20xx年醫(yī)學(xué)專題—尿崩癥一1例肺癌合并尿崩癥的診療體會(huì)(編輯修改稿)
2024-11-14 18:26 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 性疾病，有人發(fā)現(xiàn)患者(hu224。nzhě)血中存在針對(duì)下丘腦AVP細(xì)胞的自身抗體；Sheehan綜合征等。,第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。,遺傳性尿崩癥,家族史，遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳，男性發(fā)病，雜合子女孩可有尿濃縮力差，一般癥狀輕，可無(wú)明顯多飲多尿。Wolfram 綜合征又名DIDMOAD 綜合征[diabetes insipidus（尿崩癥）,diabetes mellitus（糖尿病）,optic atrophy（視神經(jīng)萎縮）,deafness（耳聾）],發(fā)病率約為1/10 萬(wàn)，其發(fā)病年齡多在20 歲以前，但亦有40 歲以后發(fā)病者。臨床癥群包括尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾，它是一種常染色體隱性遺傳疾病，常為家族性，病人從小多尿，本癥可能因?yàn)闈B透壓感受器缺陷(quēxi224。n)所致。常染色體顯性遺傳，由AVPNPII基因突變引起，NPII(神經(jīng)垂體素)蛋白質(zhì)二級(jí)結(jié)構(gòu)破壞。,第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。,物理(w249。lǐ)性損傷,常見誘因： 腦部手術(shù)（尤其是垂體、下丘腦部位） 同位素治療后 嚴(yán)重的顱腦(l nǎo)外傷 外科手術(shù)所致的尿崩癥通常在術(shù)后1～6天出現(xiàn)，數(shù)天后消失。經(jīng)過(guò)1～5天的間歇期后，尿崩癥癥狀永久消失或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)變成慢性 嚴(yán)重的腦外傷，常伴有顱骨骨折，可出現(xiàn)尿崩癥，也有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退 創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復(fù)，有時(shí)可持續(xù)6個(gè)月后才完全消失,第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。,20世紀(jì)80年代的資料(zīli224。o)顯示，約30%的病例為特發(fā)性；25%的病例與腦部腫瘤有關(guān)；20%的病例由顱腦手術(shù)所致；16%的病例繼發(fā)于腦部外傷。近年來(lái)由于CT 和MRI的廣泛應(yīng)用使臨床醫(yī)生能較早地發(fā)現(xiàn)腦部微小腫瘤，故腫瘤所占的比例上升，而特發(fā)性中樞性尿崩癥所占的比例則相對(duì)下降。中樞性尿崩癥的病因還與年齡有關(guān)：在兒童，約60%的病例與腦瘤有關(guān)，25%的病例與腦部退行性病變有關(guān)。,第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。,北京協(xié)和醫(yī)院1956～2000年的442例尿崩癥患者(CDI 408例，NDI 34例)的病因及臨床(l237。n chu225。nɡ)資料進(jìn)行了系統(tǒng)分析。結(jié)果表明：CDI尿崩癥的發(fā)病年齡高峰為8～12歲兒童以及25～35歲成人；病因中特發(fā)性尿崩癥占52%，鞍區(qū)腫瘤所致CDI占28%，其他病因還有外傷后、鞍區(qū)術(shù)后、顱內(nèi)感染、組織細(xì)胞增生癥等，其中兒童鞍區(qū)腫瘤及組織細(xì)胞增生癥比成人多見，成人外傷更多見。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青壯年多見。男女的發(fā)病
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