【文章內容簡介】 行腎上腺一側全切加另側大部切除加垂體放療；對于輕癥患者也可單用垂體放療，必要時可輔以溴隱停、賽庚定及丙戊酸鈉等影響神經遞質的藥物。 （2）腎上腺皮質腺瘤：手術切除腺瘤，可的松替代或ACTH的應用，~，后者60~80u/日，2周后每數(shù)日減量10u。一般病人3個月~1年逐漸停藥。 （3）腎上腺皮質腺癌：手術加放療或藥物化療(雙氯苯二氯乙烷)。 （4）不依賴ACTH的雙側腎上腺增生：雙側腎上腺全切加替代治療。 （5）異位ACTH綜合征：手術、放療或化療等治療原發(fā)病如腫瘤等。如皮質醇增多癥不能緩解者可用阻斷腎上腺皮質激素合成的藥物。 3．藥物治療： （1）雙氯苯二氯乙烷(O,P39。DDD)，2~6g/日，分次口服，療程大多一月。 （2）美替拉酮(SU4885)：2~6g/日，分次口服。 （3）氨魯米特：~，分次口服。 （4）酮康唑：600~1000mg/日，分次口服，注意肝功變化。 （5）其它：如賽庚啶8~20mg/日，分次口服。 4．腎上腺瘤或增生的手術前后處理： （1）術前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。 （2）術前氫化可的松100～200mg靜滴，當日用量200～ 300mg，同時可肌注醋酸可的松50mg q6h。 （3）手術第2～3日，肌注醋酸可的松50mg q8h，第4～5日q12h，以后改口服糖皮質激素。 【 出院標準 】 1．Cushing39。s征臨床表現(xiàn)好轉； 2．血、尿皮質醇均明顯降低。第七節(jié) 原發(fā)性醛固酮增多癥 【 病史采集 】 1．頭昏、頭痛等高血壓病史； 2．乏力、肢端麻木、手足抽搐及周麻發(fā)作史； 3．可有口渴、多飲及尿道刺激癥狀發(fā)作史。 【 體格檢查 】 1．血壓升高：多在150~240/90~140mmHg； 2．肌張力降低，甚至呈軟癱狀態(tài)，腱反射降低； 3．兒童可有生長發(fā)育遲緩； 4．可有心、腎功能受累的表現(xiàn)。 【 輔助檢查 】 1．一般檢查：如低血鉀、高尿鉀，高血鈉、堿血癥，堿性尿及尿常規(guī)變化，EKG的低鉀表現(xiàn)，糖耐量異?；蛱悄虿”憩F(xiàn)。 2．定性診斷： （1）高血壓、低血鉀、高尿鈉； （2）血醛固酮(Ald)水平升高而腎素及血管緊張素水平受抑制； （3）必要時可輔以高鈉或低鈉試驗、氨體舒通試驗等。 3．病因診斷： （1）臥立位試驗：臥位時Ald升高，立位時更高即受興奮者多為特醛癥（增生型）。若立位不受興奮或降低者則可能為腺瘤。 （2）血漿去氧皮質酮、皮質醇及18羥皮質酮測定多升高，尤以18羥皮質酮明顯升高者醛固酮瘤的可能性大。 （3）賽庚啶試驗：特醛癥多可抑制Ald分泌，醛固酮瘤則不被抑制。 （4）131Ｉ膽固醇腎上腺掃描：特醛癥多為雙側濃密顯影，醛固酮瘤者多為單側濃密顯影。 （5）腎上腺B超、CT、MRI：單側增大或占位性病變者多為醛固酮瘤，雙側增大者多為特醛癥。 （6）腎上腺靜脈血Ald/皮質醇比值：醛固酮瘤多＞ 10:1。 （7）其它：地塞米松抑制試驗及尿18羥皮質酮和去氧皮質酮測定有助于糖皮質激素可抑制型原醛癥的診斷。 【 診斷標準 】 1．有高血壓、低血鉀的臨床表現(xiàn)。 2．定性和定位診斷成立。 【 鑒別診斷 】 1．原發(fā)性高血壓； 2．急進型原發(fā)性高血壓； 3．失鉀性腎?。? 4．腎素瘤； 5．其它腎上腺疾病； 6．避孕藥所致高血壓、低血鉀； 7．繼發(fā)性醛固酮增多癥等。 【 治療原則 】 1．手術治療：醛固酮瘤首選手術，特醛癥可腎上腺一側全切加另側大部切除，但效果多較差，目前趨向于藥物治療。 2．術前應糾正電解質紊亂、高血壓等，可用低鈉、高鉀飲食及氨體舒通等。術中術后應注意糖皮質激素的應用，一般一周內可停藥。 3．藥物治療： （1）氨體舒通或氨苯碟啶：120~240mg/d，分次口服。 （2）低鈉高鉀飲食。 （3）ACEIS或Ca++拮抗劑：如Enalapril、Nitrendipine等。 （4）地塞米松：僅用于糖皮質激素可抑制型原醛癥。 【 出院標準 】 1．高血壓和低血鉀癥狀消失或明顯減輕； 2．盡量做到去病因治療后。第八節(jié) 嗜鉻細胞瘤 【 病史采集 】 1．陣發(fā)性高血壓發(fā)作時癥狀按發(fā)生率多少依次為：劇烈頭痛，出汗，心動過速和/或繼以心動過緩，緊張焦慮，面色蒼白，恐懼感或瀕死感，震顫，惡心，嘔吐，便秘，虛弱，胸痛或腹痛，呼吸困難，潮熱，頭暈，視力模糊，瞳孔散大，感覺異常等。 2．血壓升高的誘發(fā)因素：情緒激動或體位變動，創(chuàng)傷，大、小便用力，分娩，灌腸，按壓腫瘤，麻醉或手術，藥物（組織胺，胰升糖素，滅吐靈等）。 