、排水 ）；高鉀血癥 六 . 預(yù)后： 小 孩好，成人差 預(yù)后無(wú)關(guān)：感染、肉眼血尿、 C3 下 降、抗鏈“ O” 上升 預(yù)后有關(guān)：多與并發(fā)癥有關(guān)，如 BP 升高、 ARF、 NS、新月體形成 急進(jìn)性腎小球腎炎（ RPGN） 一、概念 臨床 :急進(jìn)性腎炎綜合征 ：（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）＋進(jìn)展性少尿、無(wú)尿，腎功急劇惡化 病理 :新月體型腎炎 一組原發(fā)腎小球病 二、臨床表現(xiàn) (一 )起病 :快 (前驅(qū)感染 )、隱襲 (無(wú)前驅(qū)感染 )幾周后，突 然病情加重 ,快進(jìn)展 (二 )好發(fā)年齡 : Ⅰ型 青年、Ⅱ型 中青年、 Ⅲ型 中老年 (三 ) 急進(jìn)性腎炎綜合征表現(xiàn) : 臨床 — BP .腫 尿量 — 早期少尿 .無(wú)尿 .可 非少尿 尿檢 — 血尿 .蛋白尿 腎功 — 急劇惡化，幾周～半年終末腎衰 （四）免疫學(xué)檢查 GBM 腎小球 基 底膜、 ANCA 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 Ⅰ型－抗 GBM（ +）， 部 分 ANCA（ +） Ⅱ型－抗 GBM 及 ANCA 均（－） Ⅲ型－大部 ANCA（ +） 三、病理 ⒈光鏡 :新月體 (50%以 上 腎小球，大新月體（腎小囊的 50％ 被新月體占據(jù)） ) 早－ 細(xì)胞性；中－細(xì)胞纖維性；晚－纖維性 毛細(xì)管 內(nèi) 增生↓（Ⅰ型） 毛 細(xì) 管內(nèi)增生↑（Ⅱ型） 纖維素樣壞死↑（Ⅲ型） : 分 三 型 Ⅰ型（ IgG,C3 沉積 GCW（腎小球毛細(xì)血管部 ），在腎小球基底膜線性沉積） Ⅱ型（ IgG,C3 沉積 GCW,Ms（腎 小 球系膜 ）， 顆 粒） Ⅲ型（陰 性 或少 IgG,C3 沉積） ： ED：陰性 （ Ⅰ 型） ED： Ms 及內(nèi)皮下（Ⅱ型） ED：陰性 （ Ⅲ 型） 四、診斷 臨床 :急進(jìn)性腎炎綜合征 免疫學(xué)檢查：抗 GBM 抗 體 及 ANCA 病理 :新月體 Ⅰ型 ~線性；Ⅱ型 ~顆粒 ；Ⅲ型 ~(陰性或少 IC)；血 ANCA(+) 五、治療 ⒈ 血漿置 換 ：用于Ⅰ、Ⅲ型 (去除 癥 介質(zhì)；肺出血 ) ⒉ MP 沖 擊 ：用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，目的是抑制球蛋白的形成 （ ~~3 療 程 ） 副 作用：感染，水、鈉潴留，消化道出血，心停跳 （環(huán) 磷 酰胺 ）：用 于 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 4. 四聯(lián)療 法 ：用于Ⅱ、Ⅲ型效果差 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 28 糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥抗血小板藥抗凝劑 5．其他： 免 疫球蛋白 IgG 靜滴，主 要用于高燒 6．慢性腎 功 能不全：保守或血液靜化 六、預(yù)后決定因素： 目 。 類 型 間 質(zhì)病變 功能 尿 無(wú)尿 原發(fā)腎病綜合征 一、 原發(fā) 腎 病綜合征概念 原發(fā)腎病綜合征：是腎小球疾病中的一組臨床癥候群 大量蛋 白 尿（≥ ）、低白蛋 白 血癥（＜ 30g/L）、高脂 血 癥及水腫（前兩條是必備的） 治療包 括 ：原發(fā)病、并發(fā)癥（感染 ）、對(duì)癥 治 療（療效與腎小球病理類型相關(guān)） 二、 病因 及 發(fā)病機(jī)理 病因： 未完全 清 楚 發(fā)病 機(jī) 理：體液及細(xì)胞免疫 三、臨床表現(xiàn)與病理生理 ① 大 量蛋 白 尿 電荷 屏 障破壞、孔徑屏障破壞、附加因素 