20xx年醫(yī)學(xué)專題—腦白質(zhì)病(編輯修改稿)
2025-11-18 23:16 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 病 脫髓鞘病 白質(zhì)病晚期,第二十八頁，共九十九頁。,原因(yu225。nyīn)不明脫髓鞘 （idiopathic demyelinating condition）,多發(fā)(duō fā)硬化和變異,第二十九頁，共九十九頁。,第三十頁，共九十九頁。,第三十一頁，共九十九頁。,第三十二頁，共九十九頁。,異染性腦白質(zhì)(b225。izh236。)營養(yǎng)不良(Metachromatic leukodystrophy),第三十三頁，共九十九頁。,第三十四頁，共九十九頁。,第三十五頁，共九十九頁。,第三十六頁，共九十九頁。,第三十七頁，共九十九頁。,第三十八頁，共九十九頁。,第三十九頁，共九十九頁。,第四十頁，共九十九頁。,第四十一頁，共九十九頁。,第四十二頁，共九十九頁。,球形細(xì)胞(x236。bāo)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,又稱 Krabbes病，為常染色體隱性遺傳，屬溶酶體病的范疇，基本代謝缺陷是半乳糖腦苷脂—β—半乳糖酶缺乏，導(dǎo)致半乳糖腦苷脂蓄積于腦內(nèi) 臨床上根據(jù)發(fā)病年齡可分為嬰兒型、晚嬰型、青少年型和成人型 早期GLD在CT上可見雙側(cè)丘腦(qiūnǎo)、尾狀核體、放射冠、內(nèi)囊后肢、小腦和大腦皮層內(nèi)有散在細(xì)小鈣化灶 GLD的MRS改變與MLD相似，有mI、Cho、Cr值升高,但NAA的降低比MLD更明顯，且可見Lac峰升高,第四十三頁，共九十九頁。,球形細(xì)胞(x236。bāo)腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,MRI上表現(xiàn)為腦白質(zhì)、丘腦、尾狀核、腦干及內(nèi)囊后肢內(nèi)的T2W像上呈斑片狀高信號(hào)，T1W像上則呈低信號(hào)或等信號(hào) 白質(zhì)病變早期異常信號(hào)呈小片狀，后期融合成片，并出現(xiàn)廣泛腦萎縮和腦室側(cè)白質(zhì)受累 早發(fā)型GLD突出的MRI表現(xiàn)為小腦白質(zhì)、深部灰質(zhì)核團(tuán)和錐體束的信號(hào)異常，顳枕葉腦白質(zhì)和胼胝體很快受累，同時(shí)出現(xiàn)彌漫性腦萎縮 晚發(fā)型GLD的MRI特征表現(xiàn)為錐體束、內(nèi)囊后肢和顳枕葉白質(zhì)信號(hào)異常 有作者對一組晚發(fā)型GLD的研究(y225。njiū)結(jié)果顯示，100%有錐體束受累，100%有顳枕葉白質(zhì)信號(hào)異常，89%有胼胝體后部受累，而小腦白質(zhì)和深部灰質(zhì)核團(tuán)不受累,第四十四頁，共九十九頁。,亞歷山大(y224。 l236。 shān d224。)病,又稱纖維蛋白樣白質(zhì)營養(yǎng)不良腦病，是一種少見的因星形細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致的中樞神經(jīng)(zhōngshūsh233。njīng)系統(tǒng)退行性病變，可能為常染色體隱性遺傳。 臨床上分為嬰兒型、青少年型和成人型。 MRI表現(xiàn)有一定的特異性，呈雙側(cè)額葉白質(zhì)異常的T1低，T2高信號(hào) 首先開始于雙側(cè)額葉，并進(jìn)行性向后擴(kuò)展，達(dá)頂葉及胼胝體膝部，外囊及最外囊常受累，早期累及皮層下U形纖維 GdDTPA增強(qiáng)掃描早期額葉白質(zhì)、尾狀核上部和丘腦內(nèi)有輕度強(qiáng)化,偶爾在 。 MRS顯示白質(zhì)病變區(qū)NAA峰和Cr峰降低，Cho峰升高，并可見有Lac峰。這些改變與星形細(xì)胞瘤狠相似。,第四十五頁，共九十九頁。,Disorders of the perioxisome （predominant white matter involvement）,Zellweger‘s syndrome Pseudo Zellweger‘s syndrome Neonatal adrenoleukodystrophy Xlinked （classic） adrenoleukodystrophy Adrenoleukodystrophy Infantile Refsum’s disease,第四十六頁，共九十九頁。,腎上腺腦白質(zhì)(b225。izh236。)營養(yǎng)不良 （Xlinked）,又稱AdissonSchilder病，為脂肪酸支鏈酶缺乏，導(dǎo)致VLCF沉積(ch233。njī)（C23C30） 臨床分四型：兒童型、青年型、成人型和脊髓型（AMN） 男孩，312歲，進(jìn)行性聽力和視力喪失，行為異常，智力倒退，13年死亡,第四十七頁，共九十九頁。,腎上腺腦白質(zhì)(b225。izh236。)營養(yǎng)不良 （Xlinked）,兒童型ALD的典型MRI表現(xiàn)(biǎoxi224。n)為雙側(cè)對稱性頂—枕部（側(cè)腦室三角區(qū)）白質(zhì)內(nèi)異常信號(hào)，呈T1W低信號(hào)，T2W高信號(hào)，病變通過胼胝體壓部，使兩側(cè)病變?nèi)诤?
環(huán)評(píng)公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1