【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 瘤，類(lèi)癌） 1血管疾?。▌?dòng)靜脈血管畸形，頸動(dòng)脈海綿竇瘺，血管瘤） 1系統(tǒng)疾?。ǖ矸蹣幼?，肉瘤樣病，血管炎） 1Wegener氏肉芽腫 1嗜酸性肉芽腫 1囊腫 Bartalena amp。 Tanda, NEJM 2009 34,第二十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(一) 眼眶炎性假瘤 也稱為非特異性眼眶炎癥綜合征，發(fā)病原因尚不明，無(wú)眼部原因，亦未發(fā)現(xiàn)相關(guān)全身疾病。非特異性炎癥可彌漫浸潤(rùn)眶內(nèi)組織，或侵犯某些特異組織，如眼外肌，淚腺等。 臨床(l237。n chu225。nɡ)上一般起病突然，男女發(fā)病率無(wú)差異，可表現(xiàn)為眼瞼紅腫、有時(shí)伴疼痛，球結(jié)膜充血，眼球突出或運(yùn)動(dòng)受限。 CT可見(jiàn)眶內(nèi)軟組織影，可累及眼外肌，肌腹及肌腱不規(guī)則擴(kuò)大，淚腺可受累腫大。 病理學(xué)改變分為淋巴細(xì)胞為主型、混合細(xì)胞型、硬化型(大量結(jié)締組織增生，少數(shù)炎性細(xì)胞浸潤(rùn))。,第三十頁(yè)，共六十三頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(二) 眼眶肌炎 眼眶肌炎是眼外肌的特發(fā)性炎癥。 與甲狀腺相關(guān)眼病不同的是，眼眶肌炎的疼痛較嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)，通常是就醫(yī)的主要原因。 見(jiàn)于所有年齡的人群，通常在數(shù)天內(nèi)發(fā)病，上瞼抬舉無(wú)力較常見(jiàn)，上瞼退縮少見(jiàn)， 影像學(xué)檢查方面，有時(shí)可見(jiàn)雙眼受累，較少出現(xiàn)多塊眼肌受累，但肌腱通常受累。,第三十一頁(yè)，共六十三頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(三) 眶腦膜瘤 腦膜瘤常起源于視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜細(xì)胞(x236。bāo)、骨膜的異位腦膜瘤或蝶骨嵴腦膜瘤。 常見(jiàn)于中年婦女，臨床表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼球突出、視力下降，常有一定程度的上瞼抬舉無(wú)力，而不是上瞼退縮。 診斷方面CT較MRI更具優(yōu)勢(shì)。CT可見(jiàn)視神經(jīng)腫脹呈彌漫性，或在眶內(nèi)呈球狀腫塊，可見(jiàn)鈣化影，若視神經(jīng)周?chē)[瘤發(fā)生鈣化，可出現(xiàn)“雙軌”征。,第三十二頁(yè)，共六十三頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(四) 頸動(dòng)脈海綿竇瘺 常有頭部外傷史，因頸動(dòng)脈血高流量及高壓力流入海綿竇以致發(fā)病。 多突然起病，出現(xiàn)嚴(yán)重眼痛及頭痛，視力下降，眼瞼腫脹、球結(jié)膜充血水腫，眼球突出，運(yùn)動(dòng)受限。眼眶可捫及搏動(dòng)，聽(tīng)到雜音。 CT可見(jiàn)多個(gè)眼外肌腫大，內(nèi)直肌多受累，其次為外直肌及上直肌。腫大的眼外肌多呈紡錘形或圓柱形，邊界(biānji232。)多清晰，肌附著處多不受累。,第三十三頁(yè)，共六十三頁(yè)。,鑒別(ji224。nbi233。)診斷,(五) 眼眶轉(zhuǎn)移性腫瘤 遠(yuǎn)處惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到眼眶，其中乳腺癌、肺癌、前列腺癌較常見(jiàn)。眼內(nèi)轉(zhuǎn)移較眼眶轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，比例大致為1.4:1，常見(jiàn)部位依次為眶外側(cè)、上方、內(nèi)側(cè)、下方。腫瘤轉(zhuǎn)移至眼眶多侵犯骨質(zhì)。 臨床特點(diǎn)：病程較短，眼球突出和運(yùn)動(dòng)受限最常見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)受限程度超過(guò)眼球突出程度。出現(xiàn)復(fù)視或眼部疼痛，最早的癥狀常為疼痛和麻木。 CT掃描多見(jiàn)單個(gè)眼外肌肌腹擴(kuò)大(ku242。d224。)，紡錘狀或結(jié)節(jié)狀，肌腱通常不受累，內(nèi)直肌或外直肌受累多見(jiàn)，偶有相鄰兩肌肉或軟組織受累，可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。