20xx年醫(yī)學(xué)專題—脊髓血管病綜述(編輯修改稿)
2024-11-17 22:27 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的10%[22]。相當(dāng)于腦動(dòng)靜脈畸形的顱內(nèi)副本，SCAVMs的動(dòng)脈到靜脈分流間介入了一個(gè)血管巢。血管供應(yīng)來自脊髓前或脊髓后動(dòng)脈，回流到脊髓靜脈。常位于頸髓和胸髓，依據(jù)血管構(gòu)筑被歸類。動(dòng)靜脈畸形血管團(tuán)完全位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)者，被稱為血管球型（Ⅱ型）。血管團(tuán)彌散，不僅位于髓內(nèi)還位于蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為幼稚型（Ⅲ型）。雖然血管球型很少見，但幼稚型者更罕見[2325]。最近研究發(fā)現(xiàn)，與SCAVMs相關(guān)的基因和發(fā)育異常是引起這些復(fù)雜血管損傷的重要因素。典型的SCAVMs好發(fā)于2039歲人群，也有少數(shù)發(fā)生于16歲以下的未成年人[26]。最常見的表現(xiàn)是伴有急性劇烈背痛、突發(fā)神經(jīng)功能障礙的脊髓出血。20~40%的SCAVMs伴發(fā)脊髓動(dòng)脈瘤，這會(huì)增加蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險(xiǎn)[24，27]。非出血性的表現(xiàn)為類似于周圍神經(jīng)根和脊髓占位所導(dǎo)致的壓迫性脊髓病。引流靜脈栓塞時(shí)可出現(xiàn)靜脈高壓，類似于脊髓動(dòng)靜脈瘺。復(fù)雜的SCAVMs與基因遺傳有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或OslerWeberRendu綜合癥。在這種病例，受精卵階段時(shí)的血管細(xì)胞基因突變導(dǎo)致了彌散性血管畸形的發(fā)生。隨著對(duì)單個(gè)瘺口的SCAVMs的識(shí)別，隨之會(huì)發(fā)現(xiàn)多個(gè)器官系統(tǒng)受累?，F(xiàn)今已知3種與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT）相關(guān)的基因。家族史和相關(guān)血管畸形的檢查可能對(duì)診斷有啟示[2]。 節(jié)段起源的SCAVMs可能暗示著胚胎時(shí)期的發(fā)育畸形。多發(fā)的血管瘤病可累及附近的硬脊膜、椎體、肌肉、皮膚和器官，例如Cobb’s綜合癥[28]?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為難治的蛛網(wǎng)膜下腔出血。對(duì)血管瘤病來說，檢查胸、脊柱和四肢的皮膚很重要。影像MRI無法區(qū)分SCAVMs與其他脊髓血管畸形。SCAVMs的典型表現(xiàn)是髓內(nèi)、髓周擴(kuò)張的血管團(tuán)，在T2加權(quán)序列表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，在T1上，根據(jù)其血流的速度及方向，表現(xiàn)為混合高信號(hào)管狀結(jié)構(gòu)。MRI增強(qiáng)有助于鑒別診斷。與脊髓動(dòng)靜脈瘺一樣，靜脈充血性水腫可表現(xiàn)為T2脊髓的高信號(hào)影。SCAVMs可破裂導(dǎo)致脊髓出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。這時(shí)脊髓會(huì)顯示出不同的信號(hào)強(qiáng)度。最后，為了辨別SCAVMs的類型和確定下一步治療，必須進(jìn)行選擇性脊髓DSA。在血管造影中，可清楚看到一個(gè)位于供血?jiǎng)用}和引流靜脈間的微小畸形血管團(tuán)（圖2）。圖2 硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF）。56歲女性，進(jìn)展性雙側(cè)下肢無力3年。矢狀位（A）和（B）軸位T2加權(quán)MRI顯示從胸髓中段延伸至圓錐的廣泛融合的不連續(xù)高信號(hào)病灶，伴胸段蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張的椎管內(nèi)血管流空現(xiàn)象。右側(cè)T9根動(dòng)脈（黑箭頭）微導(dǎo)管造影顯示（C）硬脊膜內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺（黑箭頭），流入椎管內(nèi)靜脈（白色短箭頭），然后沿脊髓背面與脊髓后靜脈的升支和降支吻合。這種瘺臨床上常經(jīng)動(dòng)脈入路用氰基丙烯酸酯膠栓塞治療，T9的術(shù)后CT軸位掃描（D）顯示在椎間孔瘺口位置，不透射線膠鑄（黑箭頭）和流入神經(jīng)鞘的引流靜脈，這一現(xiàn)象提示瘺的永久性治愈。治療由于治療的干預(yù)，SCAVMs的自然史相對(duì)比較難于定義。顯微外科和栓塞治療是最常見的治療手段。雖然傳統(tǒng)的基于框架的放射外科（如可用在腦動(dòng)靜脈畸形治療上）不可能治療SCAVMs，但多區(qū)段的無框架的放射外科已被用于少數(shù)患者的治療上[29]。早在1916年，提出了脊柱血管畸形的外科治療。此后，手術(shù)
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