高灌、高濾、高壓 ② 低白蛋 白 血癥：白蛋白分子量小易從濾過(guò)膜漏出 (ALB 濃度最易減低 )；肝臟合成蛋白質(zhì) 丟失及分解； 附加因素－食量下降，腹瀉 ③ 高 脂 血 癥 ：肝 臟 脂 蛋 白合 成 增 加 分子 量 大 不 易漏 出 致 高 脂血 癥 ； 分 解脂 質(zhì) 的 酶 ，分 子 量 小 從尿 丟失； 脂質(zhì)分解減弱 ,促進(jìn)高脂血癥 ④ 水腫： 低 白蛋白血癥致；膠體滲透壓減低水分外溢致成水腫；附加因素： 激活腎 素 －血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)：加重水鈉潴留；腎臟的保鈉因素促水腫 四、病理表現(xiàn) 腎小球疾病病理類型： 1．微小病 變 病 2. 系膜 增 生性腎小球腎炎 3．膜 增 生性腎炎： 4. 膜性腎病 5. 局灶性節(jié) 段 性腎小球硬化 五、并發(fā)癥 ：感染；血栓及栓塞；蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂；急性腎功能衰竭 六、診斷要點(diǎn)： 腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括 4 條： 1．大量 蛋 白尿（≥ ） 2．低 白 蛋白血癥（≤ 30g/L） 3．高脂 血 癥（血清膽固醇或甘油三脂水平增高） 4．水腫 前兩 條 必備， 除 外 繼發(fā)腎病綜合征后，才能診斷原發(fā)腎病綜合征 七、病情危重指標(biāo) 腎病綜 合 征并發(fā)嚴(yán)重感染；肺栓塞；腦血管或冠狀動(dòng)脈血栓； 急性腎功能衰竭；嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良 八、治療 一般治療 1．休息 ； 2．飲食 （ 限水、鹽、蛋白質(zhì)） 對(duì)癥治療 1．利尿消 腫 ； 2．減少尿 蛋 白： （ 1）非類 固 醇消炎藥 如消炎痛及布洛芬等 ；（ 2）血管緊 張 素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ ACEI） 主要治療 1．腎上腺 糖 皮質(zhì)激素 用 藥 原則： *起 始 量要足。 *減 藥要慢。*維 持用藥要久 2．細(xì)胞毒 藥 物：環(huán)磷酰、氮芥、硫唑嘌呤、 VCR 3．環(huán)胞菌素 A：二線藥物 4．驍悉 (又稱嗎替麥考酚酯 ,MMF):新型免疫抑制藥 5. FK506（ 試 用） 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆 記 29 6. 來(lái)氟米 特 （愛(ài)若華） 試用 個(gè)體 化 地進(jìn)行治療 對(duì)強(qiáng)的松敏感、依賴、抵抗： 腎 病及輕度系膜增生性腎炎； 病 對(duì)強(qiáng)的松（強(qiáng)的松 +環(huán)磷酰胺）不肯定： 3．系膜毛 細(xì) 血管性腎炎（ MPGN） 4．局灶性 節(jié) 段性腎小球硬化（ FSGS） 5．重度系 膜 增生性腎炎（重度 MsPGN） 并發(fā)癥防治 1．感染 2．血栓及 栓 塞 3．急性腎 功 能衰竭 4．蛋白質(zhì) 代 謝紊亂 5．高脂血癥 慢性腎炎 一、概念 以 蛋 白尿，血尿，水腫，高血壓為主要表現(xiàn) 一組 慢性、進(jìn)展性、原發(fā)腎小球疾病 不 同 速度，最終腎功能不全，至 終末腎衰。 二、病理 MsPGN 系膜增生性性腎小球腎炎 MPGN 膜增生性腎小球腎炎 硬化性 GN（最終結(jié)局） MN 膜性腎病 FSGS 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 三、診斷 尿 異 常：蛋白尿 和 /或血 尿 查 體 ： 水腫 或 /和 BP 腎 功 能：正?；驕p退 除 外 繼發(fā) GN。 四、治療 原 則 ：延緩腎功能進(jìn)展 方 法 ： （ 1）原有 高 血壓： 濾 過(guò)壓 （ 降 血壓） 鈣