20xx年醫(yī)學(xué)專題—尿崩癥(編輯修改稿)
2024-11-14 18:26 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 U/ml 0.1~0.2ml開始, 使用 量以尿量 2500ml為宜 3. DDAVP(1脫氨8右旋精氨酸加壓素)人工合成AVP類似物, 鼻噴 吸入或皮下或肌肉或靜脈或口服(商品名 彌凝) 給藥,治 療,第二十八頁，共六十四頁。,二、非激素類抗利尿劑: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂體釋放AVP加強AVP對腎小管的作用 2. DHCT: 機制不明(b249。 m237。nɡ), 通過排鈉, 使腎小球濾過率降低, 增加近曲小管水分吸收, 進入遠(yuǎn)曲小管原尿減少 3. 安妥明：能刺激AVP的釋放 4. 酰氨脒嗪(卡馬西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的釋放 三、繼發(fā)性尿崩癥 病因治療,第二十九頁，共六十四頁。,1．尿崩癥的診斷、鑒別診斷和治療？ 2．尿崩癥的病因(b236。ngyīn)和發(fā)病機制？,復(fù)習(xí)(f249。x237。)思考題,第三十頁，共六十四頁。,尿崩癥的診治(zhěnzh236。)進展,中山大學(xué)(zhōnɡ shān d224。 xu233。)附二院內(nèi)分泌科 嚴(yán) 勵,2005年11月5日,第三十一頁，共六十四頁。,定義(d236。ngy236。)和分類,下丘腦神經(jīng)垂體分泌(fēnm236。)AVP不足:中樞性 腎臟對AVP反應(yīng)缺陷:腎性 ― 臨床綜合征 ●主要表現(xiàn):多尿、煩渴、多飲、低比重 尿、低滲透壓尿,第三十二頁，共六十四頁。,AVP的結(jié)構(gòu)(ji233。g242。u)和合成,精氨酸血管加壓素, 9肽, 分子量1084 AVPNPII:信號肽、AVP序列、神經(jīng)(sh233。njīng)垂體素轉(zhuǎn) 運蛋白II序列、殘基多肽(39a),第三十三頁，共六十四頁。,AVP的結(jié)構(gòu)(ji233。g242。u)和合成,下丘腦視上核,室旁核 ↓ AVPNPII分泌顆粒 ↓ 纖維束通路 ↓ 垂體后葉貯存 ↓ 血漿(xu232。jiāng)容量,血滲透壓感受器 釋放入血,第三十四頁，共六十四頁。,AVP受體,G蛋白偶聯(lián)受體, 加壓素/催產(chǎn)素受體家族成員 V1aR:血管和肝臟 參與調(diào)節(jié)器節(jié)血管活性和肝糖原代謝 V1bR:垂體ACTH細(xì)胞、腎臟(sh232。nz224。ng)、腎上腺、子宮肌層 V2R:腎小管—調(diào)節(jié)體內(nèi)水代謝 基因突變—致腎性尿崩癥,第三十五頁，共六十四頁。,AVP的作用(zu242。y242。ng),調(diào)節(jié)體內(nèi)水代謝，維持水平衡 促進平滑肌收縮：周圍及內(nèi)臟小動脈 失血和失水時 催產(chǎn)、排乳作用（微弱） 直接(zh237。jiē)促進ACTH釋放 其它：增加記憶功能、促進肝糖原分解,第三十六頁，共六十四頁。,AVP的作用(zu242。y242。ng),調(diào)節(jié)體內(nèi)水代謝,維持水平衡 AVP→遠(yuǎn)曲小管和集合管→AVPR結(jié)合 →激活(jī hu243。)蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表達→水份重吸收,第三十七頁，共六十四頁。,AVP 分泌(fēnm236。)的調(diào)節(jié),血漿滲透壓感受器（主要） 血鈉濃度？ 血漿滲透壓295mOsm,AVP分泌達最大值 容量感受器（血容量劇烈(j249。li232。)變化時） 化學(xué)感受器（頸動脈體）Po2↓,Pco2↑→促進AVP釋放,第三十八頁，共六十四頁。,中樞性尿崩癥的病因(b236。ngyīn)和發(fā)病機理,血漿(xu232。jiāng)滲透壓感受器敏感性受損 下丘腦視上核、室旁核合成AVPNPⅡ↓或異常 軸突通路或垂體后葉受損,原發(fā)性：占1/2～1/3：神經(jīng)元數(shù)目減少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP細(xì)胞抗體 繼發(fā)性：外傷(10%)、鞍區(qū)腫瘤、感染(gǎnrǎn)、浸潤性 疾病、自身免疫性疾病 遺傳性：可能為滲透壓感受器缺陷 20號染色體上編碼AVPNPⅡ基因突變 Wolfram綜合征,垂體手術(shù)后:半數(shù)出現(xiàn)尿崩, 多一過性, 37天恢復(fù),第三十九頁，共六十四頁。,腎性尿崩癥的病因(b236。ngyīn)和發(fā)病機理,腎臟對AVP反應(yīng)的各環(huán)節(jié)損害 AVP受體缺陷(基因突變(jī yīn tū bi224。n)) 酶或細(xì)胞膜鈉泵的抑制 腺苷環(huán)化酶活性降低 靶細(xì)胞數(shù)目減少 鈣在腎沉積,遺傳
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