3．發(fā)作持續(xù)時間：由數(shù)秒到數(shù)小時不等，一般15分鐘左右。 4．高代謝征候群：發(fā)熱，多汗，高血糖，基礎代謝率增高，肌無力，疲乏軟弱，體重減輕。 5．并發(fā)癥表現(xiàn)：心、腦、腎功能情況。 6．治療經過和治療反應：對一般降壓藥（如神經節(jié)阻滯劑、利血平、β腎上腺素能阻滯劑、肼苯達嗪等）效果不佳，特別是出現(xiàn)反常性血壓升高。 7．有無家族史。 【 體格檢查 】 1．一般情況及生命體征：面色，身高，體重，體溫，呼吸，脈率，血壓。 2．有無心界擴大、心臟雜音、肺部濕性羅音、腹部壓痛及包塊、肢體肌力減退、浮腫或病理反射等心、腦、腎并發(fā)癥的陽性體征。 【 輔助檢查 】 1．24小時血壓檢測，每天測血壓二至四次，腎上腺CT，腹部B超，心電圖，心臟彩超。 2．24小時尿3甲氧4羥苦杏仁酸（VMA）定量。 3．藥理學試驗： （1）冷加壓試驗：臥床15~20分鐘血壓穩(wěn)定后將左手放入4℃冰水中至腕部，停留1分鐘后退出；從左手入冰水開始，每半分鐘測右臂血壓一次，直至血壓恢復到原來水平。 （2）胰高糖素激發(fā)試驗：靜脈注射1mg胰高糖素1~。 （3）酚妥拉明試驗：靜脈注射5mg酚妥拉明后每分鐘測血壓一次，共測15~20分鐘。若于注射后2分鐘內血壓迅速下降，且持續(xù)3~5分鐘為陽性。 （4）必要時可經靜脈導管在不同部位采血測兒茶酚胺。 【 診 斷 】 1．年輕起病、陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓但血壓波動大，對一般降壓無效或呈反常性反應，以及伴有交感神經過度興奮或腎上腺素分泌過多表現(xiàn)者應考慮此病。 2．發(fā)作時24小時VMA定量大于正?？梢远ㄐ?。 3．發(fā)作間歇期行胰升糖素激發(fā)試驗陽性者可以定性。 4．。 5．腎上腺CT及腹部B超、CT可以定位，不能確定者可作放射性間碘芐胍（MIBG）閃爍掃描顯示腫瘤部位及轉移病灶。 6．以上方法仍未能確定腫瘤位置的可作靜脈導管術在不同部位采血測兒茶酚胺。 【 鑒別診斷 】 1．各種病因引起的高血壓。 2．濫用藥物：苯丙胺，擬交感神經藥，單胺氧化酶抑制劑，可卡因等。 3．腎上腺素能亢進綜合征。 4．腎上腺髓質增生癥。 5．神經母細胞瘤。 【 治療原則 】 定性、定位明確者應盡早手術治療。 1．手術前、中、后檢測血壓。 2．術前宜用α阻滯劑，必要時輔以β腎上腺能阻滯劑治療。 3．治療并發(fā)癥及嗜鉻細胞瘤危象。 4．對惡性嗜鉻細胞瘤使用α阻滯劑、IMIBG放療、酪氨酸氧化酶抑制劑均有一定療效。 【 療效及出院標準 】 1．治愈：手術切除腺瘤或腺癌后血壓恢復正常，臨床癥狀消失，實驗室檢查恢復正常。 2．好轉：手術切除后血壓較前明顯下降，臨床癥狀和實驗室檢查有改善，但不能恢復正?；蚪浰幬镏委熀笱獕合陆?，實驗室檢查較前好轉。 3．未愈：未達到上述標準者。 凡達到臨床治愈或好轉，病情相對穩(wěn)定者可出院。第九節(jié) 糖 尿 病 【 病史采集 】 病史采集內容包括癥狀出現(xiàn)的時間、緩急、程度、診治經過及此次就診原因。 1．典型癥狀（多飲、多尿、多食、體重下降）及非典型癥狀（頭暈、乏力、外陰瘙癢、反復皮膚癤腫等）出現(xiàn)的時間、程度； 2．急、慢性并發(fā)癥出現(xiàn)的時間、程度及進展情況，如有急性并發(fā)癥，注意詢問可能的誘因，如攝入高糖、中斷治療、應激狀態(tài)等； 3．診治經過：有關診斷的檢查結果（血糖、葡萄糖耐量試驗、胰島素釋放試驗等），有關控制飲食及藥物治療情況，特別是降糖藥的具體使用情況及其療效；使用胰島素者應注意詢問首次使用胰島素的原因，治療中有無低血糖癥狀及體重的變化； 4．既往有無高血壓、腎病史及其他自身免疫性疾病史，女性有無巨大胎兒分娩史及妊娠期糖尿病史； 5．糖尿病家族史。 【 體格檢查 】 除常規(guī)體檢外，還需測身高、體重，計算體重指數(shù)（體重 kg/身高m2)。 【 輔助檢查 】 1．血糖：空腹血糖、餐后2h血糖； 2．口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）； 3．胰島素、C肽釋放試驗； 4．糖化血紅蛋白測定； 5．免疫學指標：胰島細胞抗體（ICA）、胰島素自身抗體（IAA）、谷氨酸脫羧酶抗體（GAD）； 6．有關糖尿病并發(fā)癥的檢驗項目：血脂、腎功能、血尿酸、尿微量白蛋白； 7．心電圖、胸片、胰腺Ｂ超、肌電圖、B超測膀胱殘余尿、眼底檢查。 【 診斷標準 】 1．無論有無糖尿病癥狀，