20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥(編輯修改稿)
2024-11-15 07:42 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 門脈血流灌流不足之后，肝細(xì)胞凋亡，肝實(shí)質(zhì)損害、萎縮、纖維化. 因而，IPH的肝臟病理改變依據(jù)分期不同，差異很大.,第九頁，共十九頁。,病理(b236。nglǐ)改變,大體病理 IPH患者肝實(shí)質(zhì)(sh237。zh236。)常發(fā)生萎縮，重量一般比正常肝臟小. 依據(jù)IPH患者肝臟大體及切片外觀，提出如下分期系統(tǒng): 第一期: 整個(gè)肝臟無萎縮，切面見肝包膜下也無實(shí)質(zhì)萎縮。 第二期: 肝臟無萎縮，肝包膜下實(shí)質(zhì)可見萎縮。 第三期: 肝臟萎縮，肝包膜下實(shí)質(zhì)也見萎縮。 第四期: 門靜脈內(nèi)出現(xiàn)阻塞性血栓. 第一期似乎常越過第二期發(fā)展到第三期. 而第四期出現(xiàn)相對(duì)較晚，預(yù)后也差. 這一分期系統(tǒng)有助于我們理解IPH患者肝臟的形態(tài)學(xué)改變.肝臟切面上可見門靜脈主干及其肝內(nèi)主要分支有顯著的血管周圍纖維化改變，比肝硬化明顯得多. 肝內(nèi)門靜脈分支擴(kuò)張，血管壁不同程度增厚和纖維化. 肝切面肉眼可見的肝靜脈分布不規(guī)則，在肝萎縮明顯處模糊不清. 一些大的肝靜脈有硬化改變. 有時(shí)可見大面積缺血性壞死，可能是終末期改變.,第十頁，共十九頁。,病理(b236。nglǐ)改變,鏡檢: IPH肝臟沒有特異的組織學(xué)改變. 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)不僅在不同時(shí)期有差異，在同一肝臟的不同位置也有不同. 門靜脈主干及其肝內(nèi)大分支有顯著的血管周圍纖維化改變，這些血管內(nèi)膜增厚，并伴中層平滑肌過度增生，血管腔偶見狹窄.而一些門靜脈管腔正常，甚至擴(kuò)張. 尸檢病例中門靜脈主干內(nèi)常可見到血栓形成. 圍繞膽管(dǎnguǎn)周圍?？梢娡陌鍖訝罾w維化，以及大量膠原纖維及彈性纖維增生. 門靜脈末梢支觀察到有2種纖維化形式. 一種是IPH的特征改變，即門脈末梢支管壁纖維化伴顯著管腔狹窄. 另一種是形成釘狀纖維突起，向肝實(shí)質(zhì)延伸，一些甚至連接到另一門脈末梢支和中央靜脈. 與門脈主干及大分支相關(guān)，末梢支內(nèi)極少見到血栓形成. 肝內(nèi)門脈末梢支大小及數(shù)量都有減少，門脈分支常消失或被破壞，取而代之的是彈性纖維樣變. 中晚期病例?？梢姳荒は聟^(qū)肝實(shí)質(zhì)塌陷. 肝小葉內(nèi)結(jié)構(gòu)?？杀４妫T脈區(qū)及中央?yún)^(qū)結(jié)構(gòu)紊亂. 肝內(nèi)假小葉少見. 在肝實(shí)質(zhì)明顯萎縮處可見肝靜脈血管硬化及狹窄. 這可能是因?yàn)殚L期門靜脈血流異常的結(jié)果.,第十一頁，共十九頁。,血流動(dòng)力學(xué)改變(gǎibi224。n),脾靜脈及門靜脈壓力顯著增加. 但無肝內(nèi)門體分流形成 肝靜脈楔壓(WHVP)基本正?；蜉p度(qīnɡ d249。)升高，但顯著低于門靜脈壓力，也比肝硬化患者低得多 門脈系統(tǒng)內(nèi)血流受阻的病理解剖位置有兩處. 一個(gè)在竇前，壓力梯度存在于脾(脾內(nèi)門脈系統(tǒng)壓力)與肝(肝內(nèi)門脈壓力)，另一個(gè)在竇周，壓力梯度存在于肝內(nèi)門脈壓力與 WHVP之間. 曲張靜脈內(nèi)壓力則與肝硬化門脈高壓患者相近. 血流受阻是由于門靜脈中小分支增厚和阻塞，以及迪氏腔內(nèi)膠原形成. 脾及門靜脈明顯擴(kuò)張，血流量顯著增加，門脈系統(tǒng)內(nèi)血流循環(huán)呈
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