【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 六 頁(yè) 。n任何原因 (yu225。nyīn)引起血液中還原血紅蛋白絕對(duì)含量增多均可導(dǎo)致發(fā)紺。 血紅蛋白的生理功能氧合血紅蛋白還原血紅蛋白還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來(lái)表示血液氧輸送功能氧結(jié)合量 氧溶解量 氧含量 Hb15gSaO2100%%還原 (hu225。nyu225。n)血紅蛋白要達(dá)到多少？第六十二 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。 臨床實(shí)踐表明，此說(shuō)不盡完全可靠 (kěk224。o)。 以正常血紅蛋白濃度 150g/L計(jì)， 50g/l為還原血紅蛋白時(shí)，提示己有 1/3血紅蛋白不飽和。當(dāng)動(dòng)脈血氧飽和度（ SaO2） 66%時(shí)，相應(yīng)動(dòng)脈血氧分壓（ PaO2)己降低至34mmHg的危險(xiǎn)水平。事實(shí)上，血紅蛋白濃度正常的患者，如 SaO2＜ 85%時(shí)口腔粘膜和舌面的發(fā)紺己明確可辨。n當(dāng)毛細(xì)血管血液 (xu232。y232。)的還原血紅蛋白量超 50g/L（血氧未飽和度 vol%時(shí)），皮膚粘膜即可出現(xiàn)發(fā)紺。？？？第六十三 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。167。 紫紺與患者血液中的基礎(chǔ)血紅蛋白量有關(guān)。如重癥貧血（ Hb＜ 60g/L）即使有嚴(yán)重缺氧，亦難出現(xiàn)紫紺；而紅細(xì)胞增多癥，無(wú)論缺氧存在與否，只要血液中還原血紅蛋白的含量增加，亦可出現(xiàn)紫紺。167。 紫紺并不能完全反映缺氧程度，有時(shí) (yǒush237。)紫紺與缺氧并不一定同時(shí)存在！沒(méi)有紫紺不一定沒(méi)有缺氧第六十四 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。167。 嚴(yán)重的低氧血癥而無(wú)紫紺者有下列四種情況：? 循環(huán)的血紅蛋白量減少：貧血 (p237。nxu232。)? 異常的血紅蛋白：一氧化氮血紅蛋白? 全身血管收縮伴有快速的血流? 異常的色素沉著第六十五 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。三、病因 (b236。ngyīn)與臨床表現(xiàn)第六十六 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) ?！?1．血液中還原血紅蛋白 (xu232。h243。ng d224。nb225。i)增多 真性發(fā)紺 　　　 （ 1）中心性發(fā)紺： 此類(lèi)發(fā)紺是由于心、肺疾病導(dǎo)致 SaO2降低引起。特點(diǎn)是全身性的，除四肢與面頰外，亦見(jiàn)于粘膜（包括舌及口腔粘膜）與軀干的皮膚，但皮膚溫暖。第六十七 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。中心性發(fā)紺又可分為： 　 A、肺性發(fā)紺：由于肺的通氣功能與換氣功能障礙所致。包括肺內(nèi)分流 ,彌散受損 ,肺泡通氣不足和通氣灌注比例失調(diào)。 呼吸功能衰竭，通氣或換氣 (通氣 /血流比例、彌散 )功能障礙 → 肺氧合作用不足 → 體循環(huán)中還原 Hb增多 →發(fā)紺。 常見(jiàn)疾病： 呼吸道 (喉、氣管、支氣管 )阻塞，肺部疾病 (肺炎、 COPD、肺淤血 (yūxu232。)、肺水腫、肺間質(zhì)纖維化等 )，肺血管疾病 (肺栓塞，原發(fā)性肺 A高壓、肺AV瘺等 )第六十八 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。167。 疾病舉例：? ARDS： 由于肺內(nèi)或肺外因素導(dǎo)致急性的進(jìn)行性的呼吸衰竭，病理生理改變以肺順應(yīng)性降低，肺內(nèi)分流增加，通氣 /血流比例失調(diào)為特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)為呼吸窘迫，難以糾正的低氧血癥。除外心衰及其他心源性因素。? COPD： 具有 (j249。yǒu)氣流受限特征的肺部疾病，氣流受限不完全可逆，呈進(jìn)行性發(fā)展。與慢性支氣管炎、肺氣腫密切相關(guān)，哮喘出現(xiàn)氣道重構(gòu)后也會(huì)出現(xiàn)氣流受限不完全可逆，也可認(rèn)為是COPD；某些已知病因的氣流受限疾病如肺囊性纖維化、彌漫性泛細(xì)支氣管炎及閉塞性細(xì)支氣管炎不屬于 COPD。第六十九 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。? 彌漫性肺間質(zhì)纖維化： 不是一種獨(dú)立疾病，而是一組以為肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。表現(xiàn)為勞力性氣促，肺功能一般提示限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。? 肺血栓栓塞（ PTE）： 為靜脈系統(tǒng)或右心的血栓阻塞肺動(dòng)脈或其分支所致的疾??；急性 PTE造成 (z224。o ch233。nɡ)肺動(dòng)脈廣泛阻塞，甚至肺梗死；栓塞部位肺血流減少，肺泡死腔量增大，肺內(nèi)血流重新分布，通氣 /血流比例失調(diào)，出現(xiàn)低氧血癥。第七十 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。B、心性混合性發(fā)紺： 由于心與大血管之間存在 (cnz224。i)異常通道，部分靜脈血未通過(guò)肺進(jìn)行氧合作用，即經(jīng)異常通道分流混入體循環(huán)動(dòng)脈血中，如分流通量超過(guò)心輸出量的 1/3時(shí)即可引起發(fā)紺。