【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 的患者GM2抗體陽(yáng)性（20％左右）。,第二十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。,純運(yùn)動(dòng)型GBS（西方國(guó)家(gu243。jiā)大約占20％）,1.在入院和隨訪中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)感覺(jué)障礙。感覺(jué)異?？纱嬖凇?2.與運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性GBS相比，大多數(shù)患者從肢體遠(yuǎn)端和顱神經(jīng)開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，呼吸肌受累(sh242。u lěi)較少。 3.腱反射喪失相對(duì)較晚。 4.植物神經(jīng)功能障礙較少。 5.高峰較運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性GBS早。 6.空腸彎曲菌（CJ）感染較常見(jiàn)（大約65％），一些CJ感染后的患者存在GM1抗體（大約40％）。）,第二十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。,Miller Fisher綜合征（西方(xīfāng)國(guó)家大約3％）,眼外肌麻痹為首發(fā)癥狀。（半數(shù)患者有面肌麻痹和真性(zhēnx236。ng)球麻痹。半數(shù)患者可累及軀干和肢體。電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變。） 共濟(jì)失調(diào)。（亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā)?？砂橛谢虿话楦杏X(jué)障礙。半數(shù)患者有感覺(jué)異常的主訴。） 針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b的IgG型抗體。（85％的患者陽(yáng)性。）,第二十六頁(yè)，共五十七頁(yè)。,GBS的球麻痹變異型（西方國(guó)家(gu243。jiā)大約占2％）,無(wú)力從面肌、咽喉(yānh243。u)肌肉和舌肌開(kāi)始。（半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無(wú)力向肢體擴(kuò)展。 另一術(shù)語(yǔ)為咽頸臂叢變異型（pharyngocervico brachial variant）。但是這一術(shù)語(yǔ)沒(méi)有包括面肌麻痹，近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可避免地均受累。）,第二十七頁(yè)，共五十七頁(yè)。,脫髓鞘,GBS的脫髓鞘電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)2條或以上神經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)下列一項(xiàng)異常：LLN＝正常低限；ULN＝正常高限 遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期150％ULN。 運(yùn)動(dòng)NCV150％ULN。 異常的CMAP波幅衰減ULN。 異常的遠(yuǎn)端一過(guò)性離散：遠(yuǎn)端CMAP時(shí)程150％ULN。 異常的一過(guò)性離散：遠(yuǎn)端CMAP時(shí)程/近端CMAP時(shí)程的比值150％ULN。 病理(b236。nglǐ)：活檢或尸檢可見(jiàn)脫髓鞘反應(yīng)。,第二十八頁(yè)，共五十七頁(yè)。,軸索變性(bi224。nx236。ng),軸索變性的病理(b236。nglǐ)標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根、神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見(jiàn)軸索變性，而無(wú)脫髓鞘反應(yīng)。（但是活檢所見(jiàn)的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性，因此不能用來(lái)區(qū)分軸索型和脫髓鞘型。） 軸索變性的電生理標(biāo)準(zhǔn)： 遠(yuǎn)端刺激時(shí)CMAP減低。 檢查至少3條神經(jīng)時(shí)沒(méi)有任何傳導(dǎo)異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見(jiàn)的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導(dǎo)速度減慢。 檢查至少3條神經(jīng)時(shí)沒(méi)有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)基本點(diǎn)的情況。,第二十九頁(yè)，共五十七頁(yè)。,脫髓鞘和軸索變性(bi224。nx236。ng)的診斷標(biāo)準(zhǔn),脫髓鞘性GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)＋電生理或病理標(biāo)準(zhǔn)(biāozhǔn)存在可診斷脫髓鞘性GBS。（亦可見(jiàn)軸索變性的電生理或病理表現(xiàn)。） 原發(fā)性軸索性GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)＋病理標(biāo)準(zhǔn)或必須標(biāo)準(zhǔn)而沒(méi)有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性GBS。必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中1和2時(shí)可診斷可能的原發(fā)性軸索性GBS，必須標(biāo)準(zhǔn)＋軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中3時(shí)可診斷極可能的原發(fā)性軸索性GBS。,第三十頁(yè)，共五十七頁(yè)。,2鑒別診斷(zhěndu224。n): (1)低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見(jiàn)表63:,第三十一頁(yè)，共五十七頁(yè)。,(2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè) 下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。病后3周CSF可有蛋白細(xì)胞分離(fēnl237。)現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。 (3)急性重癥全身型重癥肌無(wú)力:可呈四肢弛緩性癱，但起病較慢，無(wú)感覺(jué)癥狀，癥狀 有波動(dòng)，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性，CSF正常。,第三十二頁(yè)，共五十七頁(yè)。,[治療]主要包括輔助呼吸及支持(zhīch237。)療法、對(duì)癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。 l輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧癥狀，肺活量降低至2025ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器。通?？上刃袣夤軆?nèi)插管，如1天以上無(wú)好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開(kāi)，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。,第三十三頁(yè)，共五十七頁(yè)。,考慮氣管(q236。guǎn)插管的時(shí)機(jī)： 如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過(guò)速和心動(dòng)過(guò)速或者異常呼吸運(yùn)動(dòng)（呼氣時(shí)腹部外突），就應(yīng)該氣管插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時(shí)出現(xiàn)。最好依靠臨床估計(jì)而不是血氧飽和度或動(dòng)脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲(chǔ)備不足的比較晚的指征,第三十四頁(yè)，共五十七頁(yè)。,呼吸器的管理： 需根據(jù)病人的臨床情況及血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)(sh236。d224。ng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力。 需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時(shí)翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時(shí)排出，預(yù)防肺不張。 對(duì)氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧癥狀，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)檢查呼吸器及連接處有無(wú)漏氣或阻塞，呼吸道有無(wú)分泌物阻塞。,第三十五頁(yè)，共五十七頁(yè)。,氣管切開(kāi)的指征：如果患者需要輔助呼吸長(zhǎng)達(dá)1014天以上。 護(hù)理：很重要，保持切開(kāi)部位的清