20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥-wenkub.com
2024-11-15 07:42 本頁面
【正文】 腹腔內(nèi)感染引起的門靜脈炎癥可能是IPH的發(fā)病(fā b236。 xie),第十八頁，共十九頁。,治療(zh236。,治療(zh236。)相對(duì)內(nèi)部更少，而肝硬化則無此特點(diǎn)，CT檢查中IPH患者在肝動(dòng)脈造影時(shí)肝臟外周相對(duì)內(nèi)部增強(qiáng)，而肝硬化則內(nèi)外一致，這也有助于二者區(qū)別 (3)熱帶巨脾綜合征(TSS) 發(fā)生于熱帶地區(qū)，表現(xiàn)為巨脾. 然而，門脈高壓并不常見于TSS，WHVP也在正常范圍內(nèi). 而且，TSS患者血清IgM水平及瘧疾抗體效價(jià)大多升高,第十四頁，共十九頁。,鑒別(ji224。,臨床表現(xiàn)、診斷(zhěndu224。nglǐ)改變,鏡檢: IPH肝臟沒有特異的組織學(xué)改變. 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)不僅在不同時(shí)期有差異，在同一肝臟的不同位置也有不同. 門靜脈主干及其肝內(nèi)大分支有顯著的血管周圍纖維化改變，這些血管內(nèi)膜增厚，并伴中層平滑肌過度增生，血管腔偶見狹窄.而一些門靜脈管腔正常，甚至擴(kuò)張. 尸檢病例中門靜脈主干內(nèi)常可見到血栓形成. 圍繞膽管(dǎnguǎn)周圍?？梢娡陌鍖訝罾w維化，以及大量膠原纖維及彈性纖維增生. 門靜脈末梢支觀察到有2種纖維化形式. 一種是IPH的特征改變，即門脈末梢支管壁纖維化伴顯著管腔狹窄. 另一種是形成釘狀纖維突起，向肝實(shí)質(zhì)延伸，一些甚至連接到另一門脈末梢支和中央靜脈. 與門脈主干及大分支相關(guān)，末梢支內(nèi)極少見到血栓形成. 肝內(nèi)門脈末梢支大小及數(shù)量都有減少，門脈分支常消失或被破壞，取而代之的是彈性纖維樣變. 中晚期病例常可見被膜下區(qū)肝實(shí)質(zhì)塌陷. 肝小葉內(nèi)結(jié)構(gòu)?？杀４妫T脈區(qū)及中央?yún)^(qū)結(jié)構(gòu)紊亂. 肝內(nèi)假小葉少見. 在肝實(shí)質(zhì)明顯萎縮處可見肝靜脈血管硬化及狹窄. 這可能是因?yàn)殚L期門靜脈血流異常的結(jié)果.,第十一頁，共十九頁。 第二期: 肝臟無萎縮，肝包膜下實(shí)質(zhì)可見萎縮。,病理(b236。n shēn)硬化癥、系統(tǒng)性硬化癥、橋本氏甲狀腺炎、 混合性結(jié)締組織病、雷諾氏征、 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Ⅰ型糖尿病以及硬皮病等同時(shí)存在. 日本IPH研究委員會(huì)通過全國性調(diào)查發(fā)現(xiàn)69.2%的女性IPH患者抗DNA抗體陽性，24.1%抗核抗體陽性，21.5%抗線粒體抗體陽性，17.2%抗甲狀腺球蛋白抗體陽性. 除了這些自身抗體外，在IPH患者中還發(fā)現(xiàn)了許多免疫異常. 如自身混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)，以及異常的T細(xì)胞基因庫. Kathayat et al 采用兔的脾提取物反復(fù)致敏兔，得到非硬化性門脈纖維化(NCPF)的兔模型. 這個(gè)動(dòng)物模型表現(xiàn)為巨脾，門脈壓力持續(xù)升高，但肝實(shí)質(zhì)未見損害，與人 NCPF非常類似，提示反復(fù)免疫刺激可能在NCPF中起重要作用. Tokushige et al 發(fā)現(xiàn)，IPH患者可溶性TNF受體2 明顯升高，外周血及脾內(nèi)淋巴細(xì)胞Th1與Th2比率比對(duì)照組顯著升高(主要是由于Th2 CD4 T 細(xì)胞百分比下降)，血管細(xì)胞黏附分子1 (VCAM1)的血清水平
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