20xx年醫(yī)學專題—第九章肺動脈高壓與肺源性心臟病(編輯修改稿)
2024-11-19 05:36 本頁面
【文章內容簡介】 感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化。（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺動脈高壓、肺小動脈炎、累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergicgranulomatosis)，以及原因不明的原發(fā)性肺動脈高壓，均可使肺動脈狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心病。（四）其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產生低氧血癥，引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病?！景l(fā)病機制和病理】引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結構的不可逆性改變，發(fā)生反復的氣道感染和低氧血癥，導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結構重塑，產生肺動脈高壓。（一）肺動脈高壓的形成、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣，其中缺氧是肺動脈高壓形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收縮的原因很多，現(xiàn)認為體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位。缺氧時收縮血管的活性物質增多，使肺血管收縮，血管阻力增加，特別受重視的是花生四烯酸環(huán)氧化酶產物前列腺素和脂氧化酶產物白三烯。白三烯、5羥色胺(5HT)、血管緊張素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)等起收縮血管的作用。內皮源性舒張因子(EDRF)和內皮源性收縮因子(EDCF)的平衡失調，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。缺氧使平滑肌細胞膜對Ca↑（2+）的通透性增加，細胞內Ca↑（2+）含量增高，肌肉興奮收縮偶聯(lián)效應增強，直接使肺血管平滑肌收縮。高碳酸血癥時，由于H+產生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強，致肺動脈壓增高。，形成肺循環(huán)血流動力學障礙。主要原因是：(1)長期反復發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產生肺動脈高壓。(2)隨肺氣腫的加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細血管床減損超過70%時肺循環(huán)阻力增大。(3)肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高，同時缺氧時肺內產生多種生長因子（如多肽生長因子），可直接刺激管壁平滑肌細胞、內膜彈力纖維及膠原纖維增生。(4)血栓形成：尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質疾病、神經肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管腔狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。在慢性肺心病肺動脈高壓的發(fā)生機制中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺動脈壓升高。（二）心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負荷加重。如病情進展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導致左心衰竭。（三）其他重要器官的損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要器官如腦、肝、腎、胃腸及內分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多器官的功能損害，詳見本篇第十四章?！九R床表現(xiàn)】本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有肺、胸疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。（一）肺、心功能代償期、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。偶有干、濕性啰音，心音遙遠，P↓2A↓2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜
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