20xx年醫(yī)學專題—腦白質病(編輯修改稿)
2024-11-18 23:16 本頁面
【文章內容簡介】 病 脫髓鞘病 白質病晚期,第二十八頁，共九十九頁。,原因(yu225。nyīn)不明脫髓鞘 （idiopathic demyelinating condition）,多發(fā)(duō fā)硬化和變異,第二十九頁，共九十九頁。,第三十頁，共九十九頁。,第三十一頁，共九十九頁。,第三十二頁，共九十九頁。,異染性腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良(Metachromatic leukodystrophy),第三十三頁，共九十九頁。,第三十四頁，共九十九頁。,第三十五頁，共九十九頁。,第三十六頁，共九十九頁。,第三十七頁，共九十九頁。,第三十八頁，共九十九頁。,第三十九頁，共九十九頁。,第四十頁，共九十九頁。,第四十一頁，共九十九頁。,第四十二頁，共九十九頁。,球形細胞(x236。bāo)腦白質營養(yǎng)不良,又稱 Krabbes病，為常染色體隱性遺傳，屬溶酶體病的范疇，基本代謝缺陷是半乳糖腦苷脂—β—半乳糖酶缺乏，導致半乳糖腦苷脂蓄積于腦內 臨床上根據發(fā)病年齡可分為嬰兒型、晚嬰型、青少年型和成人型 早期GLD在CT上可見雙側丘腦(qiūnǎo)、尾狀核體、放射冠、內囊后肢、小腦和大腦皮層內有散在細小鈣化灶 GLD的MRS改變與MLD相似，有mI、Cho、Cr值升高,但NAA的降低比MLD更明顯，且可見Lac峰升高,第四十三頁，共九十九頁。,球形細胞(x236。bāo)腦白質營養(yǎng)不良,MRI上表現為腦白質、丘腦、尾狀核、腦干及內囊后肢內的T2W像上呈斑片狀高信號，T1W像上則呈低信號或等信號 白質病變早期異常信號呈小片狀，后期融合成片，并出現廣泛腦萎縮和腦室側白質受累 早發(fā)型GLD突出的MRI表現為小腦白質、深部灰質核團和錐體束的信號異常，顳枕葉腦白質和胼胝體很快受累，同時出現彌漫性腦萎縮 晚發(fā)型GLD的MRI特征表現為錐體束、內囊后肢和顳枕葉白質信號異常 有作者對一組晚發(fā)型GLD的研究(y225。njiū)結果顯示，100%有錐體束受累，100%有顳枕葉白質信號異常，89%有胼胝體后部受累，而小腦白質和深部灰質核團不受累,第四十四頁，共九十九頁。,亞歷山大(y224。 l236。 shān d224。)病,又稱纖維蛋白樣白質營養(yǎng)不良腦病，是一種少見的因星形細胞功能缺陷導致的中樞神經(zhōngshūsh233。njīng)系統(tǒng)退行性病變，可能為常染色體隱性遺傳。 臨床上分為嬰兒型、青少年型和成人型。 MRI表現有一定的特異性，呈雙側額葉白質異常的T1低，T2高信號 首先開始于雙側額葉，并進行性向后擴展，達頂葉及胼胝體膝部，外囊及最外囊常受累，早期累及皮層下U形纖維 GdDTPA增強掃描早期額葉白質、尾狀核上部和丘腦內有輕度強化,偶爾在 。 MRS顯示白質病變區(qū)NAA峰和Cr峰降低，Cho峰升高，并可見有Lac峰。這些改變與星形細胞瘤狠相似。,第四十五頁，共九十九頁。,Disorders of the perioxisome （predominant white matter involvement）,Zellweger‘s syndrome Pseudo Zellweger‘s syndrome Neonatal adrenoleukodystrophy Xlinked （classic） adrenoleukodystrophy Adrenoleukodystrophy Infantile Refsum’s disease,第四十六頁，共九十九頁。,腎上腺腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良 （Xlinked）,又稱AdissonSchilder病，為脂肪酸支鏈酶缺乏，導致VLCF沉積(ch233。njī)（C23C30） 臨床分四型：兒童型、青年型、成人型和脊髓型（AMN） 男孩，312歲，進行性聽力和視力喪失，行為異常，智力倒退，13年死亡,第四十七頁，共九十九頁。,腎上腺腦白質(b225。izh236。)營養(yǎng)不良 （Xlinked）,兒童型ALD的典型MRI表現(biǎoxi224。n)為雙側對稱性頂—枕部（側腦室三角區(qū)）白質內異常信號，呈T1W低信號，T2W高信號，病變通過胼胝體壓部，使兩側病變融合
環(huán)評公示相關推薦
鄂ICP備17016276號-1