men(多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤)(文件)
【正文】 素瘤常多發(fā)、體積小而易轉(zhuǎn)移，其手術(shù)治療效果甚微，仍需通過終身藥物治療 ? 可聯(lián)合運用 H2組胺受體拮抗劑、質(zhì)子泵抑制劑和長抑素類似物 第三十六頁，共四十二頁。 MEN治療 — 嗜鉻細(xì)胞瘤 ? 僅單側(cè)發(fā)現(xiàn)腫瘤而另一側(cè)完全正常者，只需切除一側(cè)的病變，并對另一側(cè)定期隨訪，出現(xiàn)腫瘤后再接收手術(shù) ? 單側(cè)、瘤體積小者可腹腔鏡下手術(shù) ? 術(shù)前和術(shù)中合理運用 α和 β腎上腺素能受體拮抗劑可提高手術(shù)的平安性 ? 雙側(cè)腎上腺切除者應(yīng)終生補充生理劑量的糖皮質(zhì)激素，遇應(yīng)激時應(yīng)適當(dāng)增加劑量 第三十九頁，共四十二頁。原癌基因 RET突變 →激活了酪氨酸激酶受體 →引發(fā)相關(guān)細(xì)胞的不規(guī)那么生長。 MEN2診療流程圖 第四十二頁，共四十二頁。極少數(shù)可表現(xiàn)為原發(fā)性皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥或腎上腺皮質(zhì)癌。 MEN2診療流程圖 第四十一頁，共四十二頁。 MEN 治療 — 甲狀腺髓樣癌 ? RET突變基因的攜帶者即使無臨床病癥，也應(yīng)盡早接受甲狀腺全切術(shù)〔 MEN2A在 5歲前， MEN2B在 1歲前甚至出生 1個月〕。 MEN2 診斷 ? 病理學(xué)檢查對于確診甲狀腺髓樣癌或增生有重要意義，免疫組化染色顯示降鈣素陽性 ? MEN2患者及家屬的遺傳學(xué)檢查十分重要， RET原癌基因檢測最有價值，是早期診斷 MEN2的“金標(biāo)準(zhǔn)〞，突變基因攜帶者即使尚未出現(xiàn)腫瘤也同樣可以診斷 ? 根據(jù) RET基因突變位點的不同還可進(jìn)一步區(qū)分 A、 B亞型 第三十四頁，共四十二頁。 MEN2 其他 ? 家族性甲狀腺髓樣癌：是 MEN2A變異型之一，呈家族性發(fā)病，只有甲狀腺髓樣癌而沒有其它內(nèi)分泌腫瘤 ? 苔蘚樣皮膚淀粉樣沉著癥： MEN2A的變異型。 MEN2 多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤 ? 盡管這是 MEN2B特征性的表現(xiàn)，但不是全部患者都發(fā)生，發(fā)生率在 98％左右 ? 此瘤好發(fā)于口腔黏膜、唇、舌、眼瞼、角膜、皮膚及胃腸道黏膜，呈半圓形結(jié)節(jié)樣。 MEN2 嗜鉻細(xì)胞瘤 ? 雙側(cè)多灶者更常見 ? 此瘤大多位于腎上腺內(nèi)，可突破腎上腺包膜，極少數(shù)為異位瘤 ? 此瘤大多為良性，很少轉(zhuǎn)移 ? 手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤數(shù)年后可再發(fā)，這可能和腫瘤起源的多中心性有關(guān) 第二十八頁，共四十二頁。 MEN2A 第二十四頁，共四十二頁。 第二十一頁，共四十二頁。一般患者家族中至少有一個成員患有與患者相同的疾病，即 MEN1主要相關(guān)腫瘤中的兩種，或家族中一級親屬中有三人患有MEN1主要相關(guān)腫瘤中的一種，可以診斷 MEN1 ? 如果家族中無任何人患有 MEN1中任何腫瘤，遺傳連鎖分析及該患者家系的追蹤隨訪那么非常必要。少數(shù)可因分泌 5羥色胺、降鈣素、 ACTH等出現(xiàn)面部潮紅、腹瀉、腹痛和氣管痙攣等表現(xiàn)。極少數(shù)
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