【文章內(nèi)容簡介】 自Boineau JP.The early repolarization variantan electrocardiographic enigma with both QRS and JSTT anomalies. J Electrocardiol,2007,40(1):3.el3.el0,2024/11/12,61,第六十一頁，共一百三十二頁。,按良惡性(232。 x236。ng)分型,Ⅰ型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V1V3導(dǎo)聯(lián)，一般不伴有器質(zhì)性心臟病，屬于(shǔy)良性改變。 Ⅱ型：早期復(fù)極綜合征特征性心電圖改變出現(xiàn)在V4V6導(dǎo)聯(lián)，常伴有器質(zhì)性心臟病，如缺血性心臟病等。 Ⅲ型：此型改變可不典型，見于V1V6導(dǎo)聯(lián)，可合并或不合并器質(zhì)性心臟病。,2024/11/12,62,第六十二頁，共一百三十二頁。,早復(fù)極綜合征與室顫風(fēng)險(xiǎn)(fēngxiǎn)型,1型, 僅見于左胸導(dǎo)聯(lián)( V4 V6 )的早復(fù)極綜合征, 常見于年輕男性運(yùn)動(dòng)員, 室顫風(fēng)險(xiǎn)極低。 2型, 下壁或下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)的早期復(fù)極, 室顫風(fēng)險(xiǎn)明顯高于1型。 3 型, 下壁+ 側(cè)壁+ 左胸導(dǎo)聯(lián)的早復(fù)極, 該型發(fā)生室顫的風(fēng)險(xiǎn)高, 且可能(kěn233。ng)發(fā)作室顫電風(fēng)暴。,Antzelev itch將早復(fù)極綜合征分為(fēn w233。i)3個(gè)亞型,2024/11/12,63,第六十三頁，共一百三十二頁。,可能(kěn233。ng)機(jī)理,1.離子流的區(qū)域性差異：心外膜下心肌細(xì)胞的動(dòng)作電位平臺(tái)期Ito 、 Ikr 、 Iks 、 Ica、 IkACH、 Ik ATP 增強(qiáng)和內(nèi)向Ito 減弱導(dǎo)致電位降低，而心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞無類似變化，引起(yǐnqǐ)了動(dòng)作電位2相和3相跨膜電壓梯度增大，可使ERPV時(shí)出現(xiàn)較明顯的ST段抬高。,引自郭繼鴻心室(xīnsh236。)復(fù)極儲(chǔ)備臨床心電學(xué)雜志2010.08.19（4）301,2024/11/12,64,第六十四頁，共一百三十二頁。,可能(kěn233。ng)機(jī)理,引自盧才義陳棋,2024/11/12,65,第六十五頁，共一百三十二頁。,可能(kěn233。ng)機(jī)理,引自崔長宗 低溫(dīwēn)J波 Ito 阻滯劑 反向除極,2024/11/12,66,第六十六頁，共一百三十二頁。,可能(kěn233。ng)機(jī)理,2. 早期復(fù)極發(fā)生心臟性猝死機(jī)理：J波出現(xiàn)和ST段抬高代表(d224。ibiǎo)心肌離子流改變，動(dòng)作電位2相和3相跨壁復(fù)極離散增加，誘發(fā)二位相折返，發(fā)生心室顫動(dòng)、猝死。,A圖為急性心肌缺血病人(b236。ngr233。n)的心電圖J波和誘發(fā)的室性心動(dòng)過速 B圖為犬急性心肌缺血時(shí)心外膜2和心內(nèi)膜之間的電位差，形成心電圖J波；由于復(fù)極離散度增大，導(dǎo)致心外膜1穹窿對(duì)復(fù)極已經(jīng)結(jié)束的心外膜2形成一次新的刺激，引發(fā)2相折返。心電圖上表現(xiàn)為RonT室性期前收縮誘發(fā)室性心動(dòng)過速。,2024/11/12,67,第六十七頁，共一百三十二頁。,危險(xiǎn)(wēixiǎn)分層建議,2024/11/12,68,第六十八頁，共一百三十二頁。,表 高危(ɡāo wēi)早期復(fù)極患者的特征,2024/11/12,69,第六十九頁，共一百三十二頁。,早期復(fù)極綜合征的危險(xiǎn)(wēixiǎn)信號(hào),有無法解釋的暈厥史 有心搏驟停后生存、或猝死家族史 J波振幅(zh232。nf)增高尤其J點(diǎn)抬高＞0.2mv J波分布廣泛 室性期前收縮部位與J波部位相同,2024/11/12,70,第七十頁，共一百三十二頁。,發(fā)生率,心電圖有早期復(fù)極改變?nèi)巳喊l(fā)生率美洲2.2%、亞洲2.6%、非洲9.1%, 多見于年輕人、男性、黑色人種及運(yùn)動(dòng)員。 在K latsky 等回顧性研究73 088名入選者, 觀察早期復(fù)極人群是否具有更多胸痛(xiōnɡ t242。nɡ)及住院風(fēng)險(xiǎn)。在經(jīng)過長達(dá)10余年隨訪后, 確認(rèn)下側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)早期復(fù)極綜合征人群與正常心電圖人群相比并無更多住院率及胸痛發(fā)病率。,引自Klatsky AL,Dehm R,CooperRA,etal.The early repolarization normal variant electrocardiogram:correlales and consequence(J) Am J med.2003,115:171177,2024/11/12,71,第七十一頁，共一百三十二頁。