men(多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤)(編輯修改稿)
2024-10-06 01:12 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 組織不同，這類腫瘤多生長(zhǎng)在前腸來(lái)源的組織，如胸腺、肺和支氣管、胃和十二指腸等 ? 常有性別差異，如胸腺癌多見于男性且惡性者多，而支氣管肺癌女性患者更多且多數(shù)為良性。 ? 大多數(shù)情況下， MEN1患者的類癌瘤無(wú)明顯病癥，因而多在影像學(xué)、內(nèi)鏡等檢查時(shí)無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。少數(shù)可因分泌 5羥色胺、降鈣素、 ACTH等出現(xiàn)面部潮紅、腹瀉、腹痛和氣管痙攣等表現(xiàn)。 第十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN1 面部多發(fā)血管纖維瘤 第十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN1 診斷 ? 注意收集組成 MEN1的內(nèi)分泌腫瘤的有關(guān)病癥和體征及實(shí)驗(yàn)室檢查資料 ? 詢問家族中有無(wú)同樣疾病患者或患有 MEN1中三種主要的內(nèi)分泌腫瘤之一的成員。一般患者家族中至少有一個(gè)成員患有與患者相同的疾病，即 MEN1主要相關(guān)腫瘤中的兩種，或家族中一級(jí)親屬中有三人患有MEN1主要相關(guān)腫瘤中的一種，可以診斷 MEN1 ? 如果家族中無(wú)任何人患有 MEN1中任何腫瘤，遺傳連鎖分析及該患者家系的追蹤隨訪那么非常必要。如果患者有 MEN1主要腫瘤中的兩種，對(duì)另一種未發(fā)生的腫瘤需要進(jìn)行仔細(xì)的實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)篩查。 第十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN1 遺傳學(xué)篩查 ? MEN1基因的遺傳學(xué)篩查，以發(fā)現(xiàn)突變基因的攜帶者，更可進(jìn)行產(chǎn)前診斷和篩查 ? 發(fā)現(xiàn)突變基因攜帶者后更重要的工作是對(duì)其進(jìn)行長(zhǎng)期的 MEN1所包含的各種腫瘤的監(jiān)測(cè)，以便早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，早期治療 第二十頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第二十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN 2 MEN2A, MEN2B 第二十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN2 ? 常染色體顯性遺傳疾病 ? 患病率約為〔 1～ 10〕 /10萬(wàn)，男女發(fā)病率相似 ? MEN2A (Sipple綜合征 )，最常見的亞型，其臨床表現(xiàn)包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤及甲旁亢 ? MEN2B(黏膜神經(jīng)瘤綜合征 )，包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤及其特有的多發(fā)性黏膜神經(jīng)瘤、類馬方體型，但甲旁亢少見。 第二十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN2A 第二十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN2B 第二十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN2 甲狀腺髓樣癌 ? 是兩型 MEN2患者最常見的腫瘤，也是多數(shù)患者的首發(fā)腫瘤，對(duì)病程進(jìn)展起決定性作用 ? 全部甲狀腺髓樣癌中約 1/4為遺傳性，其中 45％為MEN2A， 50％為其變異型之一的家族性甲狀腺髓樣癌， 5％為 MEN2B ? MEN2B中的甲狀腺髓樣癌侵襲性更強(qiáng)，發(fā)生最早，進(jìn)展更快，患者生存期更短 ? MEN2中的甲狀腺髓樣癌為雙側(cè)的甲狀腺濾泡旁 C細(xì)胞多灶性的腫瘤，而散發(fā)的甲狀腺髓樣癌早期多發(fā)生在一側(cè) 第二十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。 MEN2 甲狀腺髓樣癌 ? 腫瘤局部占位和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
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