20xx年醫(yī)學(xué)專題—ttp發(fā)病機(jī)制及診療進(jìn)展(編輯修改稿)
2024-11-04 13:00 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 一 時 間 進(jìn) 行 免 疫 應(yīng) 答 同 時 激 活 補 體 途徑。最新發(fā)現(xiàn)， 補體途徑在 ＴＴＰ 的發(fā)生發(fā)展中起重要 作 用。 阻 斷 補 體 途 徑 可 能 是 獲 得 性ＴＴＰ患者達(dá)到緩解的有效(yǒuxi224。o)方法。,12,第十二頁，共三十二頁。,１． ４ 血小板異常(y236。ch225。ng)活化,急性 ＴＴＰ患者血漿中發(fā)現(xiàn)多種物質(zhì)過多或減少， 可刺激血 小 板 活 化， 活 化 后 釋 放 出 血 小 板 活 化因子（ 如α顆粒內(nèi)容(n232。ir243。ng)物、 血小板膜蛋白及其水 解 片段）， 可進(jìn)一步 促 進(jìn) 血 小 板 活 化 及 其 黏 附、 聚 集， 參與 ＴＴＰ的發(fā)生發(fā)展。如抗 ＣＤ３６抗體可損傷內(nèi)皮細(xì)胞， 同時也 活 化 血 小 板 導(dǎo) 致 血 小 板 異 常 聚 集； 血小板聚集因子（ ＰＡＦ） 增多及 ＰＡＦ 抑制蛋白缺乏或功能障礙， 可 介 導(dǎo) 內(nèi) 皮 細(xì) 胞 損 傷 及 血 小 板－內(nèi) 皮 細(xì)胞相互作用。ＰＡ３７可以通過血小板和內(nèi)皮細(xì)胞表面的特異性 ＰＡＦ受體介導(dǎo)兩者相互作用。,13,第十三頁，共三十二頁。,２ ＴＴＰ的治療(zh236。li225。o),ＴＴＰ病情兇 險， 進(jìn) 展 迅 速， 預(yù) 后 差， 因 此 早 期診斷及 治 療 尤 為 重 要， 緩 解 后 復(fù) 發(fā) 率 為 ３０％ ～４０％， 多發(fā)生(fāshēng)在首次發(fā)作后１年內(nèi)。,14,第十四頁，共三十二頁。,２． １ 血漿(xu232。jiāng)治療,２． １． １ 血 漿 置 換 血 漿 置 換 （ ｐ ｌａｓｍａｅｘｃｈａｎ ｇ ｅ，ＰＥ） 是目前 治 療 ＴＴＰ 的 一 線 方 案， 一 旦 確 診 或 高度可疑的急性 ＴＴＰ 患者， 應(yīng)積極行 ＰＥ 治療， 延誤(y225。nw249。)ＰＥ 治療是患 者 不 良 預(yù) 后 的 主 要 因 素 之 一。ＰＥ 可去除自身抗體及 ＶＷＦ 多聚體， 補充 ＡＤＡＭＴＳ１３，明顯降低死亡率， 較血漿輸注更有優(yōu)勢?？赏ㄟ^血小板計數(shù)評估 ＰＥ 療效， 治療有效時血小板計數(shù)逐漸上升， 血小板正常后２天， 停止 ＰＥ。難治性及合并多器官受累患者， 可增加 ＰＥ 量或頻次。緩解后以血小板計數(shù)檢測病情， 可予以間歇 ＰＥ 或服用藥物預(yù)防復(fù) 發(fā)。對 于 急 性 繼 發(fā) 性 ＴＴＰ 患 者， 一 旦明確病 因 后， 則 積 極 治 療 原 發(fā) 病。,15,第十五頁，共三十二頁。,２． １． ２ 血 漿 輸 注,遺 傳 性 ＴＴＰ 由 于 本 身 ＡＤ ＡＭＴＳ１３缺乏， 首選血漿 輸 注。特 發(fā) 性 ＴＴＰ 無 條件行 ＰＥ 時可予以血漿輸注治療。遺傳性 ＴＴＰ 患者每２～３ 周輸注血漿可預(yù)防發(fā)作， 并可能從早 期動脈粥樣硬化中獲益， 但也會發(fā)生(fāshēng)輕度神經(jīng)功能障礙。,16,第十六頁，共三十二頁。,２． ２ 藥物(y224。ow249。)治療,２． ２． １ 糖皮 質(zhì) 激 素 糖 皮 質(zhì) 激 素 具 有 免 疫 抑 制、改善受損內(nèi)皮細(xì)胞等作用， 常與ＰＥ 聯(lián)用以減少ＰＥ次數(shù)及 ＴＴＰ 復(fù)發(fā)， 適用于嚴(yán)重 ＡＤＡＭＴＳ１３缺乏、高滴度抗體的特發(fā)性 ＴＴＰ患者， 繼發(fā)性 ＴＴＰ 患者（ 如藥物、 細(xì)菌感染等） 則不建議使用。妊娠期獲得性 ＴＴＰ患者建議ＰＥ 聯(lián)合激素治療， 但目前對于激素的最佳(zu236。 jiā)劑量及療程尚無定論。,17,第十七頁，共三十二頁。,２． ２． ２ 利妥 昔 單 抗 初 診 ＴＴＰ 患 者 中， ＰＥ 聯(lián) 合利妥昔 單 抗（ 每 周 ３７５ ｍｇ ／ｍ ２， 療 程 ４ 周） 較 單 純ＰＥ 可明顯減少(jiǎnshǎo)緩解時ＰＥ 次數(shù)， 減低復(fù)發(fā)風(fēng)險。療效欠佳 者 可 延 長 利 妥 昔 單 抗 療 程， 早 期 使 用 （ 前３天） 可 增
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