,第三十四頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),目的:一是阻止疾病的繼續(xù)進(jìn)展，二是改善癥狀及體征、避免出現(xiàn)或加重角膜及視神經(jīng)病變，盡可能保護(hù)和恢復(fù)視力，改善容貌。 并不是所有患者都需要針對(duì)眼病進(jìn)行特殊治療。甲狀腺相關(guān)眼病嚴(yán)重性與活動(dòng)性兩項(xiàng)指標(biāo)的評(píng)估指導(dǎo)TAO的臨床治療。 對(duì)于嚴(yán)重度的評(píng)估，現(xiàn)在常用的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)為：NOSPECS標(biāo)準(zhǔn)和EUGOGO甲狀腺相關(guān)眼病病情嚴(yán)重度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn) EUGOGO建議活動(dòng)性評(píng)估使用(shǐy242。ng)臨床活動(dòng)性評(píng)分(CAS),第三十五頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),輕度TAO通常只需密切觀察隨訪 . 對(duì)于輕度TAO患者，眼部的局部治療通常有效，甲亢緩解后輕度TAO也會(huì)隨之緩解。 若其由于眼瞼退縮，組織水腫、突眼等癥狀對(duì)其社會(huì)(sh232。hu236。)心理功能及生活質(zhì)量不滿，在權(quán)衡利弊后，也可進(jìn)行相關(guān)的治療。,第三十六頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),中重度甲狀腺相關(guān)眼病的患者，除了患者無(wú)癥狀或不愿接受治療的，通常都需要積極治療。 中重度患者且CAS評(píng)分3/7分的，常采用免疫抑制治療，也可采用放射治療；非活動(dòng)性的中重度TAO患者可考慮康復(fù)手術(shù)治療。 對(duì)于(du236。y)威脅視力TAO(DON)患者，常用系統(tǒng)性的激素治療和(或)手術(shù)治療，眼眶減壓術(shù)可快速緩解威脅視力TAO(DON)患者的癥狀，挽救患者眼球及視力。,第三十七頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)基本治療(zh236。li225。o),戒煙 :在TAO患者中，吸煙者病情更易發(fā)展，其嚴(yán)重程度與吸煙的數(shù)量多少相關(guān)。吸煙還會(huì)削弱激素治療及放射治療的敏感性。 一般支持治療 支持治療包括注意用眼衛(wèi)生，注意眼睛多休息。如戴有色眼鏡，使用人工淚液，夜間遮蓋角膜，保護(hù)(bǎoh249。)角膜，抬高床頭減輕眶周水腫，戴棱鏡矯正輕度復(fù)試。,第三十八頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)基本治療(zh236。li225。o),甲亢的控制 甲亢或甲減都可以促進(jìn)TAO進(jìn)展，所以對(duì)于TAO患者，甲狀腺功能應(yīng)當(dāng)維持在正常范圍之內(nèi). 甲亢未控制時(shí)，一方面TSHR抗體增加，刺激成纖維細(xì)胞增生肥大，導(dǎo)致眶內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，組織水腫，眶內(nèi)容物增加，眼球外突。另一方面，甲亢使得交感神經(jīng)過(guò)度興奮，可引起眼外肌運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)(xi233。ti225。o)，引起相應(yīng)眼征。 注意的是，甲亢的控制不可過(guò)快。甲亢控制過(guò)快，會(huì)使TSH水平迅速增加，不利于眼病的改善,第三十九頁(yè)，共六十三頁(yè)。,治療(zh236。li225。o)免疫調(diào)節(jié)治療(zh236。li225。o) 皮質(zhì)類(lèi)固醇,最常用。 用藥方法有口服、球后注射及靜脈用藥三種。 機(jī)制：①免疫抑制作用。②非特異抗炎作用：干擾T/B 細(xì)胞作用；減少炎癥局部中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的募集；抑制免疫活性細(xì)胞、細(xì)胞介質(zhì)釋放。③抑制成纖維細(xì)胞分泌GAG，抑制GAG合成。 如無(wú)禁忌證，處于臨床活動(dòng)期的中重度患者及威脅視力TAO患者均可使用。 全身激素治療適用(sh236。y242。ng)于病程短，伴顯著眼部軟組織炎癥者效果較好。慢性病程1年以上，無(wú)或輕度炎癥，眼球突出穩(wěn)定及其后遺癥通常不用全身激素治療,第