20xx年醫(yī)學專題—特發(fā)性門脈高壓癥(已修改)
2024-11-15 07:42 本頁面
【正文】 特發(fā)性門脈高壓(gāoyā)癥,第一頁，共十九頁。,特發(fā)性門脈高壓癥臨床少見， 病因不明，是導致門脈高壓的第二大原因. 主要表現(xiàn)為門脈高壓、顯著(xiǎnzh249。)脾腫大伴脾功能亢進及貧血，肝功能基本正常. 病理改變主要表現(xiàn)為門靜脈纖維化，肝內(nèi)門靜脈終末支破壞，以及肝實質(zhì)萎縮，但無肝硬化改變. 血流動力學改變?yōu)楦蝺?nèi)竇前性門脈高壓，即肝門靜脈壓力顯著升高而肝靜脈楔壓基本正常，脾靜脈及門靜脈血流量增加. 治療基本與肝硬化所致門脈高壓相同， 預(yù)后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴重程度及其處理.,第二頁，共十九頁。,特發(fā)性門脈高壓癥在歷史上稱謂眾多，如班替氏病、班替氏綜合征、良性肝內(nèi)門脈高壓、肝門靜脈硬化癥、非硬化性門靜脈纖維化 由于臨床病理表現(xiàn)相似，很難明確區(qū)分，故目前認為(r232。nw233。i)是同一疾病，普遍接受的名稱是IPH 其病因及發(fā)病機制長期以來知之甚少.在發(fā)病率較高的印度和日本研究很多，我國報道很少.,第三頁，共十九頁。,流行病學(li x237。nɡ b236。nɡ xu233。),以印度(y236。n d249。)與日本發(fā)病率較高，西方國家很低 整個印度次大陸都有報道，占因門脈高壓而就診患者的1/61/4，主要見于貧困人群，男女之比為2:14:1，發(fā)病年齡為3035歲 日本IPH發(fā)病率為0.75/10 000，約占因門脈高壓而來就診患者的1/3，男女之比為1:3，男、女患者平均年齡分別為44.5177。15.8歲和51.8177。11.0歲 在美國和英國IPH患者占因門脈高壓來就診患者的34%，性別差異不顯著 各地IPH患者在性別和年齡分布上的差異原因尚不清楚，可能與社會經(jīng)濟狀態(tài)、生活衛(wèi)生條件、壽命長短以及種族不同有關(guān) 我國近年也有報道,第四頁，共十九頁。,病因(b236。ngyīn)及發(fā)病機制,接觸有毒物質(zhì) 最初(zu236。chū)懷疑接觸有毒物質(zhì)是引起IPH的重要原因. 如砷的慢性攝入可引起不同程度的肝臟損害，常見的是肝內(nèi)門靜脈纖維化，發(fā)生率可高達91.3%. 進而出現(xiàn)竇前性門脈高壓癥，無肝硬化表現(xiàn). 銅中毒及長期接觸氯乙烯原料也可能導致IPH. 6巰基嘌呤，硫唑嘌呤等免疫抑制劑在腎移植后的應(yīng)用可能是腎移植后IPH的原因. 但也有不少學者發(fā)現(xiàn)沒有毒物接觸史的IPH患者，故可能還有其他原因通過共同機制導致IPH.,第五頁，共十九頁。,病因(b236。ngyīn)及發(fā)病機制,腹腔內(nèi)感染引起的門靜脈炎癥 腹腔內(nèi)感染引起的門靜脈炎癥可能是IPH的發(fā)病原因之一. 研究人員將已死亡(sǐw225。ng)的大腸桿菌反復(fù)注射入兔與狗的門靜脈內(nèi)，結(jié)果在短期內(nèi)出現(xiàn)門靜脈纖維化，門靜脈壓力升高. 腹腔內(nèi)感染所致無癥狀的慢性門靜脈內(nèi)毒素血癥可激活相關(guān)細胞因子，引起凝血功能異常，導致門脈內(nèi)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)，進而導致門脈纖維化，
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