【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 van disease is a rapidly progressive illness with a mean survival time of 3 years, although protracted cases do occur. Definite diagnosis usually requires brain biopsy or autopsy.,第三十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Canavan病,第三十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Krabbe39。s disease(球樣細(xì)胞(x236。bāo)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良),是一種常染色體隱性遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，因缺乏半乳糖(基)腦苷脂酶溶酶體酶(GALC)引起?；蚨ㄎ辉?4號(hào)染色體。 GALC缺乏導(dǎo)致半乳糖基鞘氨醇積聚，后者被認(rèn)為對(duì)中樞神經(jīng)和周?chē)窠?jīng)都有毒性作用。 Krabbe disease較多見(jiàn)的是嬰兒時(shí)起病，遲發(fā)型少見(jiàn)。 組織學(xué)上：有髓鞘破壞，膠質(zhì)增生(zēngshēng)，受累白質(zhì)血管周?chē)哂刑卣餍缘亩嗑酆思?xì)胞“球樣細(xì)胞”（巨噬細(xì)胞）浸潤(rùn)。,第三十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Krabbe39。s disease(球樣細(xì)胞(x236。bāo)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良),第三十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Krabbe39。s disease遲發(fā)型(fā x237。nɡ),第三十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Leigh病,Leigh病(LD)即亞急性壞死性腦脊髓病,是一種少見(jiàn)的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾患,為腦脊髓灰質(zhì)(huīzh236。)及白質(zhì)病變,CT常示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性基底節(jié)低密度灶,主要累及嬰兒及兒童,第四十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,Leigh病,第四十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,脫髓鞘性 同心圓硬化(y236。nghu224。)（Balo sclerosis）,第四十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,腦橋中央(zhōngyāng)髓鞘溶解癥：,.五十歲患者反復(fù)嘔吐，在未監(jiān)測(cè)情況下補(bǔ)鹽，72小時(shí)后患者開(kāi)始戰(zhàn)抖、構(gòu)音及吞咽障礙，兩天內(nèi)進(jìn)展為緘默及完全吞咽障礙。初始MRI正常(zh232。ngch225。ng)，兩周后MRI示腦橋中部對(duì)稱(chēng)的T2高信號(hào)病變。,第四十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,ADEM 急性(j237。x236。ng)播散性腦脊髓炎,是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,本病常為單相病程,在感染或疫苗接種后12周急性起病,多為散發(fā),無(wú)季節(jié)性,病情嚴(yán)重.大多數(shù)病例為兒童和青壯年.腦炎型首發(fā)癥狀為頭痛,發(fā)熱和意識(shí)模糊,嚴(yán)重者迅速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作(fāzu242。),可有癇性發(fā)作(fāzu242。).脊髓型常見(jiàn)部分或完全性截癱或四肢癱,傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙和尿潴留.輔助檢查:外周血白細(xì)胞增多,血沉加快,腦脊液?jiǎn)魏思?xì)胞增多,蛋白輕中度增高,可發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶.,第四十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。,ADEM 急性(j237。x236。ng)播散性腦脊髓炎,Silvia Tenembaum等把ADEM的MRI表現(xiàn)(biǎoxi224。n)分為四種: 1.ADEM with small white matter lesions。 . 2.ADEM with large and confluent lesions。 3.ADEM with additional bithalamic involvement。 4. acute hemorrhagic encephalomyelitis,第四十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。,1.ADEM with small white matter lesions,第四十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。,2.ADEM with large and confluent lesions,第四十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。,3.ADEM with additional bithalamic involvement,第四十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。,4.acute hemorrhagic encephalomyelitis,第四十九頁(yè)，共七十六頁(yè)。,感染性,艾滋病腦病 艾滋病病毒感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起:臨床表現(xiàn)為認(rèn)知,運(yùn)動(dòng),和行為三方面的異常.認(rèn)知:健忘,思維減慢. 運(yùn)動(dòng):早期表現(xiàn)為雙下肢乏力,平衡障礙(zh224。ng 224。i).行為:情感淡漠,社會(huì)功能退縮,可被誤診為抑郁癥. 影像學(xué): 腦萎縮。彌散、雙側(cè)、對(duì)稱(chēng)的腦白質(zhì)變性，累及側(cè)腦室周?chē)桶肼褕A中心，無(wú)增強(qiáng)和占位效應(yīng),第五十頁(yè)，共七十六頁(yè)。,亞急性硬化性全腦炎(nǎo y225。n)（SSPE）,麻疹(m225。zhěn)缺陷病毒感染所致，引起腦皮質(zhì)及白質(zhì)萎縮、白質(zhì)和皮質(zhì)深層斑片樣脫髓鞘、基底節(jié)腦橋等神經(jīng)元缺失，血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)及神經(jīng)膠質(zhì)增生，觸之發(fā)硬。 A,橫掃T2WI顯示雙側(cè)半球非對(duì)稱(chēng)高信號(hào)病變，右側(cè)丘腦亦有明顯的病變。 B, FLAIR像顯示大腦半球、腦橋、大腦腳的病變。,第五十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。,亞急性硬化性全腦炎(nǎo y225。n)（早期）,A，F(xiàn)LAIR像上腦室旁白質(zhì)的高信號(hào)病變與周?chē)X實(shí)質(zhì)(sh237。zh236。)分界不清。 B，F(xiàn)LAIR像上右額葉的非特異性局灶高信號(hào)病變。,第五十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。,進(jìn)行性多灶性白質(zhì)(b225。izh236。)腦?。≒ML） ：,乳頭多瘤空泡病毒引起的罕見(jiàn)的亞急性脫髓鞘疾病，主要病變是皮質(zhì)下白質(zhì)多灶性部分融合脫髓鞘病變。 下圖為PML的磁共振進(jìn)展表現(xiàn)。 A，癥狀前影像。攝于2003年10月（左手側(cè)）T2WI像顯示白質(zhì)區(qū)多發(fā)微小的局灶病變，與多發(fā)性硬化相似。攝于2004年10月（右手側(cè)）右側(cè)額葉區(qū)一個(gè)較大的、新鮮的、范圍清晰的病變。 B，攝于2005年2月（左手側(cè)）FLAIR像顯示右側(cè)額葉區(qū)白質(zhì)廣泛的病變及皮質(zhì)分散的病變。靜注造影劑的增強(qiáng)MRI（右手側(cè)）顯示右半球幾個(gè)微小局灶增強(qiáng)病變。 C，攝于2005年3月FLAIR(左手側(cè)）顯