20xx年醫(yī)學(xué)專題—特發(fā)性門脈高壓癥-展示頁(yè)
2024-11-15 07:42本頁(yè)面
【正文】 化改變. 血流動(dòng)力學(xué)改變?yōu)楦蝺?nèi)竇前性門脈高壓，即肝門靜脈壓力顯著升高而肝靜脈楔壓基本正常，脾靜脈及門靜脈血流量增加. 治療基本與肝硬化所致門脈高壓相同， 預(yù)后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴(yán)重程度及其處理.,第二頁(yè)，共十九頁(yè)。特發(fā)性門脈高壓(gāoyā)癥,第一頁(yè)，共十九頁(yè)。,特發(fā)性門脈高壓癥臨床少見， 病因不明，是導(dǎo)致門脈高壓的第二大原因. 主要表現(xiàn)為門脈高壓、顯著(xiǎnzh249。,特發(fā)性門脈高壓癥在歷史上稱謂眾多，如班替氏病、班替氏綜合征、良性肝內(nèi)門脈高壓、肝門靜脈硬化癥、非硬化性門靜脈纖維化 由于臨床病理表現(xiàn)相似，很難明確區(qū)分，故目前認(rèn)為(r232。i)是同一疾病，普遍接受的名稱是IPH 其病因及發(fā)病機(jī)制長(zhǎng)期以來(lái)知之甚少.在發(fā)病率較高的印度和日本研究很多，我國(guó)報(bào)道很少.,第三頁(yè)，共十九頁(yè)。 x237。nɡ xu233。n d249。15.8歲和51.8177。,病因(b236。chū)懷疑接觸有毒物質(zhì)是引起IPH的重要原因. 如砷的慢性攝入可引起不同程度的肝臟損害，常見的是肝內(nèi)門靜脈纖維化，發(fā)生率可高達(dá)91.3%. 進(jìn)而出現(xiàn)竇前性門脈高壓癥，無(wú)肝硬化表現(xiàn). 銅中毒及長(zhǎng)期接觸氯乙烯原料也可能導(dǎo)致IPH. 6巰基嘌呤，硫唑嘌呤等免疫抑制劑在腎移植后的應(yīng)用可能是腎移植后IPH的原因. 但也有不少學(xué)者發(fā)現(xiàn)沒有毒物接觸史的IPH患者，故可能還有其他原因通過(guò)共同機(jī)制導(dǎo)致IPH.,第五頁(yè)，共十九頁(yè)。ngyīn)及發(fā)病機(jī)制,腹腔內(nèi)感染引起的門靜脈炎癥 腹腔內(nèi)感染引起的門靜脈炎癥可能是IPH的發(fā)病原因之一. 研究人員將已死亡(sǐw225。,病因及發(fā)病(fā b236。 chǔ)靜脈內(nèi)血栓形成，而門靜脈內(nèi)血栓形成足以引起門脈高壓，且難以發(fā)現(xiàn). 因而，曾一度認(rèn)為肝內(nèi)門靜脈血栓與IPH密切相關(guān). 但日本學(xué)者對(duì)此提出異議，因?yàn)檩^大肝內(nèi)門靜脈分支內(nèi)血栓均出現(xiàn)在IPH晚期，因而血栓更象是IPH的結(jié)果. Okudaira et al 詳細(xì)羅列了不支持血栓致IPH的依據(jù): (1)IPH為隱襲發(fā)病，病前無(wú)任何肝內(nèi)血管血栓征兆。 (3)IPH患者中血液未見高凝狀態(tài)。 (5)對(duì)早期IPH患者行經(jīng)肝門靜脈造影術(shù)，未發(fā)現(xiàn)血栓。,病因及發(fā)病(fā b236。n shēn)硬化癥、系統(tǒng)性硬化癥、橋本氏甲狀腺炎、 混合性結(jié)締組織病、雷諾氏征、 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Ⅰ型糖尿病以及硬皮病等同時(shí)存在. 日本IPH研究委員會(huì)通過(guò)全國(guó)性調(diào)查發(fā)現(xiàn)69.2%的女性IPH患者抗DNA抗體陽(yáng)性，24.1%抗核抗體陽(yáng)性，21.5%抗線粒體抗體陽(yáng)性，17.2%抗甲狀腺球蛋白抗體陽(yáng)性. 除了這些自身抗體外，在IPH患者中還發(fā)現(xiàn)了許多免疫異常. 如自身混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)，以及異常的T細(xì)胞基因庫(kù). Kathayat et al 采用兔的脾提取物反復(fù)致敏兔，得到非硬化性門脈纖維化(NCPF)的兔模型. 這個(gè)動(dòng)物模型表現(xiàn)為巨脾
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