,早期(zǎoqī)復(fù)極綜合征治療,非藥物(y224。ow249。)治療(置入ICD為主要干預(yù)策略),置入心臟復(fù)律除顫器（ICD）是目前唯一被證實(shí)對(duì)預(yù) 防早期復(fù)極高危患者室顫有效的方法。 對(duì)有暈厥史、猝死家族史或猝死史等的早期復(fù)極患者， 排除其他非心源性病因后，應(yīng)置入ICD。 對(duì)于電生理檢查(jiǎnch225。)如能誘發(fā)室速或室顫者，亦應(yīng)置入ICD 置入ICD后如仍反復(fù)發(fā)作室顫和（或）電風(fēng)暴，可考慮 聯(lián)合抗心律失常藥物治療如奎尼丁、異丙腎上腺素。 此外，經(jīng)導(dǎo)管射頻消融治療也有一定的療效，適應(yīng)于藥 物治療無效或ICD置入禁忌的高危患者,2024/11/12,72,第七十二頁，共一百三十二頁。,早期(zǎoqī)復(fù)極綜合征治療,藥物(y224。ow249。)治療,早期復(fù)極高危患者藥物(y224。ow249。)治療研究較少，目前 有效的藥物主要是奎尼丁、異丙腎上腺素， 但其療效尚不確定。,2024/11/12,73,第七十三頁，共一百三十二頁。,七、長QT綜合征心電圖識(shí)別(sh237。bi233。)與處理,2024/11/12,74,第七十四頁，共一百三十二頁。,長QT綜合征 （long QT syndrome)：,概念：是以靜態(tài)心電圖QT間期延長，多形性室性心動(dòng)過速和猝死為臨床特征(t232。zhēng)的一 組綜合征。 JervellLangeNielson綜合征：常染色體隱性遺傳， 先天遺傳性LQTS 先天性耳聾，少見。 分類： RomanoWard（RWS）綜合征：常染色體顯性遺傳， 不伴耳聾，多見。 后天獲得性LQTS：常由藥物（如Ⅲ類抗心律失常藥）、電解質(zhì)紊亂（低血鉀、 低血鎂、低血鈣）、各種原因心動(dòng)過緩引起，也可找 不到原因。,2024/11/12,75,第七十五頁，共一百三十二頁。,心電圖表現(xiàn)(biǎoxi224。n),QT間期延長(是LQTS ECG的主要特點(diǎn)) T波改變(是LQTS ECG的主要表現(xiàn)) 心律失常：心率較慢、竇性靜止及尖端扭轉(zhuǎn)型室速 運(yùn)動(dòng)(y249。nd242。ng)試驗(yàn)心電圖變化,2024/11/12,76,第七十六頁，共一百三十二頁。,一、QT間期延長(y225。nch225。ng),當(dāng)QTc0.47s(女0.48s)，排除引起QT延長的其它原因，無論是否伴有家族史或其它癥狀，均可診斷LQTS； LQTS在體表心電圖可分為LQTLQTLQT3，而LQTLQT2患者中QTc正常者相對(duì)較多， LQT3 QTc正常者較少。故表現(xiàn)QTc正常者，并不能除外(chw224。i)LQTS，應(yīng)結(jié)合LQTS的其它心電圖特征和病史綜合分析。,2024/11/12,77,第七十七頁，共一百三十二頁。,二、T波改變(gǎibi224。n),T波電交替（包括極性和振幅），是識(shí)別高危 患者的一個(gè)重要而且非常直觀的指征。 T波形態(tài)常有雙向、雙峰、切跡,T波特別寬大， 呈正弦波. 目前T波電交替始唯一判斷是否發(fā)展(fāzhǎn)為致命性 心律失常的危險(xiǎn)分層指標(biāo),2024/11/12,78,第七十八頁，共一百三十二頁。,T波電交替(jiāot236。),2024/11/12,79,第七十九頁，共一百三十二頁。,T波形態(tài)改變(gǎibi224。n)與基因有關(guān),T波寬大是LQT1的特點(diǎn) T波雙峰或低平是LQT2的特征 ST段平直或斜型延長(y225。nch225。ng)伴T波高尖是 LQT3特點(diǎn) 采用心電圖鑒別基因類型, 省時(shí)省力收效高。熟悉掌握典型LQTLQT2和LQT3心電圖圖型，將有利于推斷LQTS基礎(chǔ)研究和臨床工作開展。,2024/11/12,80,第八十頁，共一百三十二頁。,2024/11/12,81,第八十一頁，共一百三十二頁。,2024/11/12,82,第八十二頁，共一百三十二頁。,LQT3體表心電圖,V1~V3導(dǎo)聯(lián)ST段平直延長(y225。nch225。ng),T波的起始較晚,且T波的基底部較窄,2024/11/12,83,第八十三頁，共一百三十二頁。,三、心律失常(xīn lǜ shī ch225。nɡ),并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)型室速，是最具特征心心律失常； 心率(xīn lǜ)較慢，平均心率(xīn lǜ)（74177。21）次/min, 30%患者心率低于60次/min 竇性靜止，LQTS患者?？赏蝗话l(fā)生大于1.2s的竇性靜止,2024/11/12,84,第八十四頁，共一百三十二頁。,LQTS導(dǎo)致尖端(jiānduān)扭轉(zhuǎn)型室速,2024/11/12,85,第八十五頁，共一百三十二頁。,四、運(yùn)動(dòng)(y249。nd242。ng)試驗(yàn),可使絕大部分LQT1患者(hu224。nzhě)QTc進(jìn)一步延長或誘發(fā)Ｔ波異常，如一過性雙峰Ｔ波 LQT2患者常在運(yùn)動(dòng)前有多導(dǎo)聯(lián)雙峰Ｔ波，運(yùn)動(dòng)高峰時(shí)雙峰Ｔ波消失，運(yùn)動(dòng)后復(fù)現(xiàn)等特點(diǎn),2024/11/12,86,第八十六頁，