常見(jiàn)疾?。?發(fā)紺型先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥、艾生曼格綜合征等。第七十一 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。167。 疾病舉例：? Fallot四聯(lián)癥： 此種心臟畸形有 4個(gè)特點(diǎn)： ① 肺動(dòng)脈流出道狹窄； ② 室間隔膜部巨大缺損； ③ 主動(dòng)脈右移，騎跨于室間隔缺損上方 (sh224。nɡ fānɡ)； ④ 右心室高度肥大及擴(kuò)張。存在右向左分流。臨床上，患兒有明顯紫紺，啼哭時(shí)明顯。 第七十二 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。第七十三 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。? Eisenmenger綜合癥： 凡有左向右分流 (fēn li)的心血管畸形，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等，因產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓發(fā)生右向左分流 (fēn li)而出現(xiàn)青紫者，稱(chēng)肺動(dòng)脈高壓性右向左分流 (fēn li)綜合征或艾森曼格綜合征（Eisenmenger′s syndrome ）。本病與法樂(lè)四聯(lián)癥不同之處在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄。 第七十四 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。(2)周?chē)园l(fā)紺： 周?chē)h(huán)血流障礙所致。特點(diǎn)：肢體末梢與下垂部位多見(jiàn)，皮膚較冷， 加溫后紫紺可消失 (xiāoshī)此點(diǎn)有助于與中心性發(fā)紺鑒別。 A、淤血性：體循環(huán)淤血 血流 V減慢 → 周?chē)M織攝氧過(guò)度 → 發(fā)紺。 常見(jiàn)疾?。河倚乃ァ⑿陌钊?、上腔靜脈阻塞綜合癥、下肢靜脈曲張第七十五 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。 B、缺血性： CO減低 周?chē)h(huán)供血減少 → 周?chē)M織，缺血、缺氧 → 發(fā)紺。如膿毒血癥。 ： A阻塞或痙攣致供血不足，由于肢體動(dòng)脈阻塞或末梢小動(dòng)脈強(qiáng)烈痙攣、收縮 (shōu suō)，可引起局部冰冷、蒼白與發(fā)紺。如雷諾病、肢端發(fā)冷癥第七十六 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。(3)混合性發(fā)紺：全心衰時(shí)： 左心衰 (肺淤血、肺水腫 ) → 肺內(nèi)氧合不足 → 中心 (zhōngxīn)性紫紺； CO下降 缺血性周?chē)园l(fā)紺；右心衰 → 體循環(huán)淤血 → 周?chē)骶徛?→淤血性周?chē)宰辖C。第七十七 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。167。 中樞性紫紺與周?chē)宰辖C的鑒別：? 體征：四肢發(fā)紺，但舌、眼結(jié)合膜、齒齦 (chǐy237。n)處并無(wú)紫紺，為周?chē)宰辖C；若后者也出現(xiàn)紫紺則為中心性紫紺。前者皮膚溫暖。后者皮膚冰冷，按摩后紫紺可消退。? 血?dú)夥治觯? 中心性： PaO2 周?chē)裕合陆?(xi224。ji224。ng)不變第七十八 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。2．血液中存在異常血紅蛋白衍化物　 (1)高鐵血紅蛋白血癥： Fe2+→Fe 3++Hb→ 高鐵血紅蛋白 (無(wú)攜氧功能 )， 30g/L→ 發(fā)紺；常由具氧化性質(zhì)藥物（伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)、苯胺等）中毒引起。靜脈血呈深棕色。 特點(diǎn)：急驟，暫時(shí)性， 經(jīng)氧療青紫不減 ，靜注亞甲藍(lán)、大量 (d224。li224。ng)Vitc等可減退。 腸源性紫紺 ：大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，引起中毒性高鐵血紅蛋白血癥出現(xiàn)發(fā)紺。第七十九 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。(2)先天性高鐵血紅蛋白癥： 自幼開(kāi)始，有家族史，無(wú)心肺疾病。(3)硫化血紅蛋白血癥： 某些含有 (h225。n yǒu)硫化物的藥物或化學(xué)物質(zhì)被服用后，能引起硫化血紅蛋白血癥，病人常有便秘；當(dāng)硫化血紅蛋白 5g/L→ 發(fā)紺。能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化血紅蛋白血癥，但必須在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。發(fā)紺的特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)幾個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間。靜脈血呈藍(lán)褐色。第八十 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。四、伴隨 (b224。n su237。)癥狀第八十一 頁(yè) ，共一百二十六 頁(yè) 。（ 1）伴呼吸困難：常見(jiàn)于重癥心、肺疾病 (j237。b236。ng)和急性呼吸道阻塞、氣胸等； 先天性高鐵血紅蛋白癥和硫化血紅蛋白血癥雖有明顯發(fā)紺，而一般無(wú)呼吸困難。（ 2）伴杵狀指（趾），病和較